текст: Дьяченко Виктор
Юрист МРБООИ «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям»
Достаточно только своевременно поставить диагноз и обеспечить ребенка необходимым ему лекарственным препаратом. До недавнего времени о мукополисахаридозе в России было известно немного не только в общественной среде, но даже и в медицинских кругах. Это тяжелое наследственное заболевание, вызванное серьезным нарушением обмена веществ в организме, которое приводит к тяжелым последствиям: потере слуха, ухудшению работы сердца, затруднению дыхания, апноэ, увеличению печени и селезенки, ухудшению подвижности суставов. Часто наблюдается поражение центральной нервной системы, ведущее к задержке умственного развития. Различные проявления болезни у разных людей с мукополисахаридозом могут варьироваться в широких пределах, однако течение заболевания всегда имеет прогрессирующий характер, проблемы начинают нарастать катастрофически быстро, продолжительность жизни существенно сокращается.
В разных источниках даются различные оценки частоты заболевания в мире, однако нижняя граница находится, по меньшей мере, на уровне 1 на 162000 новорожденных. По данным национальных обществ больных мукополисахаридозом, всего в мире болеют этим заболеванием около 1500 человек. Статистика заболеваемости в разных странах мира выглядит следующим образом:
- Австралия — 1 больной ребенок на 136000 новорожденных;
- Австрия — 1 на 78000 новорожденных;
- Чехия — 1 на 15000 новорожденных;
- Франция — 1 на 80000 новорожденных;
- Германия — 1 на 156000 новорожденных;
- Голландия — 1 на 149000 новорожденных;
- Великобритания — 1 на 150000 новорожденных.
Мукополисахаридоз относится к редким (орфанным) заболеваниям. В соответствии с российским законодательством (Федеральный закон от 21 ноября 2011 года № 323-ФЗ ст. 44 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации) редкими (орфанными) заболеваниями являются заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев на 100 тысяч населения. К сожалению, в России точной статистики заболеваемости мукополисахаридозом нет, так как по-прежнему продолжают иметь место проблемы с диагностикой этого заболевания.
По данным Межрегиональной благотворительной общественной организации «Общество инвалидов, страдающих синдромом Хантера, другими формами мукополисахаридоза и иными редкими генетическими заболеваниями», в России в настоящее время лечение требуется 89 больным мукополисахаридозом. Следует отметить, что вплоть до 2008 года в России отсутствовали лекарственные препараты для лечения мукополисахаридоза и больные были практически обречены. Законодательные нормы, обеспечивающие организацию лечения также были разработаны не в полной мере.
За последние годы законодательными и исполнительными органами Российской Федерации при активном участии общественных организаций были приняты серьезные меры по совершенствованию законодательства в области здравоохранения и социальной защиты населения, в том числе и по организации лечения больных редкими (орфанными) заболеваниями.
21 ноября 2011 г. был принят Федеральный закон №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», в котором закрепляется понятие редких (орфанных) заболеваний, а также положения об обеспечении граждан лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих острых и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидизации, который утверждается Правительством Российской Федерации.
В соответствии со ст.44 вышеуказанного Федерального закона к полномочиям федерального органа исполнительной власти относятся формирование перечня редких (орфанных) заболеваний, а также ведение Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими острыми и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидизации.
Во исполнении вышеуказанной статьи постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. № 403 утверждены перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в который включено генетическое заболевание мукополисахаридоз и правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности.
Статьей 83 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» определено, что обеспечение граждан, зарегистрированных в установленном порядке на территории Российской Федерации, лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидности (за исключением заболеваний, указанных в пункте 2 части 1 статьи 15 настоящего Федерального закона: за исключением больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей), осуществляется за счет средств бюджетов субъектов Российской Федерации.
П.10 Статьи 16 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» определено, что организация обеспечения граждан лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или инвалидности, отнесена к полномочиям органов государственной власти субъектов Российской Федерации в сфере охраны здоровья.
Вышеуказанные нормы закона вступили в силу 01 января 2012 г. и являются обязательными для исполнения. Таким образом, все проблемы юридического характера, казалось бы, устранены и с 01 января 2012 года пациенты с редкими заболеваниями должны обеспечиваться бесплатными лекарствами за счет средств субъектов Российской Федерации беспрепятственно.
Однако все складывается не так гладко и просто, как понималось при разработке и принятии законодательства. В практической жизни в большинстве субъектов Российской Федерации люди, больные мукополисахаридозом и другими редкими заболеваниями, измученные тяжелым недугом из-за отсутствия необходимых лекарственных препаратов и лечения, их родственники безуспешно ходят по инстанциям и пытаются достучаться до различных медицинских учреждений и кабинетов чиновников в надежде защитить свои законные права на лечение и жизнь. К несчастью, в большинстве случаев они получают отказ, ответ один: «нет финансирования», «в бюджете города (области, края, республики) финансовые средства для закупки необходимых лекарственных препаратов не предусмотрены (не запланированы)». Согласитесь, на фоне жирующих от достатка отдельных чиновников такой ответ звучит кощунственно и недостойно. К сожалению, нет информации о том, что за неисполнение положений Федерального законодательства в этой сфере кто-то из региональных чиновников был уволен или наказан.
В надежде найти хотя бы какое-то понимание, помощь и защиту многие больные и их родственники из разных городов России обращаются в нашу Межрегиональную благотворительную общественную организацию. На благотворительных началах мы стараемся оказывать им не только морально-психологическую, но и правовую поддержку. Наряду с юридическими консультациями, в целях защиты прав обратившихся к нам пациентов мы готовим документы и обращаемся в суды субъектов Российской Федерации с исковыми заявлениями об оспаривании действий (бездействия) органов государственной власти.
Складывается парадоксальная ситуация – те, кто принимает участие в разработке и принятии законов, сами же их и не выполняют! Хотелось бы привести один свежий пример. Намучившись хождением по инстанциям и получив отказ в лечении, к нам за помощью обратилась пациентка с заболеванием мукополисахаридоз, проживающая в Нижегородской области. Отказ был мотивирован следующими доводами Минздрава области: «Стандарты оказания амбулаторной помощи взрослым с мукополисахаридозом 6 типа и перечень лекарственных препаратов в настоящее время не утверждены. Министерство готово вернуться к рассмотрению Вашего вопроса после утверждения нормативно-правовых актов, регламентирующих меры социальной поддержки граждан с орфанными заболеваниями». Понятно, что, подойдя формально к здоровью и судьбе тяжелобольного человека, в Администрации и Минздраве области даже не потрудились изучить нормы законодательства, на которых я детально остановился выше. На заседании Канавинского районного суда г. Нижнего Новгорода, который состоялся 5 июня 2013 года, по нашему иску к Правительству и Министерству здравоохранения Нижегородской области, представитель ответчика всячески пытался аргументировать невозможность обеспечения необходимыми лекарствами больной женщины и просил суд отложить решение. Однако суд, опираясь на наши весомые доводы, принял единственно возможное в данном случае решение в пользу истца и признал бездействие Правительства Нижегородской области в лице Министерства здравоохранения Нижегородской области, выразившееся в необеспечении пациента жизненно необходимым лекарственным препаратом, незаконным. По нашему иску суд обязал вышеуказанные областные власти обеспечить пациентку необходимым лекарственным препаратом немедленно и пожизненно.
Аналогичные проблемные ситуации с обеспечением лекарственными средствами складываются и в других регионах Российской Федерации: Санкт-Петербурге, Республике Коми, Ингушетии, Владимирской области и некоторых других субъектах федерации. В настоящее время мы готовим документы для защиты прав на лечение жителя г. Хабаровска в суде Хабаровского края, где также не закупается лекарство для больного человека. Однако следует особо отметить, что даже уже имеющиеся решения судов, обязывающие региональные власти обеспечивать закупку необходимых лекарственных препаратов и лечить людей, не выполняются государственными органами. Жизнь показала, что регионы Российской Федерации в настоящее время не в состоянии изыскать и привлечь источники финансирования, в плановом порядке предусмотреть в своих бюджетах расходы на закупку дорогостоящих препаратов и правильно организовать лечение тяжелобольных людей. И тогда ситуация заходит просто в тупик — в результате отсутствия лекарств и лечения имеются случаи тяжелых и даже катастрофических последствий для больных и их семей. Кто возьмет на себя моральную и юридическую ответственность за это перед обществом, больными людьми и их семьями!?
В складывающейся ситуации остро назрел вопрос о расширении в законодательном порядке перечня лекарственных средств, централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета. Хотелось бы обратить внимание на то, что Медведев Д.А. на совещании по вопросам лекарственного обеспечения льготных категорий граждан в г. Козельске 20 октября 2010 года, находясь в должности Президента РФ, высказался о возможности расширения перечня централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств (распоряжение Правительства РФ от 02.10. 2007 года № 1328-р). О необходимости положительного решения данного вопроса высказывался и Президент РФ Путин В.В.
На заседании Совета общественных организаций по защите прав пациентов 22 апреля 2013 г. Министр здравоохранения РФ Скворцова В.И. сообщила о возможном внесении одного редкого (орфанного) угрожающего жизни и приводящего к инвалидности заболевания из перечня 24 редких (орфанных) заболеваний (постановление Правительства РФ от 24.04 2012 года № 403) в перечень централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств (распоряжение Правительства РФ от 02.10 2007 года № 1328-р).
Учитывая общественное мнение и острую необходимость, Межрегиональная благотворительная общественная организация « Общество инвалидов, страдающих синдромом Хантера, другими формами мукополисахаридоза и иными редкими генетическими заболеваниями» вышла с предложением к субъектам Российской Федерации инициировать обращение в высшие органы государственной власти: Президенту Российской Федерации, Правительство Российской Федерации, Министерство здравоохранения и Министерство финансов Российской Федерации с просьбой о включении в программу высокозатратных нозологий и перечень централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств (распоряжение Правительства Российской Федерации от 02.10.2007 года N 1328-р) — мукополисахаридоз I-го, П-го и VI-го типов, как наиболее затратных, для обеспечения равного доступа к лечению всех людей с этими диагнозами независимо от региона их проживания.
Конституция РФ декларирует равенство прав всех граждан в стране. Президент РФ 3 мая 2012 года подписал Конвенцию о правах инвалидов.
Наши инициативы и предложения направлены, прежде всего, на развитие и совершенствование Гражданского общества, на то, чтобы больные не мучились и не умирали по причине отсутствия для них разработанных и применяемых в мировой медицине лекарственных средств. С этой целью необходимо продолжить на постоянной основе работу по совершенствованию российского законодательства, созданию прочной нормативно-правовой базы в сфере здравоохранения, которая позволила бы инвалидам и людям с ограниченными возможностями получать беспрепятственный и своевременный доступ к жизненно важным лекарственным средствам и качественному лечению с тем, чтобы их жизнь в нашей стране становилась все более комфортной и счастливой.