— В среде, где тебя поддерживают и помогают, совместно с доктором можно решить многие задачи, — Владимир Сергеевич Краснов, кандидат медицинских наук, врач-невролог, доцент кафедры неврологии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова
— Владимир Сергеевич, резюмируйте, пожалуйста, для пациентов итоги конгресса РОКИРС. Нашли ли для себя что-то новое? Есть ли хорошие новости для пациентов?
— Я всегда нахожу для себя что-то новое на конференциях благодаря общению с коллегами и обмену опытом. Это отличное место и время для анализа собственной деятельности, поиска более правильных решений для сложных клинических ситуаций. Главное обмениваться, делиться информацией, не стесняться собственных ошибок и недочетов, что особенно важно в работе с пациентами, страдающими орфанными заболеваниями. Когда обмена знаниями не происходит, то, следовательно, и не происходит никакого движения вперед.
Без сомнения, значимым событием, которое было озвучено на конференции РОКИРС, стала информация об одобрении в РФ препарат сатрализумаб для лечения заболеваний спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ). В России этот препарат одобрен для пациентов от 12 лет и старше. Мы знаем, что большинство клинических исследований проводится с участием пациентов от 18 лет и старше. В итоге проблема лечения пациентов более молодого возраста являлась чрезвычайно актуальной. Благодаря наличию положительных результатов клинических исследований сатрализумаба, в которых принимали участие лица с ЗСОНМ от 12 лет и старше, стала возможна регистрация препарата для терапии больных с более раннего возраста. Результаты исследований были представлены на конференции.
В настоящее время отмечен значительный рост знаний в области изучения заболеваний спектра оптиконевромиелита, увеличивается качество и уровень проводимых исследований. Ранее на конференциях данная проблема освещалась в виде тезисов, небольших сообщений, описания клинических случаев. Три года назад на конференции РОКИРС мы говорили в основном только о диагностике ЗСОНМ, а в этом году активно уже обсуждаются вопросы терапии данного заболевания. Следует отметить, что речь идет не только о терапии «вне инструкции» по жизненным показаниям, а так часто мы и вынуждены лечить многие орфанные заболевания, предупреждая развитие выраженной инвалидизации и спасая жизни пациентов, а именно в соответствии с медицинской инструкцией по применению лекарственного средства. За последние годы мы сделали большой шаг вперед в помощи пациентам ЗСОНМ. Но это только начало большого и непростого пути, который еще предстоит пройти.
— Расскажите о вашем опыте. Как вы пришли к редким заболеваниям?
— Это случилось неожиданно для меня. Изначально я занимался сосудистой неврологией.
В 2009 году к нам обратилась пациентка с продольно распространенным поперечным поражением спинного мозга с рецидивирующим течением, причина которого изначально не была установлена. Через некоторое время после ее первого клинического эпизода благодаря работе Научно-методического центра по молекулярной медицине Минздрава России при ПСПбГМУ им акад. И.П.Павлова удалось выполнить тест на выявление антител к аквапорину-4 (AQP4-IgG) в сыворотке крови, который дал положительный результат. Это было первое событие, изменившее мое направление в неврологии. Этот случай из практики привел к повышению моего интереса к демиелинизирующим заболеваниям и, в частности, к изучению такого заболевания, как оптиконевромиелит Девика.
И, наверное, вторым определяющим моментом в формировании дальнейших научно-практических интересов в неврологии стали события 2013 года. К нам в клинику практически одновременно обратились два молодых человека со схожими рецидивирующими продольно распространенными поперечными миелитами. Причем истории болезни обоих пациентов продолжались около 7 лет, пациенты не получали никакого лечения для предупреждения развития повторных обострений по различным объективным и необъективным причинам.
Вновь встал вопрос о нозологической диагностике, были выявлены антитела к аквапорину-4 в сыворотке крови у обоих больных. Было диагностировано заболевание спектра оптиконевромиелита у обоих пациентов, и мне стало понятно, что этой проблемой и дифференциальной диагностикой миелопатий в целом надо заниматься.
— Все благодаря пациентам?
— Да, все благодаря пациентам.
— Какой совет вы бы дали врачам и пациентам, которые впервые сталкиваются с тем, что им долго не могут поставить диагноз?
— Я придерживаюсь такой позиции, что каждый врач всегда от всей души старается помочь пациентам и стремится сделать все возможное для него, но на объем помощи, который может оказать врач, особенно при орфанных заболеваниях, может оказать влияние осведомленность о данной конкретной нозологии, должность, которую он занимает. Мы сталкиваемся с препятствиями разного плана, объективными и необъективными: и неприятие диагноза пациентами, и трудностями организационного характера … Я бы советовал докторам быть активными в плане рекомендаций, которые они дают пациенту. А пациенту – принимать эти рекомендации к сведению и стремиться их выполнять, понимая, что врач пытается ему помочь по мере своих сил. Если пациент с чем-то несогласен, нормальным является получить второе мнение, особенно это касается орфанных заболеваний. Здесь часто определяющим является опыт докторов: кто-то встретил в своей практике это заболевание, а кто-то – нет, и в итоге испытывает трудности в определении тактики ведения пациента. Сейчас ситуация с редкими заболеваниями, и в частности с ЗСОНМ, такая, что мы не имеем так называемых «big data», как при рассеянном склерозе, а индивидуально подходим к каждой ситуации.
Пациентам также посоветовал бы проявлять настойчивость в определенных моментах, хотя, конечно, в разумных пределах.
Хотел бы обратиться и к семьям пациентов, потому что от них требуется большая поддержка. Жизнь показывает, что это очень важно. В окружающей среде, где тебя поддерживают и помогают, совместно с доктором можно решить многие задачи!
При этом следует помнить, что конечная цель врача – помочь пациенту, а трудности есть всегда. Трудности могут возникнуть по пути от дома до работы, просто нужно не останавливаться, а искать решение. Решение всегда можно найти!
— Различаются ли подходы к лечению рассеянного склероза и более редких его вариантов? Советуете ли вы своим пациентам обращаться к другим специалистам, например, психотерапевтам?
— Если говорить о редких заболеваниях, а мы сейчас говорим о заболеваниях спектра оптиконевромиелита, то нужно сразу же уточнить, и для пациентов это должно быть понятно – это не вариант рассеянного склероза. Это абсолютно отдельное заболевание. Представление о том, что оптиконевромиелит – это вариант рассеянного склероза, абсолютно устарело. Это заболевание с принципиально другими подходами к лечению. Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза, могут ухудшать течение ЗСОНМ. Для его лечения используются другие лекарственные средства, которые до недавнего времени назначались только как «вне инструкции» и по жизненным показаниям. Но в сентябре 2021 года в России для лечения ЗСОНМ зарегистрирован препарат Энспринг® (Сатрализумаб). Согласно инструкции по медицинскому применению, препарат Энспринг® показан в виде монотерапии или в комбинации с иммунносупрессивной терапией для лечения взрослых и подростков 12 лет и старше с оптиконевромиелитом и заболеваниями спектра оптиконевромиелита с антителами (IgG) к аквапорину-4. Это открывает нам новые горизонты для лечения пациентов с серопозитивными по AQP4-IgG формами ЗСОНМ.
Постановка любого диагноза может вызвать психологическую реакцию пациента на него. Это может быть даже легко текущая артериальная гипертензия, если человек никогда ей не болел.
Я всегда настаиваю, что не бывает нерешаемых задач и по пациентам вижу, что дальнейшее течение заболевания может сильно зависеть от психологического фактора. Понятно, что проблемы со здоровьем не решатся на 100%. Но, если начать заниматься здоровьем сразу, мы можем решить задачу, например, на 95%. И наоборот, если откладывать ее, то можно и не достичь цели и на 1%. Я призываю смотреть в таком ключе.
И считаю, что первый психотерапевт – это лечащий врач. Врача-психотерапевта привлекать следует на более позднем этапе, когда не получается быстро решить проблему и когда начинается «погружение в болезнь». Но на первых этапах функцию психотерапевта исполняет лечащий доктор, к которому пациент обратился. От этого очень многое зависит.
Поэтому сразу же бежать за психологической поддержкой, конечно же, не нужно. Сам диагноз ЗСОНМ не подразумевает первичного психотерапевтического расстройства, это другое заболевание, основными и наиболее частыми клиническими проявлениями которого являются острый неврит зрительного нерва (НЗН), острый поперечный миелит (ПМ), синдром поражения зоны area postrema (эпизод с трудом купируемой икоты или тошноты со рвотой, необъяснимый другой причиной). И сначала нужно начать работать с самим заболеванием и направить все усилия врача, пациента и его семьи именно в эту сторону, потому что, если не решать основную проблему, естественно будут появляться и накапливаться психотерапевтические расстройства.
— Как долго пациенты ждут начала терапии?
— Это зависит от многих факторов, например, от того, как организована помощь в каждом конкретном субъекте России. Я работаю в Федеральном учреждении в Санкт-Петербурге и информацией об организационных трудностях в регионах не владею в том объеме, чтобы что-то комментировать по данному вопросу. Имеют значение взаимодействие многих служб в регионе, инициатива и знания врача, желание пациентов и членов его семьи что-то сделать для помощи ему, наличие хорошей коммуникации и понимания между доктором и пациентом.
Это командная работа, где команде нужно пройти путь от постановки диагноза до начала терапии. К сожалению, терапия может быть начата не сразу в связи с недоступностью, проведена в оптимальном виде по разным причинам через год, два, а иногда и через более долгий срок. Взамен ее на «период ожидания» приходится применять потенциально менее эффективное лечение. Надеюсь, все поменяется, и в ближайшее время мы сможем начинать оптимальную для пациента терапию быстрее.
— Дайте, пожалуйста, напутственное слово пациентам.
— Еще раз повторюсь: нерешаемых задач не существует. Врачи и пациенты в рамках каждой конкретной задачи, каждого конкретного заболевания должны действовать как одна команда. Путь предстоит долгий, сложный. Поверьте, если доктор, стремясь помочь пациенту, а он всегда стремиться помочь пациенту, видит ответные действия и видит заинтересованность самого пациента в том, чтобы ему оказали помощь и помогает врачу, выполняя четко его рекомендации, то мы несомненно будем достигать успехов в лечении.
Пациенту нужно проявить где-то чуть-чуть терпения, где-то настойчивость. А доктору со своей стороны – не лениться, знакомиться с новыми достижениями, публикациями, активно общаться с коллегами и пациентами.
Хочется пожелать пациенту, насколько это возможно, поддерживать позитивный настрой и верить, что проблема будет решена. При этом нужно понимать, что невозможно решить всегда все проблемы со здоровьем через минуту, завтра. Возможно, потребуется длительный путь. Но все шаги на этом пути совместными усилиями надо обязательно пройти, чтобы достичь конечной цели, которой является сохранение нашего здоровья. Инструменты для этого можно найти всегда.
