Даты проведения: 23-24 мая 2025 г.
Место проведения: г. Москва, Новоданиловская наб., д. 6, к. 2, отель «Пальмира бизнес клуб»
ПРОГРАММА КОНФЕРЕНЦИИ
Первый день, 23 мая 2025 г., пятница
09.00-09.14 Открытие конференции
Мультидисциплинарный подход к диагностике и лечению полисистемных орфанных заболеваний у взрослых
Круглый стол 1: «Болезнь Гоше, как модель» (09.15-11.00)
09.15-09.30 Поражение костно-суставной системы при болезни Гоше – опыт гематолога.
Д.м.н., проф. Лукина Елена Алексеевна, зав. отделением гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
09.30-09.45 Новый взгляд на поражение костно-суставной системы при болезни Гоше.
К.м.н. Мамонов Василий Евгеньевич, зав. отделением травматологии и ортопедии ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
09.45-10.15 Современные принципы диагностики и лечения остеопороза.
Д.м.н, проф. Рожинская Людмила Яковлевна, главный научный сотрудник отделения остеопороза и остеопатий ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава РФ
10.15-10.35 Остеопороз – с позиции хирурга-ортопеда.
К.м.н Торгашин Александр Николаевич, старший научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ Травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова» Минздрава России
10.35-10.50 «Запрещенная» спленэктомия при болезни Гоше (клиническая демонстрация)
К.м.н. Пономарев Родион Викторович, врач-гематолог отделения гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Дискуссия
Перерыв 15 мин.
Круглый стол 2: «Железодефицитная анемия (ЖДА) или «анемия воспаления»? Частая проблема редких заболеваний» (11.15- 13.00)
11.15-11.35 Лабораторная диагностика ЖДА и мониторинг эффективности ферротерапии в свете актуальных клинических рекомендаций.
Д.м.н., Луговская Светлана Алексеевна, проф. кафедры клинической лабораторной диагностики с курсом лабораторной иммунологии ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ
11.35-11.55 Дифференцированное применение современных лекарственных препаратов железа.
К.м.н. Пономарев Родион Викторович, врач-гематолог отделения гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
11.55-12.15 Коррекция дефицита железа при заболеваниях желудочно-кишечного тракта: взгляд клинического фармаколога.
Д.м.н., проф. Бакулина Наталья Валерьевна, зав. кафедрой внутренних болезней, нефрологии, общей и клинической фармакологии с курсом фармации ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Минздрава России
12.15-12.35 Роль дефицита железа в патогенезе хронической сердечной недостаточности. От клинических исследований к национальным рекомендациям.
Д.м.н., проф. Хасанов Нияз Рустемович, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней имени профессора С. С. Зимницкого КГМУ
12.35-12.55 Особенности лечения ЖДА у детей.
Д.м.н., проф. Сметанина Наталия Сергеевна, зам. директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Дискуссия
13.00-13.15 Перерыв 15 мин.
Круглый стол 3: «Острая порфирия» (13.15-14.15)
13.15-13.45 Общие вопросы диагностики и маршрутизации.
Д.м.н., проф. Лукина Елена Алексеевна, зав. отделением гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, к.м.н. Пищик Елена Григорьевна, зав. отд. неврологии ФГБУ «Консультативно-диагностический центр с поликлиникой» Управления делами Президента РФ
13.45-14.15 Разбор сложных клинических случаев.
Финякина Мария Николаевна, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Галимова Маргарита Тагировна, врач-ординатор отделения орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
14.15- 15.00 Перерыв
Круглый стол 4: «Гематологи и гастроэнтерологи: объединяемся, чтобы побеждать» (15.00-17.00)
15.00-15.30 Современные программы иммуносупрессивной терапии апластической анемии: как защитить желудочно-кишечный тракт?
К.м.н. Абрамова Анастасия Владимировна, зав. отделением дневного стационара онкологии и химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения, д.м.н., проф. Михайлова Елена Алексеевна, ведущий научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
15.30-16.00 Синдром повышенной эпителиальной проницаемости.
Д.м.н., Симаненков Владимир Ильич, проф. кафедры внутренних болезней, нефрологии, общей и клинической фармакологии с курсом фармации ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Минздрава России
16.00-16.30 Прорывы в лечении хеликобактерной инфекции.
Д.м.н., проф. Бакулина Наталья Валерьевна, зав. кафедрой внутренних болезней, нефрологии, общей и клинической фармакологии с курсом фармации ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Минздрава России
16.30-17.00 Применение ингибиторов протонной помпы в клинической практике: взвешиваем пользу и риски.
Д.м.н., проф. Бакулин Игорь Геннадьевич, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и диетологии им. С.М. Рысса ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Минздрава России
Дискуссия «Микробиота: мифы и реальность»
Второй день, 24 мая 2025 г., суббота
Круглый стол 5: «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ): общие вопросы патогенеза, диагностики и лечения» (10.00-11.50)
10.00-10.20 ПНГ как болезнь альтернативного пути комплемента.
Д.м.н., проф. Лукина Елена Алексеевна, зав. отделением гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
10.20-10.35 Аксиомы иммунофенотипической диагностики ПНГ.
Д.м.н. Гальцева Ирина Владимировна, зав. лаб. иммунофенотипирования клеток крови и костного мозга ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
10.35-10.50 Поражение почек при ПНГ.
К.м.н. Захарова Елена Викторовна, зав. отделением нефрологии ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина» ДЗ г. Москвы
10.50-11.10 ПНГ и аплазия костного мозга.
К.м.н. Фидарова Залина Таймуразовна, зав. отделением химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Д.м.н., проф. Михайлова Елена Алексеевна, ведущий научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
11.10-11.30 Лечение ПНГ в свете актуальных клинических рекомендаций: 7 лет применения отечественного биоаналога экулизумаба в России.
К.м.н. Пономарев Родион Викторович, врач-гематолог отделения гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
11.30-11.50 Ингибитор фактора D — даникопан, мировой и собственный опыт применения в лечении больных с субоптимальным ответом на ингибиторы С5.
Латышев Виталий Дмитриевич, зав. дневным стационаром для больных с наследственными метаболическими заболеваниями ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Круглый стол 6: «ПНГ: новые возможности терапии» (11.50-13.00)
11.50-12.10 Ингибитор фактора В — инновация, меняющая жизнь пациентов с ПНГ.
Д.м.н., проф. Птушкин Вадим Вадимович, главный внештатный специалист гематолог Департамента здравоохранения г. Москвы, заместитель главного врача по гематологии ГБУЗ ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ
12.10-12.30 Первый опыт применения: эффективность монотерапии иптакопаном при субоптимальном ответе на экулизумаб у пациентов с ПНГ.
Д.м.н., проф. Кулагин Александр Дмитриевич, директор НИИ ДОГиТ им. Р. М. Горбачевой ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И. П. Павлова» Минздрава России
12.30-12.45 Опыт применения иптакопана в НМИЦ гематологии.
Финякина Мария Николаевна, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
12.45-13.00 Дискуссия: разбор сложного клинического случая ПНГ
13.00-13.30 Перерыв
Круглый стол 7: «Бета-талассемия: состояние проблемы» (13.30-14.30)
Бета-талассемия сегодня.
Д.м.н., проф. Лукина Елена Алексеевна, зав. отделением гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Инновации в лечении бета-талассемии.
К.м.н. Пономарев Родион Викторович, врач-гематолог отделения гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Фенотипические варианты промежуточной бета-талассемии и особенности терапии (клинические демонстрации).
К.м.н. Никулина Ольга Федоровна, Финякина Мария Николаевна, Авербух Ольга Михайловна — врачи-гематологи отделения орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Дискуссия. Панель экспертов
Круглый стол 8: «Разные актуальные вопросы» (14.30-16.30)
14.30-14.45 Болезнь Фабри: диагностика и лечение нефропатии.
К.м.н. Захарова Елена Викторовна, зав. отделением нефрологии ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина» ДЗ г. Москвы
14.45-15.15 Спленэктомия при микросфероцитозе: «быть или не быть?».
Д.м.н. Данишян Карен Исмаилович, зав. отделением хирургии ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России Клинические демонстрации микросфероцитоза.
К.м.н. Никулина Ольга Федоровна, Авербух Ольга Михайловна — врачи-гематологи отделения орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
15.15-15.30 «Что могут короли…»
К.м.н. Сысоева Елена Павловна, ведущий научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
15.30-15.45 Синдром Фишера-Эванса как проявление первичного иммунодефицита.
Васильченкова Полина Игоревна, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
15.45-16.00 Рефрактерная ИТП у пациента после трансплантации печени: какие варианты?
Авербух Ольга Михайловна, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, д.м.н.
Меликян Анаит Левоновна, зав. отделением стандартизации методов лечения гематологических заболеваний
16.00-16.20 Гистиоцитозы: продолжают удивлять.
Латышев Виталий Дмитриевич, зав. дневным стационаром для больных с наследственными метаболическими заболеваниями ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Галимова Маргарита Тагировна, врач-ординатор отделения орфанных заболеваний ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
16.20-16.30 Дискуссия. Панель экспертов
Закрытие конференции
