Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, или ИТП, — редкое заболевание крови, при котором иммунная система ошибочно атакует тромбоциты. В результате их количество в крови снижается, а способность организма останавливать кровотечения нарушается.
ИТП может возникнуть у детей и взрослых. У одних людей заболевание проходит самостоятельно, у других приобретает длительное или хроническое течение и требует постоянного наблюдения и лечения.
Почему развивается ИТП?
Основой заболевания является нарушение работы иммунной системы.
Организм начинает вырабатывать антитела и другие иммунные механизмы, направленные против собственных тромбоцитов. Такие тромбоциты быстрее удаляются из кровотока, главным образом в селезёнке.
Кроме того, при ИТП может нарушаться образование новых тромбоцитов в костном мозге.
В некоторых случаях причина возникновения заболевания остаётся неизвестной. Тогда говорят о первичной ИТП.
В других ситуациях снижение количества тромбоцитов связано с другим заболеванием или состоянием. Такая форма называется вторичной ИТП. Она может возникать, например, на фоне некоторых инфекций, аутоиммунных заболеваний или других нарушений иммунной системы.
Какие симптомы вызывает ИТП?
Проявления ИТП связаны прежде всего с кровоточивостью.
Одним из наиболее характерных признаков являются петехии — небольшие красные или багровые точки на коже, которые возникают из-за выхода крови из мелких сосудов.
Также могут появляться синяки и кровоподтёки даже после незначительных ударов или без очевидной причины.
У некоторых людей возникают кровотечения из носа или дёсен. У женщин могут наблюдаться более обильные или продолжительные менструальные кровотечения.
При выраженной тромбоцитопении возможно появление крови в моче или стуле. В редких случаях могут происходить серьёзные внутренние кровотечения.
При появлении необычного или сильного кровотечения человеку необходима срочная медицинская помощь.
Почему заболевание называется пурпурой?
Название связано с характерными кожными проявлениями заболевания. При снижении количества тромбоцитов на коже могут появляться пурпурные или красновато-фиолетовые пятна, мелкие кровоизлияния и синяки. Термин «пурпура» используется для обозначения таких кровоизлияний в кожу и слизистые.
Однако кожные проявления могут отсутствовать даже при выраженной тромбоцитопении.
Как диагностируют ИТП?
Не существует одного анализа, который сам по себе подтверждает ИТП.
Диагноз устанавливают на основании совокупности данных: жалоб пациента, осмотра, общего анализа крови и исследования мазка периферической крови. При этом врач должен исключить другие причины снижения количества тромбоцитов.
При обследовании могут проводиться дополнительные анализы, в том числе тестирование на ВИЧ и вирусный гепатит C. Дополнительные исследования назначаются в зависимости от конкретной клинической ситуации.
Исследование костного мозга при типичной картине ИТП обычно не требуется только для подтверждения диагноза. Оно может понадобиться, если симптомы или результаты анализов отличаются от типичной картины заболевания и врач подозревает другую причину тромбоцитопении.
ИТП у детей и взрослых
У детей ИТП нередко развивается после инфекции и может иметь временный характер. У значительной части детей количество тромбоцитов со временем восстанавливается.
У взрослых заболевание чаще имеет более длительное течение. Однако и у взрослых возможны периоды ремиссии, когда количество тромбоцитов восстанавливается и признаки заболевания исчезают.
В зависимости от продолжительности ИТП специалисты выделяют впервые диагностированное, персистирующее и хроническое заболевание.
Всегда ли требуется лечение?
Тактика зависит от количества тромбоцитов, наличия и выраженности кровотечения, возраста, сопутствующих заболеваний, принимаемых лекарств и других факторов.
Если у человека небольшое снижение количества тромбоцитов и отсутствуют значимые кровотечения, врач может выбрать наблюдение вместо немедленного назначения лекарственной терапии.
Поэтому сама цифра количества тромбоцитов не должна рассматриваться отдельно от состояния пациента.
Как лечат ИТП?
Лечение зависит от количества тромбоцитов, выраженности кровотечения и общего состояния пациента. При лёгком течении возможно наблюдение. Для контроля заболевания применяют кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин, а при необходимости — препараты, стимулирующие образование тромбоцитов, или ритуксимаб. В отдельных случаях используются другие иммуномодулирующие препараты и хирургическое удаление селезёнки. Выбор терапии проводится индивидуально после консультации с лечащим врачом.
Можно ли полностью вылечить ИТП?
Течение заболевания сильно различается. У некоторых людей, особенно у детей, ИТП проходит самостоятельно или после лечения. У других заболевание сохраняется длительное время и требует периодического лечения.
Даже при хроническом течении современная терапия позволяет контролировать количество тромбоцитов и снижать риск серьёзных кровотечений.
Важно помнить, что цель лечения не всегда заключается в том, чтобы постоянно поддерживать количество тромбоцитов на уровне нормы. Врач стремится обеспечить безопасный уровень тромбоцитов при минимально необходимом объёме терапии.
ИТП и качество жизни
Жизнь с ИТП может сопровождаться постоянным контролем анализа крови и опасениями по поводу кровотечений. Кроме того, некоторые методы лечения сами могут влиять на самочувствие человека.
Поэтому при хронической ИТП важно учитывать не только лабораторные показатели, но и качество жизни пациента.
Современный подход предполагает совместное принятие решений врачом и пациентом: обсуждаются преимущества и возможные риски разных вариантов лечения, образ жизни, планы на ближайшее время и личные предпочтения человека.
Когда необходима срочная медицинская помощь?
При ИТП особенно важно не игнорировать признаки серьёзного кровотечения.
Срочная медицинская помощь необходима при сильном или неостанавливающемся кровотечении, появлении крови в рвоте или стуле, выраженном кровотечении из носа или дёсен, а также при внезапной сильной головной боли, нарушении сознания, слабости или других новых неврологических симптомах.
Главное
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, при котором иммунная система ошибочно разрушает собственные тромбоциты. Это приводит к их снижению в крови и повышает риск кровотечений.
ИТП может проявляться петехиями, синяками, носовыми и десневыми кровотечениями, обильными менструациями, но иногда протекает практически без симптомов.
Диагноз устанавливают после обследования и исключения других причин тромбоцитопении. Современное лечение включает наблюдение, кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин, препараты, стимулирующие образование тромбоцитов, ритуксимаб и в отдельных случаях спленэктомию.
