Оптикомиелит — серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Характерным для патологии остается постепенное нарушение функции зрительного нерва и спинного мозга.
Оптиконевромиелит также называют болезнью Девика в честь Эжена Девика – невропатолога и исследователя конца 19 века. В 1894 году Девик впервые описал оптиконевромиелит как отдельное заболевание, указав, что оно не является просто формой рассеянного склероза.
В момент выхода его работы диагноз оптиконевромиелит был крайне редок – Девик опирался всего на 17 известных ему случаев.
Сейчас считается, что оптиконевромиелит появляется примерно у 1-2 людей из 100 000. Чаще всего болезнь встречается у более зрелых людей (35-45 лет) и у женщин.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.
Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.
Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).
В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.
Возможные симптомы:
* Снижение четкости зрения.
* Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
* Боль в области глазниц.
Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.
Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:
* Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
* Ухудшение координации движений.
* Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
* Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
* Недержание кала, задержка мочи.
* Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни—рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. Главная особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.
В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.
Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.
Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.
Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:
* Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости). Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
* Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
* Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.
Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.
В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.
Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:
* Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
* Нарушение интеллекта.
* Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
* Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.
Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптиконевромиелита (болезнь Девика, заболевания спектра оптиконевромиелита) – это сложная и кропотливая работа. Главная цель врачей – снизить риск развития обострения, что позволит предотвратить инвалидизацию пациента и поможет улучшить качество жизни.

Если у пациента развилось обострение, его необходимо срочно лечить с применением противовоспалительных препаратов и методов лечения. Среди опций можно назвать глюкокортикостероиды в виде пульс-терапии или очистку крови от циркулирующих иммунных комплексов с помощью плазмафереза.

Для длительного поддерживающего лечения этого заболевания и предотвращения обострений ранее доступны были только препараты вне зарегистрированных показаний, так называемые offlabel препараты, которые оказывали подавляющее влияние на иммунный ответ в целом. Применяли препараты с общим иммуносупрессивным эффектом или с подавлением функции конкретных клеток иммунной системы, В-клеток. В настоящее время появились два метода лечения, которые зарегистрированы в РФ для лечения заболеваний спектра оптиконевромиелита. Один из них направлен на подавление пути IL-6, другой – на подавление системы комплемента. Оба представлены моноклональными антителами. Решение о применении одного или другого препарата принимает врач на основании конкретной клинической ситуации, тех или иных противопоказаний пациента.

Используется и симптоматическая терапия для улучшения качества жизни пациента. Применяют миорелаксанты, которые снижают патологический гипертонус, например, дантролен, толперизон. Назначают антидепрессанты, которые улучшают эмоциональное состояние больных. В некоторых случаях ЗСОНМ может сопровождаться интенсивными нейропатическими болями в руках и ногах, в такой ситуации могут помочь обезболивающие центрального действия. Лечебная физкультура, физиотерапия и реабилитация – это вспомогательные, но очень важные методы, которые повышают эффективность проводимой терапии.

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.
Возможные осложнения:
* Слепота.
* Паралич нижних конечностей.
* Стойкое нарушение функции органов таза.
Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.
Сайт рабочей группы по болезни Девика https://devic.ru