Интервью с Екатериной Захарьян, врачом травматологом-ортопедом клиники костной патологии (1 отделение) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии имени Г.И.Турнера», к.м.н.
Екатерина Захарьян
Как вы пришли в профессию? Расскажите о вашем опыте работы в институте Турнера, как складывалась практика, в частности, связанная с лечением редких заболеваний?
— В детстве мы все много мечтаем о своей будущей профессиональной жизни. Я, став врачом, можно так сказать, исполнила мамину мечту. Она училась в мединституте, но по определенным причинам ей пришлось уйти. И она стала блестящим экономистом. Я долгое время жила в Ростове-на-Дону и в старших классах училась в медицинском лицее, чтобы понять, насколько мне интересно будет связать будущее с медициной. После лицея я с отличием окончила медицинский колледж по специальности «сестринское дело» и поступила в университет. Я ни разу не пожалела о своем выборе. На мой взгляд, это одна из самых нужных и благородных профессий: дарить людям здоровье и улучшать их качество жизни. Каждый этап на моем профессиональном пути – это бесценный опыт, который сейчас мне очень помогает.
Пока училась в университете, работала медсестрой во взрослом отделении травматологии. Честно, это очень тяжелая работа, в том числе и в психологическом плане. С детьми мне гораздо приятнее работать, с ними интересно, они быстро адаптируются к новым условиям. Изначально я думала работать участковым педиатром, а начав работать медсестрой поняла, что хочу специализацию, где можно работать руками, например, как лор, окулист, гинеколог, хирург, травматолог-ортопед… Практика в отделении травматологии все-таки определила мой дальнейший профессиональный путь. Первая моя специальность — детский хирург. Я отучилась год в интернатуре по детской хирургии, но так как была интересна травматология и ортопедия я решила, что нужна вторая специальность. Вторую ординатуру я закончила по травматологии и ортопедии и выбрала Северо-Западный государственный Медицинский Университет, чья кафедра детской травматологии и ортопедии базируется в клинике института Турнера. Когда я закончила ординатуру, мне предложили написать научное исследование по коррекции деформации и удлинению конечностей у пациентов с таким редким заболеванием как врожденный ложный сустав костей голени. Суммарно я в институте работаю 9 лет, из них врачом в течение 7 лет. У нас работает прекрасная команда!
Почему выбрала работу с редкими пациентами? Это особая категория детей. Безусловно, я сочувствую им. Человеческие качества в нашей профессии являются основополагающими и стоят наряду с профессионализмом. Понимаете, наши маленькие пациенты практически все свое детство проводят в больницах, постоперационный период протекает всегда достаточно болезненно, они не могут вести такой же активный образ жизни, как их сверстники, потому что всегда находятся в зоне риска рецидивов — повторных переломов, у них ограничены функции конечностей. За счет этого они теряют детство… Некоторых моих пациентов лечу с самого рождения и буду вести до 18 лет. Самый маленький в моей практике — это 8-месячный малыш. Ты наблюдаешь их на протяжении длительного времени и видишь, как они меняются на твоих глазах. Большое внимание в институте мы уделяем консультациям с родителями, чтобы помочь им правильно воспитать своего ребенка с тяжелыми пороками развития, которому приходится достаточно много времени проводить в медицинских учреждениях, помочь ему социально адаптироваться в будущей взрослой жизни.
Расскажите о различных методиках лечения врожденного ложного сустава костей голени.
— Врожденные ложные суставы костей голени относятся к редким заболеваниям опорно-двигательного аппарата, частота встречаемости составляет 1 случай на 90-160 000 новорожденных. Почему такой разброс? Данная патология остается актуальной в связи с отсутствием единого взгляда на этиологию заболевания, трудностью внутриутробной диагностики, отсутствием единой тактики лечения, сложностью и длительностью хирургического лечения пациентов. Например, в Великобритании уровень выявления пациентов с данной патологией в среднем составляет один пациент на 90 тысяч родившихся, в России — порядка 130-140 тысяч. Исходя из моей практики, никто из родителей не знал, что родится ребенок с редким заболеванием.
Чаще всего данная патология выявляется с началом ходьбы ребенка. Патологический перелом костей голени возникает с началом осевой нагрузки и приводит к формированию ложного сустава. Ложный сустав (псевдоартроз) лечится исключительно хирургическим путем. Выбор метода оперативного воздействия зависит от типа ложного сустава, протяженности костного дефекта, наличия необходимого оборудования и опыта врача. Цель лечения заключается в восстановлении целостности костей голени путем устранения ложного сустава, восстановление опороспособности пораженной конечности и улучшения функционирования пораженной нижней конечности. Методики, которые приняты при лечении переломов у здоровых детей данную проблему не решают. Лечение врожденных ложных суставов проводят дифференцированно, с учетом их этиологии, формы и характера течения.
Наиболее широко применяются разнообразные хирургические методики остеосинтеза в комбинации с пластикой костной ткани. В отделении костной патологии имеется 25-летний опыт лечения детей с врожденным ложным суставом костей. За этот период было пролечено порядка 350 пациентов. Когда мы достигали сращения кости, ребенок восстанавливался и начинал ходить, то рецидив наступал в 25% случаев. Это с одной стороны удовлетворительный результат в разрезе 350 прооперированных пациентов, но с другой стороны, не удовлетворительный, так как процент повторного перелома у пациентов остается высоким.
В нашей практике мы применяем методику чрескостного (наружного) остеосинтеза в сочетании с различными видами аллопластики. Консолидации костных фрагментов костей голени достигается практически в 98% случаев, но риск рецидива псевдоартроза (повторные патологические переломы с формированием ложного сустава) составляет порядка 25%, то есть перелом может произойти сразу после сращения, после того как снимался аппарат или через год — пять лет. Таким образом, мы снова возвращались на первоначальный этап лечения. Также течение врожденных ложных суставов голени сопровождается формированием вторичных деформаций нижних конечностей, таких как: укорочение, деформация диафизов костей голени, нестабильность и деформации голеностопного сустава и стопы, которые сохраняются после восстановления целостности большеберцовой кости, затрудняют опорную и динамическую функции нижней конечности. В этом и состоит трудность лечения данной категории пациентов: чем больше у них переломов, тем хуже становится клиническая картина.
Применяется еще ряд хирургических методик: различные варианты электростимуляции регенерации, аутотрансплантация кровоснабжаемых комплексов тканей в свободном варианте с микрохирургическим швом сосудов, клеточные технологии.
Я достаточно активно участвую в научной деятельности института и регулярно обмениваюсь опытом с коллегами на международных конференциях. Я была на стажировке знаменитого американского доктора, который активно пропагандирует новую методику лечения пациентов с врожденным ложным суставом костей голени и заявляет, что риск повторных переломов с начала использования комбинированных устройств: аппарата внешней фиксации Илизарова и телескопического стержня Fassier-Duval позволило ему сократить процент повторного перелома с 25% практически до нуля. У меня есть пациенты, в анамнезе которых зафиксированы повторные переломы. Для них, возможно, это будет спасением.
Недавно в институте Турнера провели первые операции у пациентов с ложным суставом по новой методике. Ранее такие операции делали только в Америке. Расскажите, как сложилось, что подобная практика начала развиваться у нас в стране?
— Да, это так. Наша команда провела две плановых операции моим девятилетним пациентам. Валеру я наблюдаю с возраста 1,5 лет. Он трижды ранее лечился в клинике института. При помощи аппаратной методики мы достигали сращения кости, но у него происходили повторные переломы через полгода-год. Этот ребенок практически вырос на моих глазах за семь лет. Второй пациент — Кирилл.
У обоих — тяжелая сопутствующая патология в виде нейрофиброматоза. Это сильно утяжеляет течение редкого заболевания. По статистике, у 50—75% больных с врожденными ложными суставами встречается нейрофиброматоз. Это генетическое заболевание, которое характеризуется наличием пятен кофеинового цвета и нейрофибром на коже туловища, в толще кожи, внутренних органах и веществе головного мозга. У пациентов с нейрофиброматозом высокий риск онкологических заболеваний, малигнизации фибром, у них достаточно плохо проходят процессы регенерации и очень активно рассасывается костная структура.
У Валеры к моменту операции наблюдалась выраженное укорочение нижней конечности — порядка 11 сантиметров. Поэтому хотелось бы добиться полного сращения кости, чтобы приступить к следующему этапу — увеличению длины конечности, чтобы он был активен в своей жизни. Он из большой многодетной семьи, хочется, чтобы он мог активно играть со своими младшими братиками и сестричками.
Обе операции длились порядка 7 часов и проходили в несколько этапов. Первый этап заключается в выделении фрагментов из рубцов пораженной надкостницы и оценки фрагментов костей голени. На втором этапе в течение 1,5 часов мы интраканально устанавливали телескопический стержень Fassier-Duval, адаптировали фрагменты костей голени, чтобы они располагались по правильной оси, производили забор ткани из подвздошной кости для того, чтобы улучшить регенерацию вокруг фрагментов. Заключительный этап состоял из монтажа аппарата внешней фиксации с целью достижения стабильности фрагментов пластика алло- и аутотрансплантатов вокруг фрагментов для создания благоприятных условий для сращения кости и окончания операции. Перед оперативным вмешательством пациентам проводилась инфузия ибандроновой кислоты — вещества, которое снижает процессы остеолизиса — рассасывания костной структуры, что также должно помочь в достижении консолидации кости. Была проведена большая командная работа, работали бригады анестезиологов и четыре хирурга.
В чем преимущества данного метода?
— Методика с применением телескопического штифта Fassier-Duval, конечно, является прорывной в хирургическом лечении пациентов с постоянными рецидивами врожденного ложного сустава костей голени. Конструкция изделия предполагает пожизненную фиксацию длинных костей конечностей, т.е. штифт по сути является внутрикостным эндопротезом, что существенно укрепляет сегмент конечности и выполняет роль устройства для профилактики переломов. Уникальность системы заключается в том, что изделие имеет телескопическую конструкцию, концевые фрагменты которой закрепляются в эпифизах костей с помощью специальных резьбовых фиксаторов, которые проходят через зону роста, не повреждая ее. Это обеспечивает физиологический рост кости при одновременном удлинении штифта на всем протяжении кости.
Конечно, есть еще вопросы к данному методу лечения. И только время, и результаты проведенных операций покажут итог. Я считаю, что использование телескопического стержня Fassier-Duval позволит детям реже получать патологические переломы и, безусловно, улучшит качество их жизни.
Пациенты были прооперированы благодаря фонду «Линия жизни». Квота пока не может покрыть данное лечение. Государство может обеспечить интраоперационное лечение (прим. ред. его стоимость порядка 140-180 тыс. рублей), а вот закупку телескопического стержня в рамках оказания высокотехнологичной помощи данным пациентам, в настоящее время, обеспечить не может из-за высокой стоимости.
Методика Fassier-Duval известна давно, сам профессор говорил, что его методика положена пациентам с врожденным ложным суставом кости голени. В России телескопические штифты Fassier-Duval зарегистрировали два года назад. Регистрация медицинского изделия такого уровня однозначно продвинет сферу хирургической ортопедии в России и повысит уровень профессиональной осведомленности врачей в лечении редкой костной патологии. Первыми данную методику начали использовать при лечении детей с несовершенным остеогенезом. Эти дети тоже сначала лечились за счет платных фондов. Но, когда был успешно прооперирован некоторый пул пациентов, мы обратились в Министерство здравоохранения РФ для расширения квоты. Сейчас пациенты с несовершенным остеогенезом получают данное лечение полностью бесплатно в рамках оказания высокотехнологичной помощи. Также мы планируем поступить и в отношении пациентов с врожденным ложным суставом. Проведя несколько операций, мы создадим прецедент в расширении финансирования квоты и создании дополнительного вида квоты для этих пациентов. Мы этого добьемся, вопрос времени.
Какие еще инновационные методы для лечения костной патологии, в том числе обусловленной редкими заболеваниями, планируется внедрить в институте Турнера? Какие пути развития в области детской ортопедии вы видите?
— Я занимаюсь комплексным лечением деформаций нижний конечностей у детей с врожденным ложным суставом костей голени. Наиболее широко в России используют методику лечения с помощью аппаратов внешней фиксации. Однако, мои коллеги за границей шагнули вперед и удлиняют нижние конечности — бедро и кости голени — при помощи погружных интрамедуллярных стержней с магнитным устройством. Мы просто мечтаем об этом. Данное устройство стоит дорого — от 10 до 30 тыс. долларов. И мы понимаем, что это точно не будет покрываться квотой.
Но это колоссальный шанс для маленьких пациентов не испытывать дискомфорт в быту, который доставляет аппарат внешней фиксации (мешает спать, нормально сидеть, лежать и т.д.), в местах ввода на коже остаются раны. Мы надеемся, что в ближайшее время завершится этап лицензирования и сертификации медицинского изделия в РФ, чтобы предлагать нашим пациентам более гуманные и комфортные методы удлинения конечностей.
Инновации необходимо внедрять в технологии производства различного металла остеосинтеза и производство фармпрепаратов. Я много общаюсь с коллегами, сейчас проводятся генетические исследования с целью понять развитие механизма некоторых редких заболеваний и как на него можно воздействовать генетически. Например, в настоящее время проходит четвертый этап клинических испытаний препаратов в лечении такого редкого заболевания, как экзостозная хондродисплазия. Мы планируем подключиться и принять участие в исследованиях, чтобы помочь нашим пациентам снизить количество оперативных вмешательств. Идеи есть, надеюсь, что в ближайшее время в детской ортопедии и травматологии многое изменится.
