Неврологические нарушения и их осложнения при порфирии

nevrologicheskie-narusheniya-pri-porfirii

Неврологические нарушения являются одними из первых симптомов ОП. Их преимущественная локализация и выражен­ность определяет характер и степень тяжести осложнений. Наибо­лее часто встречаются нейровисцеральные кризы: боли в животе разлитого характера, интенсивность которых может быть как слабой, так и резчайшей, сопровождающиеся тошнотой, рвотой

Три симптома, которые говорят о начинающейся атаке порфирии. Я.С. Пустовойт

Увеличенная частота пульса, продолжающиеся несколько дней запоры, нестабильное эмоциональное поведение. При сочетании всех трех признаков очень вероятно, что через 1-2 недели начнется атака порфирии. Поэтому очень важно прислушиваться к себе, чтобы вовремя заметить приближение атаки. Лекция Я.С. Пустовойта,

Клинические проявления острой перемежающейся порфирии

bol-v-zhivote-pri-porfirii

Основные клинические проявления острых порфирий можно разделить на три взаимосвязанные между собой группы: невроло­гические (нейровисцеральные кризы — боль в животе, тахикардия, артериальная гипертензия, рвота, запор, понос; периферическая нейропатия — боль в руках, ногах, голове, шее, грудной клетке, мышечная слабость,

Классификация, эпидемиология и патогенез острых порфирий.

slomannyj-gen

Порфирии представляют собой группу редких заболеваний, вызванных генетически обусловленным нарушением пути биосинтеза гема. Особого внимания анестезиологов- реаниматологов, а также других специалистов, работающих в медицине критических состояний, требуют острые порфирии (ОП). Уже в дебюте ОП могут наблюдаться угрожающие жизни неврологические осложнения, успешная терапия которых зачастую невозможна

Тахикардия, как показатель тяжести атаки порфирии

tahikardiya1Тахикардия всегда сопровождает приступ порфирии. Это тот клинический признак, который встречается во многих заболеваниях, но именно выраженность тахикардии, ее «необъяснимость» другими факторами, может указывать на начавшийся приступ редкого заболевания.

Именно тахикардия является первым предвестником атаки, но, в силу ряда причин, никто на нее не обращает внимания. Как считают специалисты по порфирии, примерно за 10 дней до начала острой фазы заболевания

Атака порфирии. Клинические признаки, продолжение.

Признаками атаки порфирии, которые проявляются через 2-3 недели от начала приступа, являются бульбарные нарушения. Обычно они приводят к искусственной вентиляции легких. Лекции о порфирии Ярослава Сергеевича Пустовойта, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра, руководителя группы по изучению и лечению порфирии Часть.4

Атака порфирии. Клинические признаки. Я.С. Пустовойт

Признаки атаки порфирии: острая боль в животе, боли в руках и ногах, нарастающая мышечная слабость. Ярослав Сергеевич Пустовойт, старший научный сотрудник ГНЦ рассказывает о том, как начинается атака порфирии. Лекции о порфирии. Часть.3

Что такое порфирия?

Лекции о порфирии от Ярослава Сергеевича Пустовойта, руководителя группы по изучению и лечению порфирии, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра. В этой части лекции Ярослав Сергеевич Пустовойт рассказывает, что такое порфирия и объясняет ее генетическую природу.

Розовая или красная моча – первый признак порфирии

Розовая или красная моча – самый яркий маркер порфирии. Возможно, именно благодаря этому симптому и живы сейчас большинство пациенток с порфирией. Ведь не заметить ее, проигнорировать ее невозможно. Красная моча, как красная тряпка, трубит об опасности, которая подстерегает больную с острой перемежающейся порфирией. Розовая или красная моча свидетельствует об избытке в ней веществ – порфиринов,…

Психологические изменения при порфирии

Психологические изменения — материя очень тонкая, и вряд ли, ориентируясь лишь на них, можно заподозрить атаку порфирии. Но, тем не менее, без изменений психики, как правило, не обходится не одна атака.  Более того, именно нестабильный эмоциональный фон может быть одним из вариантов начала атаки порфирии. Повышенная плаксивость, раздражительность, истерики без видимых причин – все это…