Клинические рекомендации по лечению порфирии скачать можно здесь: KR порфирии_11_02_2020_1 Лечение порфирии должно вестись в строгом соответствии с клиническими рекомендациями Целью терапии является прерывание прогрессии атаки ОП. Показаниями к началу лечения, направленного на подавление синтеза АЛК и ПБГ, служат симптомы, характерные для атаки ОП, и повышение показателей порфиринового обмена. Гемин Препараты гемина были предложены для…
ПодробнееРиск коронавирусной инфекции при острой порфирии Пока у нас нет доказательств того, что порфирия сама по себе является фактором риска. Считается, что для большинства людей с порфирией риск заражения Ковид-19 или риск неблагоприятного исхода не выше, чем для населения в целом. Если у вас есть другие сложности со здоровьем, такие как заболевания легких, почек или…
ПодробнееПремьер-министр Михаил Мишустин подписал распоряжение о создании в России федерального центра планирования и организации лекарственного обеспечения граждан. Он займется закупками медикаментов для лечения редких болезней в рамках федеральных программ. В России создадут федеральный центр лекарственного обеспечения граждан. Соответствующее распоряжение уже подписал премьер-министр Михаил Мишустин. Как передает пресс-служба кабмина, учредителем центра станет Минздрав. Ведомство в…
ПодробнееЛюбое медицинское вмешательство при порфирии должно происходить строго!!!! в соответствии со списком лекарств. 1 – Российский список лекарств при порфирии. Создан врачами Гематологического центра. http://www.critical.ru/consult/pages/porphyria/prodlistsimple.htm 2 – Международный список лекарств при порфирии. Создан на основании опыта врачей со всего мира. http://www.drugs-porphyria.org/ Международный список лекарств при порфирии существует в режиме реального времени. Врач, заметивший, что определенный…
ПодробнееПЛАЗМАФЕРЕЗ НЕ ПРИМЕНЯЕТСЯ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ПОРФИРИИ ПОСЛЕДНИЕ 20 ЛЕТ в странах Европы, Северной Америки и Южной Африки,т.к. признан малоэффективным, сопряжен с побочными явлениями (снижение уровня протеинов, риск инфицирования) и также не дешев. Только страны, которые не имеют доступа к препаратам гема аргината и склонные к старых способам лечения (Индия, Пакистан и т.д.), применяют данный метод.…
ПодробнееНОРМОСАНГ (NORMOSANG) инструкция по применению Описание препарата НОРМОСАНГ(NORMOSANG) создано в 2011 году на основании инструкции, размещенной на официальном сайте Минздрава РФ Владелец регистрационного удостоверения: ORPHAN EUROPE (Франция) Произведено: JENAHEXAL PHARMA (Германия) Код ATX: B06AB (Прочие гематологические препараты) Лекарственная форма НОРМОСАНГ концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 250 мг/10 мл: амп. 4 шт. рег. №: П N002375 от…
ПодробнееОстрая перемежающаяся порфирия Факторы, провоцирующие острое течение заболевания острая перемежающаяся порфирия Клиника острой перемежающейся порфирии Диагностика острой перемежающейся порфирии Определение порфобилиногена в моче Лечение острых приступов заболевания острая перемежающаяся порфирия При неправильной диагностике и, следовательно, лечении, острая перемежающаяся порфирия является смертельным заболеваниями (летальность, в среднем, составляет 70%). Напротив, четкая своевременная диагностика и адекватная терапия, спасают…
ПодробнееПроведено обследование 27 женщин с острой порфирией на предмет осложнений и исхода беременности. Пятнадцать женщин ответили на заполненный вопросник, и беременность характеризовалась в зависимости от времени установления диагноза порфирии. Четырем женщинам был поставлен диагноз Порфирия до первой беременности, пятерым — во время беременности и шести — после беременности. Пять женщин были диагностированы с порфирией из…
ПодробнееПорфирии — это группа наследственных болезней, в основе которых лежит нарушение биосинтеза гема, приводящее к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников, а именно, порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК). Болезнь Порфирия вызывает избыток этих веществ. ОН оказывает токсическое воздействие на организм и обуславливает характерную клиническую симптоматику. Причиной подобного нарушения является мутация гена, ответственного…
ПодробнееСтатья 44. Медицинская помощь гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями 1. Редкими (орфанными) заболеваниями являются заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 тысяч населения. 2. Перечень редких (орфанных) заболеваний формируется уполномоченным федеральным органом исполнительной власти на основании статистических данных и размещается на его официальном сайте в сети «Интернет». 3. Перечень жизнеугрожающих и…
Подробнее
