Вообще-то такие как Сергей Витушкин долго не живут, так что ему, можно сказать повезло. Вот вы знаете, что такое мукополисахаридоз второго типа, он же — МПС-2, он же – синдром Хантера?
Скорее всего, если и знаете, то не в деталях – и слава Богу: значит, эта беда прошла мимо вашей семьи. Впрочем, не будьте в этом так уверены: мукополисахаридоз поначалу вообще не заметен. Рождается обычный такой младенец, розовый, симпатичный, гукает, ползает, своевременно начинает ходить, говорить, хулиганит потихоньку, словом, все как положено. И с чего бы ему, такому крепышу, делать какие-то там генетические анализы? Ну а то, что малыш что-то слишком уж шумно дышит, так это даже забавно – бежит и пыхтит, как паровозик, такая прелесть…
Но рано или поздно, обычно годам к 2-4, родители начинают понимать: с ребенком что-то не так. Он не вылезает из простуд, отитов, трахеитов и пневмоний, говорит слишком низким голосом, становится неуклюжим, у него грубеют черты лица, растет живот – у МПС много проявлений. Так тело реагирует на скопившийся в нем яд: синдром Хантера возникает в результате дефицита ферментов, контролирующих вывод токсинов из организма. Словом, человек сам себя отравляет, и никто в этом не виноват, просто произошел генетический сбой. И вылечить это пока невозможно. В смысле, невозможно вылечить так, чтобы больной МПС вдруг раз и навсегда стал совершенно здоровым – а лечить его так, чтобы он жил и при этом неплохо себя чувствовал, это можно.
МПС – штука очень редкая, с ней рождается один из ста-ста пятидесяти тысяч младенцев, из которых многие не доживают и до двадцати лет: уже прикованные синдромом Хантера к постели, они умирают, как правило, от сердечно-сосудистой недостаточности. Но при благоприятном течении болезни, да при правильном ее лечении у некоторых таких больных есть все шансы прожить лет 50-60. И именно прожить, а не промучиться! Так что Сергею Витушкину явно повезло – если это слово тут вообще уместно.
Сергей родился в 1972 году – и первые годы своей жизни был веселым, здоровым, шустрым и общительным. А года в четыре начал болеть – то простуда, то отит, то снова простуда, то вновь отит… Дошло до того, что малыш стал глохнуть – а врач в Выксе, городе в Нижегородской области, куда к тому времени перебралась семья Витушкиных, предположил, что все дело в аденоидах, и надо бы их удалить. А что прикажете думать педиатру из маленького городка, да еще и в конце семидесятых годов прошлого века? Какой-такой мукополи-что?
В общем, аденоиды Сергею благополучно удалили, но на этот раз врач что-то такое заподозрил и посоветовал маме сводить ребенка к генетику. Генетик ребенка посмотрел и пришел к выводу, что с ним и правда что-то не так. Но что? А это поняли только в 1985 году, в Москве, в Институте медицинской генетики – Сергею к этому времени было уже 13 лет.
Но вы не думайте, что все эти годы Сергей только не вылезал от врачей и жаловался на жизнь. Ничуть! Он ходил в школу и неплохо учился – несмотря на постоянные простуды, все ухудшающийся слух и насмешки одноклассников: ко всему прочему синдром Хантера награждает больных такими особенностями как низкий рост, короткая шея, редкие зубы, и добрые дети, конечно, не могут над этим не поиздеваться. После школы Сергей поступил в Муромский техникум радиоэлектронного приборостроения, закончил его в 1991-м году, пошел работать на Выксунский металлургический завод, в цех контрольно-измерительных приборов и автоматики. Хорошо ли он себя все это время чувствовал? Да нет, конечно, — ну и что? Все равно в 2004-м году он поступил на факультет радиотехники Муромского института Владимирского Государственного университета, успешно его закончил и с 2005 года стал работать на том же заводе, но уже инженером.
А как же, спросите вы, его мукополисахаридоз? К сожалению, он никуда не делся – он никогда никуда не девается, он неизлечим. С каждым годом Сергею становилось все тяжелее – все труднее двигаться, все хуже слух, все слабее зрение, все больше проблем с сердцем, неврология тоже, мягко говоря, не безупречна… И врачи, конечно все это лечили – симптоматически: типа вот вам таблетка от ушей, а вот – от простуды. А лечить МПС они и не думали – не потому что злодеи какие-нибудь, а потому что лекарств от этой болезни не существует. То есть не существовало, пока в 2006 году не была изобретена волшебная «Элапраза» («Идурсульфаза») – единственное в мире лекарство, помогающее при МПС. Прошло два года, и «Элапраза» была зарегистрирована и в России, и…
И ничего. То есть теоретически (в смысле, по закону) Сергей имеет право получать «Элапразу» бесплатно и всегда. Ну а практически, кто же ему ее даст? Вы вот посудите сами – «Элапраза» для лечения одного ребенка, больного синдромом Хантера, стоит примерно 20-30-40 миллионов рублей в год. И это – ребенка, а Сергей-то взрослый, уже сороковник исполнился, так что ему лекарств понадобится еще больше, их ведь по весу дают. И это — до конца его жизни! И, главное – все равно ведь окончательно он не поправится, и деньги, но которые год можно содержать целую больницу, будут потрачены совершенно впустую!
Вот, видимо, как-то так и подумали в Нижегородском Минздраве. Собственно, примерно так думают во многих минздравах – нелепо дорогое лекарство относительно легко получают больные буквально четырех-пяти регионов России, а в остальных местах за право пожить МПС-никам приходиться бороться. Словом, был бы Сергей гражданином Москвы или, например, Тюмени – возможно, давно бы капался этой «Элапразой» и вовсю инженерил на родном заводе. Но он, увы, уродился подданным Нижегородской области…
А ведь, казалось бы, как повезло человеку – сумел дожить, дождаться чуда: и лекарство изобрели, и в список орфанных, то есть редких заболеваний, которые обязано лечить государство, МПС включили, ну а сам Сергей в регистре больных синдромом Хантера значится уже давным-давно. Словом – иди к врачу, получай направление и раз в неделю заглядывай в клинику, «Элапразу» прокапать! Но, конечно, ничего подобного не случилось, потому что областной Минздрав увидел всю картину как-то иначе.
Если кому интересно, у нас, в смысле в «Союзе пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям», есть все документы Сергея – просьбы и отказы, иски и решения суда, пачки заключений разных врачей и прочие важные бумаги. Но поскольку читать, а тем более публиковать, все это совершенно невозможно, мы попробуем изложить суть дела человеческим языком.
Итак, на дворе 2008 год, «Элапраза» зарегистрирована в России, а диагноз Сергея Витушкина в очередной раз подтвержден в Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий. И в заключении этого самого МНИИ прямо так и написано – пациент включен в регистр с целью проведения терапии ферментозамещающим препаратом «Элапраза». Это заключение было направлено в Нижегородский Минздрав, но особого впечатления там не произвел – на выводы московских врачей местные медицинские власти отвечали в том смысле, что, мол, они, конечно, полностью признают всю тяжесть положения Витушкина, но никак не могут ему помочь по той простой причине, что нет у нас в стране такого документа, по которому лечить людей с редкими заболеваниями был бы должен именно регион, в котором данный больной имеет счастье проживать. Эта отмазка работала до 21.11.2011 года, а именно до появления Федерального Закона № 323 «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации», в котором как раз и прописана ответственность региона за лечение пациентов с редкими болезнями. Ну, хорошо – после этого область вроде как согласилась с тем, что лечить таких больных она обязана. Но не Витушкина же! Ведь его мукополисахаризоз 2 типа к тому времени не был включен в перечень редких (орфанных) заболеваний, за лечение которых отвечает регион! Но вот 26.04.2012 года появилось постановление правительства №403, как раз и включившее МПС 2 типа в этот самый список.
Ура? А вот и не ура. Ведь если хорошо поискать, причины для отказа в лечении всегда найдутся. Например, такие: «Стандарты медицинской помощи взрослым пациентам, страдающим мукополисахаридозом 2 типа в амбулаторных условиях в настоящее время не утверждены Минздравом РФ» — это цитата из решения врачебной комиссии нижегородской областной клинической больницы имени Семашко. А раз так, то что может поделать местный Минздрав, без стандартов-то? Правда, для орфанных заболеваний никаких стандартов вообще нет, тут все очень индивидуально – что и было признано Минздравом России: МЗ РФ принял решение отказаться от стандартов и разъяснил всем региональным властям недопустимость отказа пациентам с редкими заболеваниями в лечении по причинам отсутствия препаратов в перечнях или отсутствия стандартов лечения.
Но ни нижегородское Министерство здравоохранения, ни суды на все эти мелочи особого внимания не обращали. Как не принимали они во внимание и просьбы российского Минздрава обеспечить пациента Витушкина надлежащим лечением, и вердикты врачей, настаивающих на немедленном и пожизненном обеспечении Сергея «Элапразой». Ведь на заключения этих (обычно – не местных) врачей у них были контрзаключения врачей своих, нижегородских: « Врачебная комиссия пришла к выводу об отсутствии у Витушкина С.В. жизненных показаний для назначения лечения препаратом «Элапраза» (из решения врачебной комиссии нижегородской клинической больницы им. Семашко). Ну, это уже ни в какие ворота не лезет: у человека – синдром Хантера, помочь ему может только не имеющая аналогов «Элапраза», – а жизненных показаний так и не нашлось!
Да и вообще – 24 декабря 2013 года правительство Нижегородской области утвердило территориальную программу государственных гарантий оказания бесплатной медицинской помощи своему населению – но в прилагавшемся к программе перечне препаратов «Элапразы» не оказалось. А. собственно, почему ее там не оказалось? Ведь пациент, то есть Витушкин, в регистре есть, значит, о его существовании медицинские власти прекрасно знают…
Что до самого Сергея, то ему становилось все хуже. Настолько хуже, что уже и речи не шло о том, чтобы он из своей Выксы ехал на суд в Нижний. Тут как-то сам собой возникает лирический вопрос – а отчего бы это суду не приезжать в Выксу, все же истец тяжело болен, он вообще-то инвалид? Справедливости ради надо сказать, что суд хоть и заметил отсутствие истца, однако проявил гуманность и счел возможным рассмотреть дело в его отсутствие. А мог бы и не счесть – ведь о причинах своего отсутствия истец суд не уведомил. И, может, это и к лучшему, что на тот суд Сергей не попал – так он не услышал, например, намеков на то, что раз уж он сорок лет без этой «Элапразы» прожил – глядишь, еще столько же без нее проживет! И еще он не услышал заявления представителей областного Минздрава о том, что у них в Нижегородской области, будто бы все подобные иски заканчиваются отказами (что, впрочем, неправда – по сведениям Снежаны Митиной из пациентской организации «Хантер-Синдром», в Нижегородском областном суде двое пациентов с такой же как у Сергея проблемой дела все-таки выиграли. И их теперь лечат «Элапразой». И им стало гораздо лучше).
Словом, на заседании Нижегородского районного суда Сергей не присутствовал – его интересы представляла мама, Людмила Леонидовна, и люди, закаленные в боях за право больных на лечение – то есть все та же Снежана Митина, которая все это уже не раз проходила. Ну, может не совсем все прямо «это», в разных регионах местные власти очень изобретательны, когда речь заходит о том, чтобы не дать кому-то самое дорогое в мире лекарство. Местные власти вообще бывают очень экономны.
В общем, суды Витушкину исправно отказывали. Но делали это весьма элегантно: так, районный нижегородский суд, например, не стал спорить с тем, что Сергей и правда болен синдромом Хантера и полностью признал, что само по себе право Витушкина на обеспечение лекарственным препаратом под сомнение не ставится. Казалось бы – вот она, полная победа человека над Минздравом! Но нет: в иске все же было отказано – по причинам «публично-правового характера». А если по-простому – потому, что Витушкин обжаловал решение нижегородского Минздрава, 9 января 2013 ода отказавшего ему в «Элапразе», только 20 января 2014 года. То есть он превысил установленный законом трехмесячный срок, да еще и без уважительной причины!
Но все же есть в Нижегородской области как минимум двое больных с синдромом Хантера, которым удалось победить местный Минздрав – просто они дошли до областного суда, и там, наконец, справедливость (и закон) восторжествовали. А вот Сергей до областного суда хоть шел, но так и не дошел – и на это у него были такие уважительные причины, против которых вряд ли может возразить даже суд районный.
Потому что Сергей все-таки умер. Чем любезно сэкономил Нижегородскому здравоохранению очень много миллионов.
Знаете, что тут самое трудное? Трудно не плакать о мужественном человеке, который, несмотря на страшную болезнь, жил и хотел жить дальше. Трудно не жалеть его маму, его семью, его друзей – на этом свете есть много людей, которые очень любили Сергея. Трудно не жалеть всех нас – вы мы прекрасно понимаем, что, случись с нами беда, добрая родина если и поможет, то очень не сразу и без всякого удовольствия.
Но самое трудное – не желать зла всем тем, чьими стараниями Сергей не получил положенное ему спасительное лекарство, то есть не хотеть, чтобы в их личных семьях случилось нечто подобное тому, что случилось в семье Сергея Витушкина. А вот желать, чтобы все эта история не сошла им с рук – это очень даже легко.