Неврологические нарушения и их осложнения при порфирии

Неврологические нарушения являются одними из первых симптомов ОП. Их преимущественная локализация и выражен­ность определяет характер и степень тяжести осложнений. Наибо­лее часто встречаются нейровисцеральные кризы: боли в животе разлитого характера, интенсивность которых может быть как слабой, так и резчайшей, сопровождающиеся тошнотой, рвотой и задержкой стула (вследствие пареза кишечника из-за порфирической нейропатии). При осмотре — вздутие живота,…

Подробнее

Как часто нужно проверять уровень порфобилиногена при порфирии?

Уровень порфобилиногена после приступа порфирии всегда остается повышенным. Никогда он не будет в рамках общечеловеческой нормы. При этом высокое содержание порфиринов не означает приступа, а лишь сигнализирует о наличии заболевания порфирия. Тем не менее уровень порфиринов важно контролировать, чтобы знать свою физиологическую норму и вовремя заметить изменения показателей. Специалист по порфирии Ярослав Сергеевич Пустовойт рассказывает,…

Подробнее

Лечебная физкультура — первый шаг к восстановлению после приступа порфирии

Одна из самых серьезных проблем, с которой сталкиваются больные после приступа порфирии — это нарушение подвижности конечностей, слабость, контрактуры суставов. Чтобы восстановить былой объем движений нужны месяцы ежедневного самостоятельного труда. Без лечебной физкультуры и здорового образа жизни процесс восстановления не может быть успешным. Ярослав Сергеевич Пустовойт, специалист Гематологического научного центра, рассказывает о пользе лечебной физкультуры.

Три симптома, которые говорят о начинающейся атаке порфирии. Я.С. Пустовойт

Увеличенная частота пульса, продолжающиеся несколько дней запоры, нестабильное эмоциональное поведение. При сочетании всех трех признаков очень вероятно, что через 1-2 недели начнется атака порфирии. Поэтому очень важно прислушиваться к себе, чтобы вовремя заметить приближение атаки. Лекция Я.С. Пустовойта, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра г. Москва

Клинические проявления острой перемежающейся порфирии

Основные клинические проявления острых порфирий можно разделить на три взаимосвязанные между собой группы: невроло­гические (нейровисцеральные кризы — боль в животе, тахикардия, артериальная гипертензия, рвота, запор, понос; периферическая нейропатия — боль в руках, ногах, голове, шее, грудной клетке, мышечная слабость, потеря чувствительности, паралич дыхатель­ной мускулатуры, энцефалопатия, судороги, нарушение сознания, СНС АДГ) и психические нарушения (тревожность, спутанность…

Подробнее

Классификация, эпидемиология и патогенез острых порфирий.

Порфирии представляют собой группу редких заболеваний, вызванных генетически обусловленным нарушением пути биосинтеза гема. Особого внимания анестезиологов- реаниматологов, а также других специалистов, работающих в медицине критических состояний, требуют острые порфирии (ОП). Уже в дебюте ОП могут наблюдаться угрожающие жизни неврологические осложнения, успешная терапия которых зачастую невозможна без оказания неотложного реанимационного пособия. Начальные клинические проявления ОП не…

Подробнее

Нормосанг или глюкоза? Что и когда оказывается эффективнее.

Нормосанг и глюкоза — препараты, которые останавливают атаку порфирии. Нормосанг — быстро и очень эффективно действующий препарат. Глюкоза действует гораздо медленнее, но в долгосрочной перспективе она оказывается не менее эффективной.

Если атака порфирии провоцируется менструацией.

Когда атака порфирии повторяется все снова и снова — это может означать, что накопление порфиринов провоцируется накоплением гормонов. Т.е. атаки порфирии становятся менструалозависимыми. В этом случае лучшим выходом будет проведение гормональной терапии.

Последствия атаки порфирии. Я.С. Пустовойт

Тяжесть последствий атаки порфирии очень сильно варьируется. При своевременно начатом лечении, пациент уже через неделю от начала приступа порфирии может вернуться к нормальной жизни. Если же диагностика и лечение запаздывают, то неврологические нарушения заходят очень далеко. Понадобится несколько месяцев реанимационных мероприятий, чтобы пациентка с порфирией смогла держать ложку, смогла разговаривать, смогла ходить. О последствиях атаки…

Подробнее

Как правильно пить глюкозу?

Как правильно пить глюкозу? — таким вопросом рано или поздно задаются все больные с порфирией. Казалось бы, чего проще, глюкоза, тот же сахар, разводи и пей. На самом деле все не так просто. Если сахар мы употребляем для того, чтобы в буквальном смысле подсластить себе жизнь, то глюкоза нужна для спасения жизни, ну или, если…

Подробнее