21 ноября состоялся Международный день муковисцидоза. Этот день в России не единственный, когда происходит информирование об этом редком заболевании. 9 сентября — российский День муковисцидоза, а в последний день февраля — День редких, или День орфанных заболеваний, одним из которых является муковисцидоз. С таким диагнозом в России проживает около 5000 человек. И 70 процентов из них — это дети. Но муковисцидоз перестал быть только детским заболеванием. И количество взрослых пациентов постепенно увеличивается.
О том, что делать, если в семье родился ребенок с муковисцидозом, о помощи пациентам и их буднях, о проектах для пациентов с муковисцидозом мы беседуем с кандидатом филологических наук, членом РАСО и Союза журналистов, руководителем PR-направления инжинирингового холдинга «МасТТех» и руководителем благотворительного фонда развития социальных проектов «Не опоздай», мамой подростка с муковисцидозом Ириной Тортуновой.
Что такое муковисцидоз?
— Муковисцидоз (МВ), или Кистозный фиброз (CF) — наследственное мультиситемное заболевание, опасное для жизни, при котором любой секрет, выделяемый организмом, становится густым и вязким. И из-за этого происходит поражение жизненно важных органов и систем в организме — эндокринных желез, дыхательных органов, желудочно-кишеччного тракта, репродуктивной системы, печени, поджелудочной железы. Каждый пораженный орган нуждается в своей таблетке. Поэтому ежедневно больные с муковисцидозом принимают не менее 6-8 лекарственных препаратов, делают минимум 3 ингаляции, проводят кинезиотерапию — специальный комплекс упражнений по выведению мокроты, занимаются с дыхательными тренажерами, питаются высококалорийной пищей и принимают витамины, чтобы все необходимые организму вещества и элементы усваивались. Прием препаратов и другие манипуляции для нас — не временное явление, это происходит регулярно, ежедневно, на протяжении всей жизни. Поэтому для пациентов с муковисцидозом очень важны лекарственные препараты, доказавшие свою терапевтическую эффективность, специальное медицинское оборудование и медицинские изделия. Современная таргетная терапия значительно улучшает состояние больных, снижает количество препаратов заместительной базовой терапии, продлевает жизнь. Для пациентов очень важны соблюдение режима питания и приема лекарственных препаратов, режима дня, занятия спортом, регулярное наблюдение у лечащего врача.
Как организован маршрут пациента с муковисцидозом?
— С 2007 года в России проводится Федеральная программа неонатального скрининга новорожденных, которая позволяет выявить большинство пациентов последнего поколения в младенчестве. До этого времени с диагностикой дело обстояло хуже, часто больных диагностировали по клиническим проявлениям. А если учесть, что муковисцидоз можно принять за заболевания, например, бронхо-легочной системы, то несложно представить себе случаи, когда пациентов диагностировали и начинали лечить в уже взрослом возрасте. Оформление инвалидности в нашей стране — первый необходимый шаг к лекарственному обеспечению, без которого пациенту с генным заболеванием невозможно жить. В нашей стране пациенты регулярно посещают лечащего врача для коррекции приема лекарственных препаратов, регулярно проходят обследования и сдают анализы. Важнейший анализ — это мониторинг мокроты, который позволяет врачам увидеть изменения во флоре пациента и понять, как скорректировать лечение, какие препараты назначить.
Наблюдение за пациентами осуществляется и в районных поликлиниках, и в специальных профильных центрах федерального и регионального значения. При переходе из детства во взрослую сеть наблюдения продляется инвалидность, на основании которой происходит обеспечение лекарственными препаратами и изделиями медицинского назначения. К сожалению, в федеральной целевой государственной программе «14 высокозатратных нозологий» (14 ВЗН), благодаря которой происходит обеспечение дорогостоящими лекарственными препаратами, для муковисцидоза всего один базовый препарат, который ежедневно нужен пациентам. Антибиотики, благодаря которым может стабилизироваться состояние даже очень сложных пациентов, в нее не входят. Это создает трудности при оперативных закупках, которые должны осуществляться за счет государства. Для муковисцидоза нет списка средств необходимых изделий медицинского назначения. Например, всем пациентам нужны ингалятор и небулайзер — приборы, через которые происходит доставка в организм важнейших ингаляционных препаратов. И их закупка не осуществляется на федеральном уровне. Есть регионы, где действуют региональные программы по обеспечению этими приборами. В некоторых регионах — обеспечение пациентов — это прекрасная работа общественных организаций. А где-то больные покупают их за свой счет. Один из вариантов получения дорогостоящего медицинского оборудования, которое необходимо иметь дома — это получение паллиативного статуса. Потому что наше заболевание неизлечимо и прогрессирует с годами.
Получается, что в каждом регионе — своя специфика и свои маршруты. И конечно, есть флагманские регионы, где у пациентов государство обеспечивает всем необходимым, а есть, к сожалению, такие, где больные не получают базовой терапии. Многое зависит от сотрудничества пациентского сообщества с представителями региона, от которых зависит решение важных вопросов.
Кто кроме государства помогает семьям с муковисцидозом?
— Наше заболевание — одно из самых часто встречающихся среди редких заболеваний. Поэтому нет какой-то одной некоммерческой организации, которая помогает пациентам, их очень много, и они выполняют разные задачи. Например, обеспечение детей современной таргетной терапией происходит через фонд «Круг добра». Адресную помощь (закупку приборов, медицинских изделий, питания) пациенты могут получить, обратившись в крупные фонды, которые оказывают помощь пациентам с редкими патологиями. Есть фонды, специализирующиеся на помощи пациентам с муковисцидозом — «Острова», «Кислород», «Во имя жизни». В разных регионах нашей страны активные родители создают общественные организации. Для помощи пациентам есть всероссийская, межрегиональная и региональные. Юридическая грамотность во многом определяет обеспечение пациента всем необходимым. Но если в случае с детьми, это делают родители, то взрослые пациенты оказываются под ударом в том числе из-за состояния здоровья, которое иногда просто не дает им возможности предпринимать активные шаги.
Наш фонд «Не опоздай» занимается созданием и развитием социальных проектов. У нас есть спортивные, культурные и образовательные программы для людей с ДЦП, аутизмом, для тех, кому необходима реабилитация после инсультов и инфарктов. Но поскольку создатели фонда — МВ-родители, мы, конечно, разрабатываем и проекты, направленные на помощь нашим детям и взрослым, улучшение качества их жизни. В 2020 году мы запустили совместный проект помощи пациентам с муковисцидозом совместно с партнерами — ведущей российской компанией, которая проводит диагностику и лабораторные исследования. При помощи лечащих врачей были составлены списки всех, необходимых МВ пациентам исследований. Большая часть исследований положена пациентам бесплатно, однако бывают ситуации, когда анализ нужно сдать срочно. Или есть исследования, которые не входят в ОМС. И приходится делать это платно. Совместная программа помощи на 30% скидку на пакет исследований, необходимых при муковисцидозе, которые проводятся в собственных офисах компании в разных регионах РФ, действует третий год. И к ней присоединились пациенты, которые пережили трансплантацию легких. Кроме муковисцидоза этот метод лечения касается и других заболеваний, например, ХОБЛ.
Сейчас мы сосредоточили свои ресурсы на информировании широкой аудитории о заболевании, а также на образовательных и, что очень важно, оздоровительных потребностях пациентов разных возрастов. Движение просто жизненно необходимо для МВ. И именно так мы назвали один из своих проектов.
Расскажите о проекте «Движение — жизнь».
— Это наш первый и поэтому особенно любимый проект для пациентов с МВ. Все началось в пандемию, когда весь мир научился носить маски и перчатки, обрабатывать руки и телефоны. А для нас это давно было будничной привычкой. Оказавшись дома, мы подумали, что нужно придумать что-то интересное и полезное для всех МВ. Потому что были закрыты кружки и спортивные секции, а на улицу не всегда можно было выходить. Для людей с муковисцидозом движение, которое не дает мокроте застаиваться в организме, — это действительно жизнь. Поэтому мы так и назвали проект. Занятия спортом, двигательные активности, прогулки на свежем воздухе не дают возможности мокроте застаиваться и причинять вред организму, подвергать его риску увеличения обострений. Пациенты с муковисцидозом в течение всей жизни должны выполнять специальные упражнения по выведению мокроты из организма — кинезотерапию. Другой вопрос, что при серьезных состояниях, которые вполне возможны при нашем заболевании, не всегда есть силы на занятия.
Тренеры проекта — Сергей Ломакин и Виктория Грибуцкая — мои студенты, которые скоро получат дипломы по специальности «Адаптивная физическая культура». Вместе с лечащими врачами мы разработали программу занятий лечебной и физической культурой для пациентов с муковисцидозом и начали заниматься с группой ребят от 5 до 12 лет. Проект работает уже больше 2 лет. И за это время он вырос до международного — с нами занимаются МВ, живущие в Белоруссии, на Украине, в Молдове, Казахстане, Германии. Мы уверены, что хорошие привычки нужно прививать с детства. И цель проекта — приучить с младенческого возраста к регулярным спортивным занятиям и малыша, и его семью. В рамказ проекта мы проводим и тренировки, в консультации, и родительские встречи, и вебинары с экспертами.
В 2021 году мы получили грант мэра Москвы на развитие проекта, в рамках которого 20 семей, проживающих в Москве, были обеспечены спортивным оборудованием. У пациента с муковисцидозом для ежедневных занятий должны быть и батут, и фитбол, и гантели, и много чего другого. Участники проекта встроили занятия, которые проходят 3 раза в неделею онлайн, в свой режим и не отделяют их от кинезиотерапии. Ее, как правило, делают после наших занятий и отмечают, что разогрев на ЛФК способствует более быстрому и продуктивному отхождению мокроты. Уже 2 года проект спонсирует российская инновационная биотехнологическая научно-производственная компания полного цикла, лидирующая в орфанном сегменте российского фармацевтического рынка. В декабре 2022 года она стала генеральным спонсором проекта. И сейчас мы закупаем недостающее медицинское оборудование и планшеты тем, кому это необходимо.
Регулярная практика (занятия проходят 2-3 раза в неделю) помогает и детям, и взрослым лучше себя чувствовать. А комплексы упражнений разработаны с учетом потребности в дополнительной вентиляции легких — в наших занятиях есть и общие движения, и особые дыхательные практики. Мы сформировали группы для разных возрастов. Есть группы для детей от 0 до 3 лет, с 3 до 5 лет, с 5 до 10, с 10 до 14 лет и группы для взрослых. С малышами занятия проходят в игровой форме, с подростками – с учетом особенностей их ершистого периода. Кураторы проекта — это известные доктора, эксперты в области муковисцидоза. Профессор Ольга Игоревна Симонова курирует детские группы, а Станислав Александрович Красовский — взрослые. Оказалось очень важной и социальная значимость проекта — после занятий ребята иногда остаются играть и общаться. Ведь очень важно понимать, что ты не один такой, особенный. Нам нельзя встречаться друг с другом, мы должны быть «в метре друг от друга», поэтому онлайн-форма оказалась самой прекрасной для развития МВ-проектов.
Какие еще проекты есть в фонде для пациентов с муковисцидозом?
У нас их много. Для информирования широкой общественности о том, что с муковисцидозом можно жить долгой и полной жизнью мы инициируем публикации о заболевании. И нужно сказать, что за последние годы муковисцидоз очень активно стал заполнять информационное поле, связанное с освещением проблем орфанных патологий. В свои проекты мы активно привлекаем родителей-МВ. Не все мамы могут позволить себе ходить на работу, потому что уход и наблюдение на МВ-ребенком — это огромные силы, ресурсы и время. Часто работа в наших проектах становится и дополнительным источником дохода для мам. И, что очень важно, мы понимаем потребности наших ребят, потому что знаем все изнутри, а не являемся сторонними наблюдателями за происходящим. Все специалисты, работающие в наших проектах, — это профессионалы с многолетним опытом работы.
Наш глобальный проект «Фильм, фильм, фильм» — это съемки фильмов и роликов о социально значимых вопросах. О жизни пациентов с муковисцидозом мы решили снять документальный фильм. В фильме два героя — ребенок и взрослый. Они оба известны в МВ-сообществе. Старший герой — Виталий, к сожалению, покинул этот мир. Пока он ждал пересадку легких, которая является одним из методов лечения муковисцидоза, он стал известным блогером. Первая удачная операция по трансплантация легких состоялась в нашей стране в 2011 году. Сейчас проведено 54 успешных операции. Сюжетная линия Виталия — это материалы его блога, рассказы о замечательном и светлом человеке, его записи на телефоне, которые нам отдала его семья.
Фильм, который сейчас находится в заключительной стадии производства, мы решили посвятить памяти нашего героя Виталия. И памяти ребят, которых забрало заболевание. Они могли бы очень многое успеть. Если бы… Мы назвали фильм «Мое время» (МВ). Для муковисцидоза время и своевременно оказанные помощь и поддержка просто жизненно важны.
Ребята с муковисцидозом могут неожиданно и надолго заболеть, выпасть из школьного ритма жизни, очень уставать в школе, узнать о своем опасном заболевании из социальных сетей. А это рождает сложные социальные и психологические проблемы. Мы решили повлиять на ситуацию через, казалось бы привычную и не очень любимую детьми вещь. Через текст. И придумали замечательный проект Пишем. Слышим. Говорим. Это текстотерапия — онлайн-занятия для разных возрастных групп. Мы учим читать, пересказывать, осуждать, анализировать текст, писать в разных стилях. Это те навыки, которые необходимы и при учебе в школе и других учебных заведениях, и при сдаче выпускных экзаменов. Они пригодятся в жизни всегда. И позволят во взрослом возрасте работать удаленно, быть востребованным специалистом.
Как мама девочки с муковисцидозом 14 лет я не думаю, что человеку с таким заболевание нужно ходить на работу в офис с 9 до 18 всю рабочую неделю или работать на производстве. Но для удаленной работы просто необходимы ответственность, самостоятельность, умение организовывать время и режим, встраивать процедуры, которых у наших ребят очень много, в ритм повседневной жизни. Поэтому на занятиях мы уделяем внимание и развитию этих компетенций, без которых любой современный человек не может быть успешным. Пишем. Слышим. Говорим — это включение разных каналов восприятия и анализа информации, обучение писать текст по шаблону и самостоятельно, это изучение и обучение сторителлингу и абсолютно безграничное творчество, это коммуникативные игры и чтение классики. Позитивные эмоции во время занятий — это наша гордость и одна из задач. Потому что от настроя пациента зависит очень многое.
Важное направление проекта — это работа со взрослыми. Мы проводим деловые тренинги и сессии, обучая сотрудников компаний деловой коммуникации. Это один из вариантов получения средств, необходимых для существования фонда и возможности оказания помощи тем, кто в ней нуждается. Мы устраиваем интенсивы, марафоны и прокачиваем коммуникативные навыки.
Пока детки маленькие, почти все зависит от родителей и семьи, в которых живет ребенок с редким заболеванием. От информированности взрослых, эмоционального состояния, принятия ситуации, контакта с малышом, восприятия окружающей действительности. Но когда ребенок взрослеет, начинает сепарация. Этот неизбежный процесс непросто дается и детям, состояние которых усугубляет приходящее осознание опасности заболевания, и родителям, которые беспокоятся за больного ребенка во много раз больше, чем за здорового. А дети есть дети. Они отстаивают свою независимость, уходят в отказы, отрицают все авторитеты. И в нашем случае это оборачивается отказом от лечения, что может нанести непоправимый вред здоровью. Или неумением и нежеланием делать процедуры самостоятельно, без контроля родителей. Осознание этих важных моментов привело нас к проекту Наставники. Code CF, в рамках которого проходят онлайн-встречи (без родителей) взрослых пациентов и подростков. Наши взрослые ребята рассказывают подросткам о том, что переживали и чувствовали они в раннем возрасте, обсуждают волнующие ребят темы.
Как МВ-мама, я ощущаю, как важна нам каждая минута. Начиная от возможности максимально рано получить таргетную терапию, которая тормозит развитие заболевания, и заканчивая построением режима дня. Мы успеваем намного больше, чем обычные люди. Ведь в обычный режим жизни нам нужно встроить кинезотерапию, занятия ЛФК, сделать ингаляции (количество которых может доходить до 12-15 в день). Пациенты с серьезной флорой делают все это еще и с катетером (и даже капельницей). Иногда, конечно, даже не понимаешь, как это мы все успеваем. И как выдерживают такой серьезный ритм жизни наши замечательные дети. Тайминг и правильно организованное расписание жизни — важная задача для семьи, в которой живет МВ. В связи с этим, мягко говоря, насыщенным ритмом жизни появилась идея совмещать разные — развивающие и необходимые для здоровья — занятия, чтобы экономить время. Так появился проект для дошкольников Время не ждет.
Началось все с нашего сотрудничества с логопедами, которые делали с детишками дыхательные упражнения для постановки звуков. И для наших малышей это оказалось лишним сеансом кинезотерапии. Потом мы добавили «вкусную зарядку» — логопедические упражнения, во время которых детки съедают сушки или хлебные палочки. У многих МВ снижен аппетит. А есть нам надо много. Больше чем обычным людям. И еда должна быть калорийной. «Вкусная зарядка» стала лишним перекусом для маленьких мвшек. А мамы научились играть и малышами. И весело, ненавязчиво, без скандалов вводить эти важные моменты в жизнь детей. А потом к занятиям с логопедом добавились занятия с другими специалистами — дефектологом, сказкотерапевтом, арттерапевтом, тренером по ЛФК. Сейчас в проекте, который работает больше года, МВ-дети составляют минимальную часть. О проекте узнали родители детишек с задержками в развитии и стали активно присоединяться к нам. Для некоторых это оказалось просто спасением, потому что в тех местах, где живут семьи, нет возможности дополнительно заниматься с педагогами. Наша команда оказывает помощь дошкольникам с задержками в развитии и ОВЗ, стараясь максимально компенсировать их к школьному периоду. Руководит педагогической службой фонда Анна Семкина — замечательный специалист, логопед с многолетним стажем. В ее центре паталогии речи и нейрореабилитации работают дефектологи, психологи, специалисты по ЛФК и сенсорной интеграции и другие специалисты, работа с которыми позволяет значительно улучшить состояние деток с ОВЗ.
Вместе с командой Анны Семкиной мы создали коммуникативную площадку для специалистов, работающих с детьми с нарушениями в развитии и назвали ее «Особый маршрут». Так появилась ежегодная междисциплинарная конференция, которая в 2022 году состоялась в третий раз. Обмен опытом — очень важный процесс. И в случае с муковисцидозом в него необходимо вовлекать и врачей, и специалистов по паллиативной помощи и ЛФК, и реабилитологов, и чиновников, и родителей, и взрослых пациентов. Наше заболевание требует комплексного подхода и ежедневных мер по контролю за состоянием пациента. Поэтому ежегодно организуются высокопрофессиональные мероприятия, посвященные отдельно муковисцидозу. Спикеры-эксперты делают доклады и на других специализированных конференциях. Например, по оказанию юридической и паллиативной помощи пациентам, техническим средствам реабилитации. Но нам очень хотелось, чтобы на мероприятиях поднимался вопрос об образовании наших ребят. С одной стороны, здоровье важнее, чем успеваемость в школе. С другой, знания необходимы для дальнейшей самостоятельной жизни.
В современных условиях, когда активно развивается инклюзия, появились новые возможности для построения образовательных маршрутов. Для муковисцидоза не существует отдельных нормативных актов об образовании, поэтому родитель выстраивает маршрут сам, в зависимости от состояния здоровья ребенка. Об этих важных для нас вопросах мы и говорим на нашей дискуссионной площадке Особый маршрут, на которой мы увеличиваем количество мероприятий. В 2023 году мы запланировали провести не только конференцию, но и обучающие вебинары и мастер-классы для специалистов и родителей. Вопросы самопрезентации, успешной коммуникации необходимы и профессионалам, которые работают с редкой патологией, и родителям. Ведь от их успешного взаимодействия и налаженной коммуникации зависит успешность лечения, стабильность состояния пациента.
Информирование родителей и семей, в которых живут пациенты с муковисцидозом, одна из важных задач работы пациентских организаций. Школа пациента — любимый многими формат, который позволяет рассказывать новеньким родителям о специфике заболевания, включая их в проблему. Мы тоже создаем Школы пациентов, которые предназначены для всего сообщества — записи выложены в открытом доступе. Поскольку наше заболевание многопрофильное, мы поделили всю информацию о муковисцидозе на тематические блоки для разных возрастов. Со специалистом ведет беседу МВ-мама, которая задает вопросы, волнующие родителей и взрослых. Мы выбрали формат «без галстука», чтобы не повторять формат научно-практических конференций и докладов. Наша задача — сделать информацию максимально полезной для мам и пациентов. И мы рады, что наши врачи всегда идут навстречу, помогают организовывать и проводить мероприятия, которые очень важны для всех МВ. При редком заболевании, как и при любом хроническом, очень важно единство позиции семьи пациента и врача, успешная коммуникация между ними. Обучению этим навыкам и их прокачке посвящена образовательная программа фонда, в рамках которой проводятся деловые и коммуникативные игры, мастер-классы.
Конечно, для человека, живущего с орфанным заболеванием, очень важна поддержка семьи и близких. Наставничество — одна из форм обмена опыта между семьями и оказания поддержки.
Какие у вас мечты и планы развития?
– Мы открыты для сотрудничества, наши эксперты всегда рады помочь новым участникам проектов, а наши подопечные с радостью делятся опытом с новичками. Нам интересны новые проекты. Мы очень хотим организовать региональную (в Москве) службу психологической поддержки семей. И патронажную службу для пациентов с муковисцидозом.
Сейчас мы обкатываем проект реабилитации после инсультов. При таком состоянии очень важна регулярность занятий. Несколько наших подопечных уже занимаются с тренером онлайн, восстанавливая потерянные навыки. К этому проекту мы планируем подключить профессор Абдуахата Ачилова, профессора-реабилитолога, у которого уже давно разработана авторская методика профилактики и лечения последствий инсультов и инфарктов при помощи специального курса лечебной гимнастики.
Готов бизнес-план проекта по арт-терапии, в рамках которого мы будем не только рисовать и творить из разных материалов, но и посещать выставки и музеи, чтобы объединять особые семьи в процессе маленьких путешествий. Создание позитивного комьюнити — одна из наших задач. И мы уверены, что объединить семьи, в которых живут и редкие, и особые дети, можно за счет любви и тяги к прекрасному, искусству и позитивному отношению к жизни.
Материал предоставлен пресс-службой фонд развития социальных проектов Не опоздай