Июнь — месяц осведомленности о боковом амиотрофическом склерозе (БАС), одном из самых тяжелых и загадочных неврологических заболеваний. Оно отнимает у человека движение, речь, глотание и дыхание — но не память, интеллект и чувства. Эта жестокая избирательность делает БАС особенно пугающим — и особенно важным для понимания.
🧠 Что такое БАС?
БАС (он же болезнь Шарко, или в англоязычном мире — ALS) — это редкое, прогрессирующее заболевание, при котором постепенно разрушаются двигательные нейроны — нервные клетки, управляющие мышцами.
В результате заболевания мышцы начинают слабеть, атрофироваться, а затем полностью перестают подчиняться воле человека. При этом когнитивные функции — память, мышление, эмоции — чаще всего сохраняются до конца жизни.
📈 Насколько это редкое заболевание?
БАС встречается примерно у 2 из 100 000 человек в год. Распространённость: По оценкам, в мире с диагнозом БАС живут примерно 268 000 человек.
Средний возраст постановки диагноза: Большинство случаев БАС диагностируются у людей в возрасте от 40 до 70 лет, при этом средний возраст составляет около 55 лет. В среднем после появления симптомов пациенты живут от 2 до 5 лет, хотя есть и исключения: самый известный — физик Стивен Хокинг, который прожил с БАС более 50 лет.
⚠️ Как проявляется БАС?
Симптомы развиваются исподволь. Часто первые признаки легко спутать с чем-то безобидным:
• слабость в руке или ноге,
• частые спотыкания, неловкость движений,
• судороги, подергивания мышц (фасцикуляции),
• неясная речь или затруднение глотания.
С течением времени симптомы усиливаются, распространяясь на всё тело. Человек постепенно теряет возможность двигаться, есть, говорить и дышать самостоятельно.
🔍 Почему возникает БАС?
В большинстве случаев БАС возникает спонтанно, без наследственного фактора. Только около 5–10% случаев — семейные, связанные с мутациями в определённых генах.
Точные причины до сих пор не известны. Исследователи изучают роль:
• генетических мутаций,
• накопления токсических белков,
• нарушений в работе митохондрий,
• воспалительных процессов и иммунных механизмов.
💊 Есть ли лечение?
Полного излечения пока не существует. Однако:
• Есть препараты, которые могут замедлить прогрессирование болезни.
• Симптоматическая терапия (питание, дыхательная поддержка, логопедия, физиотерапия) значительно улучшает качество жизни.
• Новые подходы — генная терапия, стволовые клетки, нейропротекторы — проходят испытания по всему миру.
💬 Почему важен июнь?
В июне по всему миру проходят кампании по повышению осведомленности о БАС: подсвечиваются здания, проходят благотворительные забеги, создаются флешмобы. Чем больше людей знает о БАС, тем быстрее появится спрос на диагностику, лечение и поддержку пациентов.
БАС — это не только диагноз, но и испытание для человека и его семьи. Но это также и история стойкости, любви и науки. Чем больше мы знаем, тем ближе тот день, когда БАС перестанет быть приговором.
