Ежегодно 14 июня отмечается Всемирный день донора крови. Дата была выбрана не случайно: именно в этот день, 14 июня, родился австрийский врач и иммунолог Карл Ландштейнер (1868–1943), получивший в 1930 году Нобелевскую премию за открытие групп крови у человека.
Когда говорят о донорстве крови, многие представляют экстренные операции или последствия травм. Однако для некоторых пациентов с редкими заболеваниями донорская кровь и её компоненты становятся важной частью лечения и помогают сохранить здоровье, а иногда и жизнь.
Не всем людям с орфанными заболеваниями требуются переливания, но при ряде диагнозов такая помощь может быть необходима регулярно или в определённые периоды болезни.
Сегодня, мы поговорим об орфанных заболеваниях, для которых может потребоваться донорская кровь и ее компоненты:
Бета-талассемия
Одним из наиболее известных примеров является Бета-талассемия. При этом наследственном заболевании организм не способен вырабатывать достаточное количество нормального гемоглобина. В результате развивается тяжёлая анемия, а пациентам часто требуются регулярные переливания эритроцитарной массы на протяжении всей жизни.
Серповидноклеточная анемия
Донорская кровь необходима и пациентам с серповидноклеточной анемией. Переливания помогают предотвратить тяжёлые осложнения, включая инсульт, повреждение внутренних органов и опасные сосудистые кризы.
Апластическая анемия
В поддержке доноров крови также могут нуждаться люди с Апластической анемией. При этой болезни костный мозг перестаёт вырабатывать достаточное количество клеток крови, поэтому пациентам нередко требуются переливания эритроцитов и тромбоцитов до проведения эффективного лечения или трансплантации костного мозга.
Онкологические и иммунные заболевания
Некоторые редкие онкологические и иммунные заболевания также сопровождаются необходимостью переливания компонентов крови. Например, при отдельных формах врождённых иммунодефицитов, тяжёлых заболеваниях костного мозга или после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам могут понадобиться донорские тромбоциты и плазма.
Заболевания, связанные с нарушением свертывания крови
Особую роль донорская плазма играет при лечении некоторых редких нарушений свёртывания крови. До появления современных препаратов пациенты с Гемофилией получали факторы свёртывания, выделенные из донорской плазмы. Сегодня используются более эффективные технологии, однако компоненты донорской крови по-прежнему остаются важным ресурсом для медицины.
Аутоимунные заболевания
В ряде случаев переливания требуются пациентам с редкими аутоиммунными заболеваниями, сопровождающимися разрушением клеток крови, а также людям с тяжёлыми осложнениями редких генетических болезней, когда развивается выраженная анемия или кровотечение.
Почему важно донорство крови
Само слово «донор» происходит от латинского «danare» – дарить, потому что зачастую доноры дарят другим не только кровь, но и жизнь.
Донорство крови помогает не только пострадавшим в чрезвычайных ситуациях. Для многих людей с редкими заболеваниями донорская кровь является частью планового лечения, позволяющей жить. Каждая донация может стать необходимой поддержкой для пациентов, которые ежедневно борются с тяжёлыми и редкими диагнозами.
Развитие донорского движения имеет большое значение и для орфанного сообщества. Чем больше людей становятся донорами, тем выше вероятность того, что необходимые компоненты крови будут доступны всем пациентам.






