Клинические проявления острой перемежающейся порфирии

bol-v-zhivote-pri-porfirii

Основные клинические проявления острых порфирий можно разделить на три взаимосвязанные между собой группы: невроло­гические (нейровисцеральные кризы — боль в животе, тахикардия, артериальная гипертензия, рвота, запор, понос; периферическая нейропатия — боль в руках, ногах, голове, шее, грудной клетке, мышечная слабость,

Классификация, эпидемиология и патогенез острых порфирий.

slomannyj-gen

Порфирии представляют собой группу редких заболеваний, вызванных генетически обусловленным нарушением пути биосинтеза гема. Особого внимания анестезиологов- реаниматологов, а также других специалистов, работающих в медицине критических состояний, требуют острые порфирии (ОП). Уже в дебюте ОП могут наблюдаться угрожающие жизни неврологические осложнения, успешная терапия которых зачастую невозможна

Нормосанг или глюкоза? Что и когда оказывается эффективнее.

Нормосанг и глюкоза — препараты, которые останавливают атаку порфирии. Нормосанг — быстро и очень эффективно действующий препарат. Глюкоза действует гораздо медленнее, но в долгосрочной перспективе она оказывается не менее эффективной.

Если атака порфирии провоцируется менструацией.

Когда атака порфирии повторяется все снова и снова — это может означать, что накопление порфиринов провоцируется накоплением гормонов. Т.е. атаки порфирии становятся менструалозависимыми. В этом случае лучшим выходом будет проведение гормональной терапии.

Последствия атаки порфирии. Я.С. Пустовойт

Тяжесть последствий атаки порфирии очень сильно варьируется. При своевременно начатом лечении, пациент уже через неделю от начала приступа порфирии может вернуться к нормальной жизни. Если же диагностика и лечение запаздывают, то неврологические нарушения заходят очень далеко. Понадобится несколько месяцев

Как правильно пить глюкозу?

glyukoza-pri-porfirii

Как правильно пить глюкозу? — таким вопросом рано или поздно задаются все больные с порфирией. Казалось бы, чего проще, глюкоза, тот же сахар, разводи и пей. На самом деле все не так просто. Если сахар мы употребляем для того, чтобы в буквальном смысле подсластить себе жизнь, то глюкоза нужна для спасения жизни, ну или, если не так громко, для снятия приступа.

Тахикардия, как показатель тяжести атаки порфирии

tahikardiya1Тахикардия всегда сопровождает приступ порфирии. Это тот клинический признак, который встречается во многих заболеваниях, но именно выраженность тахикардии, ее «необъяснимость» другими факторами, может указывать на начавшийся приступ редкого заболевания.

Именно тахикардия является первым предвестником атаки, но, в силу ряда причин, никто на нее не обращает внимания. Как считают специалисты по порфирии, примерно за 10 дней до начала острой фазы заболевания

Атака порфирии. Клинические признаки, продолжение.

Признаками атаки порфирии, которые проявляются через 2-3 недели от начала приступа, являются бульбарные нарушения. Обычно они приводят к искусственной вентиляции легких. Лекции о порфирии Ярослава Сергеевича Пустовойта, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра, руководителя группы по изучению и лечению порфирии Часть.4

Атака порфирии. Клинические признаки. Я.С. Пустовойт

Признаки атаки порфирии: острая боль в животе, боли в руках и ногах, нарастающая мышечная слабость. Ярослав Сергеевич Пустовойт, старший научный сотрудник ГНЦ рассказывает о том, как начинается атака порфирии. Лекции о порфирии. Часть.3

Острая перемежающаяся порфирия. Предвестники атаки.

Острая перемежающаяся порфирия имеет ряд признаков, по которым можно понять, что скоро начнется атака. Ярослав Сергеевич Пустовойт, старший научный сотрудник Гематологического научного центра, рассказывает об этих признаках. Лекция о порфирии. Часть.2