Клинические проявления острой перемежающейся порфирии

Основные клинические проявления острых порфирий можно разделить на три взаимосвязанные между собой группы: невроло­гические (нейровисцеральные кризы — боль в животе, тахикардия, артериальная гипертензия, рвота, запор, понос; периферическая нейропатия — боль в руках, ногах, голове, шее, грудной клетке, мышечная слабость, потеря чувствительности, паралич дыхатель­ной мускулатуры, энцефалопатия, судороги, нарушение сознания, СНС АДГ) и психические нарушения (тревожность, спутанность…

Классификация, эпидемиология и патогенез острых порфирий.

Порфирии представляют собой группу редких заболеваний, вызванных генетически обусловленным нарушением пути биосинтеза гема. Особого внимания анестезиологов- реаниматологов, а также других специалистов, работающих в медицине критических состояний, требуют острые порфирии (ОП). Уже в дебюте ОП могут наблюдаться угрожающие жизни неврологические осложнения, успешная терапия которых зачастую невозможна без оказания неотложного реанимационного пособия. Начальные клинические проявления ОП не…