ПРОГРАММА I-ой научно-практической конференции «ПОЛИСИСТЕМНЫЕ ОРФАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ВЗРОСЛЫХ, КАК МЕЖДИСЦИПЛИНАРНАЯ ПРОБЛЕМА» (ПОМП-2018)
Дата проведения: 25-26 мая 2018 г.
Место проведения: Гостиница «Холидей ИНН Сокольники»
(г. Москва, ул. Русаковская, 24)
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Национальное гематологическое общество
АНО «Метаболический центр»
25 мая 2018 г.
8.30-9.00 Регистрация участников
9.00-10.00 Открытие конференции: орфанные заболевания в РФ; 10 лет программе «7 нозологий» В.Г. Савченко, Академик РАН, Ген. Директор ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России Д.А. Морозов, д.м.н., профессор, Председатель Комитета по охране здоровья Государственной Думы РФ Е.А. Максимкина, д.ф.н., профессор, Директор Департамента лекарственного обеспечения и регулирования обращения медицинских изделий Приветствие спонсоров
10.00-11.30 Круглый стол: «Болезнь Гоше, как модель», часть I
10.00-10.45 Диагностика и лечение болезни Гоше: 10 лет в программе «7 нозологий» Е.А. Лукина
10.45-11.30 Современная лабораторная диагностика и мониторинг болезни Гоше: реальность и планы К.В. Савостьянов
11.30-12.00 Перерыв, кофе
12.00-14.00 Круглый стол: «Болезнь Гоше, как модель», часть II
12.00–12.30 Патогенез и клинические проявления поражения костно-суставной системы К.А. Лукина
12.30–13.00 Радиологические проявления поражений костно-суставной системы: обратимые и необратимые изменения (на клинических примерах) Г.А. Яцык
13.00–13.30 Хирургические и ортопедические аспекты болезни Гоше (на клинических примерах)
В.Е.Мамонов
13.30–14.00 Туберкулез у пациентов с болезнью Гоше (клиническая демонстрация) В.А. Хоменко
14.00-15.00 Перерыв, обед
15.00-18.00 Круглый стол: «Болезнь Гоше, как модель», часть III
15.00–15.45 Болезнь Гоше – в практике гастроэнтеролога И.Г. Бакулин
15.45–16.00 Беременность и болезнь Гоше Е.П. Сысоева
16.00–18.00 Панельная дискуссия (участники: Лукина ЕА, Сметанина НС, Белогурова МБ, Сысоева ЕП, Клетенкова ГР, Максимова ЮВ, представители МЗ): — цели лечения болезни Гоше достигнуты. Что дальше? — сложные вопросы маршрутизации, организации медицинской помощи — неожиданные трудности перехода «детей» во «взрослые» — заключительное слово
26 мая 2018 г.
9.00-10.00 Образовательная лекция Генетические аспекты полисистемных орфанных заболеваний А.Ю. Асанов
10.00-12.00 Круглый стол: «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия» (ПНГ)
Модератор – Лукина Е.А.
10.00-10.30 Общие вопросы диагностики и лечения ПНГ, зарубежный и собственный опыт В.В. Птушкин
10.30-12.00 Панельная дискуссия: участники — Птушкин В.В., Михайлова ЕА, Сметанина НС, Цветаева НВ, Шилова ЕР, Никулина ОФ, Фидарова З.Т. Нерешенные вопросы диагностики и лечения ПНГ (на клинических примерах): — гетерогенность течения ПНГ — апластическая анемия и ПНГ: особенности течения и тактика лечения — значение сопутствующей патологии в прогнозе ПНГ — оценка риска тромботических осложнений при ПНГи показания к назначению антикоагулянтной терапии
12.00-13.00 Перерыв, обед
13.00-15.30 Круглый стол «Болезнь Фабри»
Модератор – Лукина Е.А.
13.00-13.30 Современные подходы к дифференциальной диагностике, тактике ведения пациентов с болезнью Фабри в практике кардиолога М.С. Харлап
13.30-14.15 Механизмы тромбофилии у пациентов с болезнью Фабри Н.И. Зозуля
14.15-15.30 Демонстрация клинических случаев и дискуссия
15.30-16.00 Перерыв, кофе
16.00-18.00 Круглый стол: «Разные актуальные вопросы»
Модератор – Сметанина Н.С.
16.00-16.30 Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия: клиника, диагностика, лечение О.Е. Зиновьева
16.30-17.15 Вторичная перегрузка железом у больных с наследственной патологией эритрона: диагностика и лечение Н.С. Сметанина
17.15-17.45 Субстратредуцирующая терапия – 12-летний опыт лечения пациентов с болезнью Гоше в РФ Е.А. Лукина
17.45-18.20 Казуистика: учимся на клинических примерах (демонстрация клинических случаев, дискуссия)
18.20-18.30 Заключительное слово. Закрытие конференции. Принятие резолюции
