Константин Владимирович Жердев – д.м.н., профессор кафедры детской хирургии и анестезиологии-реаниматологии, заведующий отделением Нейроортопедии и ортопедии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России
— Расскажите о вашем опыте, как вы пришли в профессию и почему решили специализироваться на работе с редкими пациентами?
— Стать врачом было моей детской мечтой. В шесть лет я сломал бедренную кость и мне, маленькому мальчишке, искренне понравилось, как врач из «больно сделал не больно». Поверьте, было очень больно! В школе я начал ходить в кружок юных медиков, да и родители, хоть я и не рос в семье медицинских работников, всячески культивировали мысль, что профессия врача является социально значимой и в какой-то степени даже святой.
С орфанными заболеваниями меня связала ординатура, когда я работал в детском отделении костной патологии и ортопедии. После защиты кандидатской диссертации и окончания аспирантуры я перешел на работу в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России и здесь продолжил диагностическое и оперативное лечение детей с редкими ортопедическими патологиями. Это судьба, призвание, предназначение, назовите как хотите, но я ни разу в жизни не пожалел о своем выборе!
Конечно, определенный момент жалости присутствует, когда лечишь пациентов с орфанными заболеваниями, но жалость не может являться доминирующим чувством. Улучшать качество жизни пациентов, уменьшая степень тяжести симптомов болезни — вот наша работа, которая требует большой самоотдачи. В отделении нейроортопедии и ортопедии НИИ Детской хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России проходят лечение дети со сложными ортопедическими патологиями, такими как несовершенный остеогенез, мукополисахаридоз, множественные экзостозы и т.д. Можно сказать, что мы индивидуально подходим к решению проблемы каждого пациента.
Хирургическое лечение необходимо большинству пациентов с несовершенным остеогенезом и включает не только коррекцию деформаций, но и укрепление костей путем введения в костномозговой канал специального штифта — «армирование кости». При лечении пациентов с орфанными заболеваниями врачи практически всегда находятся в состоянии «медицинских качелей». Если мы говорим о несовершенном остеогенезе, то, в первую очередь, необходимо оценивать перспективы оперативного лечения, опираясь на функциональные возможности пациента после хирургических манипуляций.
Важную роль в быстрой и успешной диагностике заболевания играет доверие между врачом и родителями ребенка. На самом деле иногда бывает очень трудно общаться с родителями. У многих родителей первая реакция — неприятие. Они не верят диагнозу, считают его ошибочным, некоторые едут перепроверяться за границу. Думаю, это срабатывает механизм психологической защиты. А вот с теми родителями, которые принимают заболевание и доверяют лечащим врачам, работать уже значительно легче.
— Оцените масштабы прогресса, в том числе и материально-техническую базу в лечении редких ортопедических патологий с тем временем, когда вы только начинали?
— Прогресс за все эти годы, конечно, произошел действительно колоссальный с точки зрения методов, способов лечения и информационной открытости, доступности наработок в области лечения несовершенного остеогенеза, если сравнить 80-90-е годы и начало 2000-х. Поиск способов лечения редких болезней до сих пор является вызовом не только для России, но и для всего мира.
Повышение доступа пациентов к инновационным методам терапии — одна из основных наших задач. Мы считаем, что сотрудничество со всеми заинтересованными в этом сторонами приносит свои плоды, а значит, пациенты с редкими заболеваниями могут получать надлежащее лечение и помощь.
Стоит добавить, что уровень развития детской травматологии и ортопедии находится в нашей стране на очень высоком уровне. Вопрос качественной материально-технической базы — один из определяющих наряду с личным опытом хирурга, и значительно сказывается на эффективности проведенного оперативного лечения. Администрация нашего лечебного учреждения нас всегда поддерживает, поэтому мы находимся в топе ведущих российских клиник.
В нашем отделении установлено самое современное оборудование для лечения пациентов с ортопедическими патологиями. Например, с помощью интраоперационного КТ мы проводим операции на позвоночнике и ставим винты в миллиметрах от спинного мозга с минимальным риском повреждения. Еще 5-7 лет назад это просто не представлялось возможным! Все это обеспечивает наименьшие риски осложнений, связанных с оперативным лечением. В хирургии они безусловно будут всегда, но их сокращение — естественный путь эволюции медицины.
Команда наших специалистов нейроортопедического отделения с ортопедией ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России принимала активное участие в вопросе необходимости регистрации телескопических штифтов в России и использования данных металлоконструкций для детей с диагнозом «несовершенный остеогенез» и другими диспластическими болезнями костей скелета. Уникальность телескопической конструкции штифтов состоит в том, что она способна удлиняться одновременно с ростом ребенка. В настоящее время телескопические штифты получили регистрацию на право использования в России. Телескопические штифты — один из самых надежных способов спасти от неподвижности пациентов с несовершенным остеогенезом. В прошлом году государством были выделены квоты на получение высокотехнологичной медицинской помощи — на установку телескопических штифтов «хрупким» пациентам. Мы провели ряд успешных операций. Одна из них — 10-летнему мальчику, который не мог стоять на ногах последние полгода из-за возникновения переломов под тяжестью собственного веса. В анамнезе ребенок перенес более 10 переломов нижних конечностей. Теперь у российских детей с диспластическими заболеваниями костей скелета появилась возможность получать высокотехнологичную помощь в своей стране по программе госгарантий.
Если рассуждать о медицинском прогрессе будущего, то я скептически отношусь к тому, что в орфанной ортопедии может исчезнуть человеческий фактор. В данном контексте интеллект машины не доминирует над интеллектом человека. Конечно, нам сложно представить, что будет через 20 лет, как и 20 лет назад не было тех возможностей, которые есть сейчас.
— Какие актуальные, наболевшие вопросы сейчас есть в области лечения пациентов с несовершенным остеогенезом? И что требует их решения?
— Сложный вопрос. Несмотря на положительные тенденции последних лет, трудности есть. У нас разный уровень подготовки медицинских кадров в стране, не хватает единых критериев, что, на мой взгляд, влияет отрицательно.
Иногда пациенты идут к своему диагнозу длительное время. Это связано с тем, что практикующие врачи часто не думают о том, что речь идет о редком заболевании. Поэтому важна четкая система образования врачей. Также необходимо доносить информацию, что при нетипичном сочетании симптомов, неэффективности проводимой терапии, наличии орфанных заболеваний в семейном анамнезе необходимо подключить генетика к обследованию.
На мой взгляд, оптимальная схема, когда диагностику, а также инициирование лечения осуществляют именно крупные федеральные медицинские центры: у них больше опыта работы с редкими заболеваниями, да и с организационной и экономической точки зрения это, на мой взгляд, гораздо выгоднее, чем открывать специализированные центры диагностики редких болезней по всей стране.
Если говорить о нашей команде, то мы работаем в одном из лучших медицинских учреждений страны. Результаты, которых мы добиваемся, подтверждают правильность междисциплинарного подхода в лечении пациентов с ортопедическими патологиями и, что важно, силу нашей команды. Каждый клинический случай пациента обсуждается коллегиально, команда вырабатывает общее мнение в ведении лечения больного.
В ближайшее время в наше отделение планируется поступление пяти человек с несовершенным остеогенезом. Операции предстоят инвазивные. Спрос есть и пациенты есть. Проблем с выделением квот для оказания высокотехнологичной помощи нашим пациентам нет.
Еще раз подчеркну, что подготовка врачей в Московском регионе оценивается очень высоко, есть хорошие специалисты в крупных городах-миллионниках: Санкт-Петербурге; Чебоксарах; Смоленске; Кургане. Не нужно искать помощи за границей! В век информатизации любая методика по лечению и диагностике несовершенного остеогенеза, которая себя оправдывает получением положительных клинических результатов, выводится на рынок. И мы, в свою очередь, проводим хирургические операции с использованием наиболее эффективных методов хирургической помощи пациентам с несовершенным остеогенезом. В планах клиники создание Центра по лечению пациентов с этой редкой патологией. Будем надеяться, что финансирование лечения детей с костными патологиями будет только увеличиваться.
— Какой совет вы бы дали пациентам с редким заболеванием и их родителям?
— Полагаясь на свой профессиональный и личный опыт, считаю, что болеть — это значит работать. Не надо ставить сверхцели и никогда нельзя опускать руки. Лечение орфанных заболеваний — довольно сложный процесс, и необходима междисциплинарная работа врачей разных специальностей и самой семьи в совместном принятии решений. Также я вижу плюсы в работе пациентских организаций. Пациентские организации оказывают информационную, а часто еще и моральную, психологическую, социальную поддержку пациентам с редкими заболеваниями и их семьям. Информированность пациентов и их родственников о заболевании положительно сказывается на результатах лечения.
