Вы точно запомните, если встретите их на улице. А увидев, вы никогда не подумаете, что у них за плечами лежит путь от отчаяния до эйфории победителя. Братьям-близнецам Ивану и Илье Горюновым 9 лет. В год им был поставлен диагноз муковисцидоз. Жизнь ребят — это не сплошные таблетки, ингаляции, кинезитерапия и лечение. Они ведут активный образ жизни. Ребята точно не из робкого десятка. Начитанные, с жаждой знаний и жизни, они участвуют в мероприятиях, читают стихи на сцене, занимаются вокалом, завоевывая призовые места. Любят жизнь и людей. Мыслят по-взрослому, у них много друзей. И в общем они ничем не отличаются от сверстников. Разве тем, что у них редкое генетическое заболевание. Это история Ивана и Ильи и их мамы Светланы, в которой сочетается пронзительная грусть и жизнеутверждающий оптимизм.
Тяжело им, легким
Светлана молчит, опустив голову. Я тоже стараюсь смотреть вниз. Вижу: у нее на глазах накатываются слезы. И тихо, но уверенно, Светлана начинает рассказывать, что Илья и Иван родились 9 лет назад 26 июня 2012 года. У Светланы за плечами МГУ по специализации высшая математика, а ее муж был военным. Обычная среднестатистическая российская семья, которая ждала пополнения. Как говорится, ничто не предвещало беды. Беременность была долгожданной и протекала спокойно, никаких отклонений на пренатальных скринингах обнаружено не было. Притом, что сначала врачи думали, что Светлана вынашивает тройню. Но окончательный вердикт врачей: два крепких близнеца. У папы Светланы две родные сестры-близняшки, поэтому через поколение близнецы появились у Светланы.
— Врач меня внимательно осмотрел и сказал, что у меня два крупных мальчика. Хотя я и к тройне была готова. Но, как говорится, что Бог послал — это все мое, — ностальгирует Светлана Карабанова.
Дальше события развивались молниеносно, как будто семья была сторонними наблюдателями собственной жизни. Новорожденным сделали неонатальный скрининг, результаты анализов пришли через неделю с подозрением на муковисцидоз.
— Так как мы живем в небольшом городе Торжок Тверской области, то у нас нет соответствующих узкопрофильных специалистов. Нас положили в областную больницу Твери, где малыши неоднократно сдавали потовый тест. Потовая проба — наиболее специфичный диагностический тест муковисцидоза. Началась череда бесконечных анализов, каждый месяц приходилось ездить в Тверь. Результаты были непонятными: то «серая зона», то мы не подходим под заболевание. Для постановки окончательного диагноза потовый тест должен быть положительным не менее трех раз, — говорит мама близнецов. — Когда мы в очередной раз легли в тверскую клиническую больницу №2 пульмонолог пришла на осмотр с генетиком, нам снова сделали потовый тест, и он показал 118 ммоль/л у Вани и 124 ммоль/л у Илюши при норме в 70 ммоль/л. Конечно, чтобы у врачей не осталось никаких сомнений в ложноотрицательном результате теста, нам дали квоту и отправили на консультацию в Москву к Ольге Игоревне Симоновой — замечательному врачу-пульмонологу, профессору высшей категории. Спасибо большое за это нашему региональному Минздраву. Мы приехали к ней, нам было 9 месяцев. Сдали генетический тест: дети, я и муж. Муковисцидоз был окончательно подтвержден. Мальчишкам был год. Наш мир рухнул. Слово муковисцидоз звучало как приговор.
Чтобы себя найти, надо себя потерять
— Было очень тяжело. Не описать словами, — голос Светланы дрожит. — Было тяжело принять редкий диагноз детей. Все врачи думали, что может быть хотя бы у одного мальчика только подтвердится заболевание, но оказалось, что у обоих. Год я, конечно, была никакая. Как будто время остановилось. И нет уже никаких завтра. Есть только сейчас. Сейчас, которое нужно пережить. Я должна бороться за каждый день жизни моих детей. Муковисцидоз, как и любое неизлечимое заболевание, может видоизменить тебя, покалечив твою психику, но взамен это дает еще больший дар. За каждой болью ты можешь увидеть глубину. Глубину, в которой прячутся ответы. И мы справились! После выставления диагноза, мальчики повторно сдавали анализы, они были хорошие: дети с сохранным развитием, неплохо набирали вес, развивались по шкале 8,5 балла из 10. В росте мы тоже не отставали. Приехав домой, начали основную терапию по муковисцидозу: делать ингаляции и пить фермент «Креон». Так мы и начали новую жизнь.
С рождения близнецов Светлана посвятила себя их жизни. На данный момент она специалист по работе с малообеспеченными и многодетными детьми. Помогает детям с разными заболеваниями.
— На своем опыте я поняла, что какие-то проблемы нужно решать на региональном и федеральном уровне, и для этого нужно создать объединение, в том числе и помощи больным муковисцидозом. Их в Тверской области насчитывается более 20 человек. Мы решаем юридические и психологические вопросы больных и их семей, занимаемся обеспечением лекарствами. Мы ищем единомышленников не только в лечении болезни, но и в организации досуга детей и их творческого развития. Я всегда на связи. И иногда я боюсь не успеть ответить на звонок, когда кому-то требуется помощь, — взволнованно говорит Светлана Карабанова.
Я научилась просто мудро жить
— За 8 лет я научилась принимать заболевание. Главное, что дети меня понимают и слышат. Они понимают, как правильно нужно делать ингаляцию. Знают, что после ингаляции они должны делать кинезитерапию под спокойную тихую музыку. Сеанс длится в районе 1-1,5 часов. Вторая ингаляция не такая интенсивная и кинезитерапия тоже легкая, а вот после третьей ингаляции сеанс кинезитерапии очень мощный. Знаете, мы всю жизнь в движении! А как иначе?! — рассуждает мама Ивана и Ильи.
Жизнь ребят — это не сплошные таблетки, ингаляции, кинезитерапия и лечение. Они ведут активный образ жизни. Ребята точно не из робкого десятка.
— Дети придают мне сил. Когда смотришь на них хочется жить. Очень хочется. Недавно мальчишки потеряли отца. Но вы знаете, жизнь все расставляет по местам, а хотим мы этого или не хотим — уже другой вопрос, — размышляет Светлана.
Илья и Иван разносторонне развиты. Росли как их сверстники, ходили в садик, сначала на полдня, потом на целый день. Близнецы поступали в школу хорошо подготовленными, они посещали курсы в колледже Росрезерва. Они «голодны» до знаний. Как говорит их мама Светлана, проявляют интерес ко многим наукам. Особенно их тянет к музыке. Музыкальные способности у Ивана и Ильи заметила еще педагог детского сада Евгения Леонидовна Арсирий, именно она посоветовала ребятам заниматься музыкой. В детском саду начали танцевать, и уже в трехлетнем возрасте состоялся их дебют – братья исполнили песню «Идет солдат по городу». В семье было принято решение – развивать детей в музыкальном направлении. В копилке у мальчиков уже много наград. Профессионально вокалом занимаются шесть лет.
— Мы вышли уже на этот этап, когда дети на определенных конкурсах сами зарабатывают деньги. Мы снимаемся в фильмах, читаем стихи, учимся в школе очно. Спасибо нашему замечательному классному руководителю Светлане Викторовне Курковой, которая понимает всю суть нашего заболевания. Она добрейшей души человек и педагог. Спасибо нашему любимому директору Наталье Геннадьевне Пигиной, которая несмотря на сложности помогает моим деткам. Например, я имею право зайти в школу, проконтролировать их, дать им соответствующие ферменты перед обедом, могу присутствовать на физкультуре и переодеть их, так как у нас завышенные показатели пота, им надо обязательно переодеваться. Спасибо всем нашим педагогам! — благодарит мама близнецов. — Мальчики очень коммуникабельные. Я счастлива, что они умеют искренне дружить, умеют выбирать себе настоящих друзей. Все мальчики и девочки из окружения умные, развитые, воспитанные, у них замечательные родители. Своего классного учителя Иван и Илья боготворят. Говорят мне: Мам, учитель сегодня настолько профессионально преподнесла материал, что мы даже учебник открывать не будем. Они смышленые, эрудированные, учатся на отлично. Недавно выиграли в Олимпиаде «Русский медвежонок». Спасибо, что нас пригласили выступить в КЗ «Измайлово» на «Редком фестивале», и показать свой талант по вокалу и литературному творчеству. Спасибо Денису Белякову, исполнительному директору «Союза пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям», — прекрасному, умному, эмпатичному человеку. Он все время дает напутствия, успокаивает каждого родителя. Организует такое большое и красивое мероприятие как «Редкий фестиваль». Это гениальное зрелище. В Измайлово нас пригласила и организовала нам поездку наш любимый врач-генетик Елена Ивановна Кондратьева — человек с большой душой, у нее нет плохих и хороших, у нее все дети чудные. Все мы одна дружная семья!
Наши дети будут лучше, чем мы
Несмотря на внешнее сходство, Иван и Илья похожи как две капли, они разные по характеру. Иван — гиперчувствительный, подвижный, а Илюша немного поскромнее. Они тянутся друг за другом. Например, в Олимпиаде по английскому языку принимали участие оба. Но они не могут друг другу уступить. Они должны быть равны в учебе и внеклассной деятельности. Если один поет, то второй должен также! Они и танцуют всегда в ногу, всегда в руку, всегда стараются.
— Хорошо, что они есть друг у друга, — считает мама братьев. — Появление близнецов в семье — радостное событие, которое не всем дано пережить. Но их воспитание и развитие диктует особые подходы. Лучше с самого рождения осознанно подойти к этому вопросу. Я никогда не сравнивала их, подчеркивала индивидуальность каждого и приучала себя и остальных воспринимать близнецов как отдельных личностей. За этими, казалось бы, простыми словами лежит огромный труд: уделить время и разглядеть интересы каждого. Это поможет развитию лидерства в каждом, исключит созависимость одного от другого. У нас с мальчиками есть семейные традиции. Любимый праздник — это Новый год, когда собираются все наши любимые родственники. Второй праздник — их день рождения. День рождения мальчишки празднуют всегда в большой дружелюбной компании. Мы отмечаем его на нашей даче, собираются друзья-одногодки, приезжают родственники, дарят им много подарков. Мы всегда активно развлекаемся: кто-то поет, кто-то читает стихи, играют в разные игры, особенно любят в футбол погонять. Ну и в завершении всегда сладости ребятам мальчишки раздают! Они всегда вспоминают, как провели свой день рождения и ждут следующего года!
Иван и Илья очень харизматичные и обаятельные. Выступать на сцене не боятся. Когда они выходят, им все аплодируют, а они каждый раз искренне удивляются, почему им так бурно хлопают.
— Они яркие мальчишки. Я все время на их концертах плачу. Недавно мы заняли второе место в вокальном конкурсе, так как у Илюши от ингаляции подсел голос и он немного не дотянул. Я немного расстроилась, а они мне говорят: Мама, мы понимаем, что это наша ошибка. На следующий год у нас все будет хорошо! Вот такие оптимисты мои мальчишки! В июле едем в Крым на вокальный конкурс. Будем исполнять четыре песни. В их основном репертуаре классические, патриотические, зарубежные, например, Imagine Dragons Believer. Любят книги читать. Любимые писатели у Ильи Виктор Драгунский и Виктор Голявкин. Голявкин пишет пишет смешные истории про школу. Любимое произведение «Серебряное копытце» у Павла Бажова. У Вани любимый писатель Михаил Пришвин. У Александра Пушкина он любит «Сказку о золотом петушке» и «Сказку о рыбаке и рыбке». Когда он начинает ее читать, всегда смеется. Я говорю: Ваня, разве можно смеяться? А он мне отвечает: Мама, как не смеяться, старуха же была глупая совсем, хотя сколько ей было лет?! Она уже много лет прожила, но она ведь старуха. А все хотела и хотела… Надо трудится, чтобы что-то хотеть! Я иногда удивляюсь насколько по-взрослому они рассуждают! Мальчишки уже чуточку превосходят меня, а им еще 9 лет. С годами, конечно, они меня обойдут. Полвечера мы недавно тут с ними смеялись. Илья рассказывает: сидим мы на уроке математики, Иван тянет руку сначала сидя, потом привстал, а потом встал и все равно тянет руку. А учительница наша любимая говорит: Ваня, ты у нас как Статуя Свободы! Всю жизнь с поднятой рукой! Вы знаете, моя философия жизни проста — двигаться только вперед! Нужно бороться! Нужно жить! — жизнеутверждающе рассуждает Светлана.
Болезнь, как путь
От их сверстников братьев отличает только одно — редкое заболевание, поэтому их день жестко регламентирован.
— Мы просыпаемся в 5.30 утра, начинается утренняя ингаляция. Продышал один, я проветриваю комнату, потом дышит второй. После этого первый сеанс кинезитерапии. После бежим в школу на уроки. С 8 утра до 12.20 дня находимся в школе. Прибегаем домой, у нас повторная ингаляция, кинезитерапия и прием ферментов. Дальше дополнительные занятия в школе по отдельным предметам: литературному творчеству, математике, русскому языку, английскому языку и др. После возвращения с дополнительных занятий у нас снова сеанс ингаляции, прием ферментов, пробиотиков, витаминов и кинезитерапия. Вечером мы идем на вокал. После вокала начинаем делать уроки. Уроки они делают быстро — за 1,5-2 часа. Купаемся и ложимся спать. Бывает дети устают от такого распорядка дня, они же дети все-таки, не каждому взрослому такой режим под силу! А так мы еще на карате ходим, правда пока секция закрыта. Секция карате и вокал мне в помощь, потому что развивает их дыхательную систему. Татьяна Владимировна Репина — прекрасный педагог по вокалу, очень их любит. Они бегут к ней бегом, я сзади догоняю. Они дети, у них нет плохих людей! — добавляет мама.
Жизненно неважные
При внешней устроенности жизни мальчиков, есть серьезная проблема с обеспечением лекарственными препаратами.
— Я не понимаю, кто нас родителей не слышит?! Врачи слышат, однозначно. Наверное, никак бедных родителей не может услышать Минздрав РФ. У меня в семье все неплохо, а у других намного хуже. У меня в группе 24 человека, где все ребятишки с заболеванием муковисцидоз. Необеспеченность лекарственными препаратами массовая и длится уже два года. Проблемы начались во время пандемии в 2020 году, на дворе 2021 год, а они не решены. Я не пойму, с чем это связано, — недоумевает Светлана Карабанова. — Рецепты есть, лежат на отсрочке, лекарственный отдел нашего Минздрава крутится, заявки дают, но нас не обеспечивают и все. Мамы тоже говорят, что им недодали препараты по списку, потому что лекарств нет. Спасает прокуратура. За январь 2021 года мы получили только в мае все лекарства, кроме «Пульмозима». В июне должны все поставить, ответил мне недавно «Фармстандарт».
В итоге мы крутимся, покупаем лекарства за свой счет. С начала года по апрель на лекарства ушло почти 300 тысяч рублей. Их двое. А «Пульмозим» мы используем для ингаляций через ротовую полость и носовую, так как у нас еще и аллергический ринит, поэтому нам обязательно нужно дышать носом. В итоге расход лекарства получается двойной.
Безусловно, научный прогресс разворачивает перед пациентами с муковисцидозом обнадеживающие перспективы. С 2016 года в мировую практику лечения муковисцидоза вошла таргетная терапия, которая действует напрямую на «поломанный» ген или дефектный белок, являющийся продуктом этого гена. Это означает возможность смягчать причину развития болезни вместо того, чтобы пожизненно бороться с ее последствиями. Вопрос о закупке таргетных препаратов для россиян в настоящий момент рассматривается Минздравом РФ.
— Таргетная терапия — волшебная таблетка для всех наших детей. Я считаю, что каждая мама должна бороться и идти до последнего. Пусть ей будет тяжело и она будет падать, но она должна вставать и идти вперед. Она должна доказать всем, что ребенку необходима таргетная терапия. И мы будем бороться. Мы уже сдали многие анализы, в том числе тест на органоиды, нам подобрали корректоры. В ближайшее время мы будем пытаться попасть на врачебную комиссию и консилиум врачей. Каждый родитель должен понимать, что таргетная терапия — это все. Это жизнь наших детей в будущем. Наши дети смогут дожить до старости, они смогут завести семьи. Мы все равно этого добьемся! Бывает тяжело, плачешь, но руки сжимаешь в кулаки и снова вперед! — решительно настроена Светлана, и добавляет. — Я хочу пожелать нашим родителям, которые растят редких деток больше оптимизма!
Пусть всегда будет солнышко на душе, никогда не надо отчаиваться.
Нужно идти всегда вперед! Шаг за шагом преодолевать трудности, и, конечно, бороться за своих прекрасных, чудесных, талантливых деток! Хочется пожелать всем мира и добра. Пусть в каждой семье исполнится самое долгожданное, заветное желание. Для наших деток с муковисцидозом, это желание состоит в получении таргетной терапии — волшебных таблеток, после приема которых жизнь продлевается на долгие годы.
Светлана Викторовна Куркова, классный руководитель 2 А класса МБОУ СОШ №8 г. Торжка Тверской области, заместитель директора по УВР в начальных классах
— Я их приняла в 1 классе два года назад. В этом году мы закончили с ними 2 класс. Мальчики себя очень хорошо показывают в учебе. 2 класс Иван и Илья закончили с Похвальными листами на отлично. Они демонстрируют выразительное, осознанное чтение на уровне 4 класса. На фоне других ребят они выделяются. По учебе они молодцы, они лидеры. По внеклассной работе они тоже себя очень хорошо проявляют. Они творческие личности. В школе есть традиционные праздники такие как: День музыки, День танца, они всегда в них принимают активное участие. Представляют нашу школу на городских, областных мероприятиях очень достойно. Получают грамоты и дипломы победителей. В прошлом году к юбилею Победы Иван и Илья стали победителями конкурса чтецов. Мальчики большие молодцы. Хочется отметить маму — Светлану Вячеславовну Карабанову. Она растит прекрасных детей, и мне она большая помощница в классе. Очень активная, энергичная, безотказная женщина. Всегда приходит учителю на помощь, мне с ней очень легко. В моей практике такое в первый раз, когда родитель всегда рядом с учителем, и по любому вопросу я могу к ней обратиться. И за мальчишками она смотрит, это естественно. Они у нее всегда чистые и опрятные, всегда подготовлены к урокам, у них всегда все выполнено, порядок в дневниках и тетрадях. Она все это контролирует. Поэтому все это сказывается на учебе и любой другой их деятельности. Маме за это огромное спасибо!
Наталья Геннадьевна Пигина, директор МБОУ СОШ №8 г. Торжка Тверской области
— Мальчишки учатся на отлично, они очень разносторонние, принимают участие в классной и внеклассной деятельности. У меня к ним нет никаких замечаний, только одни похвалы. Конечно, мы бережно к ним относимся. Но! С одной стороны, мальчишки активные, способные, и лишний раз подчеркивать или выделять их именно как детей с ОВЗ нам бы не хотелось, поэтому их сверстники никак не чувствуют, что они — особые дети. Мы стараемся индивидуально подходить к каждой нестандартной ситуации. В частности, понимая всю картину Ивана и Ильи, мы сделали для мамы исключение и разрешили ей посещать их в школе при необходимости. Обучение детей с особыми потребностями в массовой школе — это возможность продемонстрировать пример толерантного отношения детского и взрослого сообщества по отношению к учащимся с ОВЗ. Школа должна стать для таких детей комфортной и безопасной средой, где каждый сможет найти свое место и раскрыть свои способности.
