Вы редкая женщина. Такие слова могут быть комплиментом, а могут быть пожизненным диагнозом. В Нижегородской области проживают три редких женщины с диагнозом острая перемежающаяся порфирия. Учитывая, что вся область состоит из трех миллионов жителей, то получается одна на миллион. И у этой каждой «одной на миллион», объединенной с другими лишь диагнозом, своя история, своя правда, своя судьба.
История К.
До 32-х лет К. и не подозревала о наличии у себя какой-либо редкой болезни. Работала, растила сынишку, встречалась с друзьями. Вот после одной из таких встреч с друзьями, в разгар майских праздников 2012 года и случилась у К. атака порфирии. Путь к диагнозу был долгий и трудный. Уже к концу мая девушка была на искусственной вентиляции легких, с полным параличом конечностей, ей грозила кома и смерть. К. надо было спасать. Врачи делали все возможное и невозможное. Нормосанг, единственное лекарство, которое останавливает развитие атаки порфирии, был нужен как воздух. По 323 Федеральному закону лекарство обязан был обеспечить Нижегородский Минздрав. Но толи по незнанию, то ли, по какой другой причине, делать он этого не торопился. Пока собирали документы, пока ставили подписи. Время шло, лекарство не покупали. Пришлось вмешаться работодателям пациентки К., представителям не последней в области организации. Вмешались, и бюрократическое колесо закрутилось. Лекарство купили, прокапали. Очень поздно.
В Москву в Гематологический центр К. доставили самолетом. Девять месяцев борьбы за ее жизнь. Девять месяцев комы и неусыпного наблюдения врачей реанимации. Она выжила. Вернулась в родной Нижний Новгород, но не вернулась к нормальной жизни. Неврологические нарушения зашли слишком далеко. К. стала инвалидом, она передвигается в инвалидной коляске, с трудом держит в руках предметы, и не хочет общаться с этим миром, который так сильно ее наказал.
История Н.
Оставалась пара недель до начала 2015 года. В той же больнице, где поставили диагноз К., появилась еще одна пациентка Н. Когда подтвердили порфирию, состояние больной уже было тяжелое. К тому моменту она провела три недели в реанимации, где ее пытались лечить от другой болезни. И все же надежда на спасение была. В Нижнем Новгороде, благодаря письмам от «Союза пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям», был создан страховой запас препарата Нормосанг. Ситуация – лучше не придумаешь: бери лекарство – спасай пациентку. Но не так просты оказались чиновники Нижегородского Минздрава. Больница, где находилась Н., не смогла выкупить лекарство. Врачи ссылались на тарифы ОМС, которые не покрывали и пятой части стоимости препарата. Больную перевели в областную больницу им. Семашко. А потом еще несколько дней врачи и чиновники решали, кто же будет оплачивать дорогостоящее лечение пациентки. Решили. Прокапали. Очень поздно.
Еще два месяца Н. пробыла в реанимации на аппарате искусственной вентиляции легких.
История О.
О. попала в Семашко после двух недель, проведенных в районной больнице. В последней ей никто не верил, в больнице Семашко на второй день сказали – порфирия. Несмотря на быструю диагностику, в реанимацию ее все же положили. Еще через два дня О. уже вводили лекарство. Нормосанг полностью остановил приступ, до ИВЛ и полной парализации конечностей не дошло. Неужели в этот раз так быстро сработал Нижегородский Минздрав? Нет. Минздрав и не знал о существовании этой пациентки. Этот случай атаки порфирии произошел в феврале 2011. Тогда еще само понятие «редкое заболевание» не было закреплено в законодательной практике. Нормосанг нашли и купили на собственные средства родственники пациентки. О. восстановилась быстро. Она ведет обычный образ жизни, и никто даже не догадывается, что у нее такое сложное заболевание.
История Ж.
Ж. несколько дней назад вышла из больницы. Причем, своими ногами. В марте этого года она оказалась в областной больнице им. Семашко с подозрением на острую перемежающуюся порфирию. Диагноз подтвердили в Москве. Атака заболевания проходила слабо, дорогостоящее лекарство не понадобилось. Хотя в этот раз Нижегородские чиновники были готовы провести закупку препарата. Что они не преминули сделать, и даже, в соответствии с 323 Федеральным Законом, создали страховой запас лекарства Нормосанг.
Вы сейчас подумаете, что тот, кто это писал, не умеет считать. Тут про четырех написано, а в начале сказано, что три. И, тем не менее, все верно. Пациентка Н. скончалась в марте 2015 года после нескольких месяцев в реанимации.
Атака острой перемежающейся порфирии – это сильнейшая нагрузка на организм. Чем дольше тянуть с введением препарата, тем меньше шансов на жизнь. Очень хочется верить, что нижегородские чиновники от Минздрава начали это понимать. И как жаль, что цена понимания – человеческая жизнь.
