Нормосанг или глюкоза? Что и когда оказывается эффективнее.

Нормосанг и глюкоза — препараты, которые останавливают атаку порфирии. Нормосанг — быстро и очень эффективно действующий препарат. Глюкоза действует гораздо медленнее, но в долгосрочной перспективе она оказывается не менее эффективной.

Последствия атаки порфирии. Я.С. Пустовойт

Тяжесть последствий атаки порфирии очень сильно варьируется. При своевременно начатом лечении, пациент уже через неделю от начала приступа порфирии может вернуться к нормальной жизни. Если же диагностика и лечение запаздывают, то неврологические нарушения заходят очень далеко. Понадобится несколько месяцев

Как правильно пить глюкозу?

glyukoza-pri-porfirii

Как правильно пить глюкозу? — таким вопросом рано или поздно задаются все больные с порфирией. Казалось бы, чего проще, глюкоза, тот же сахар, разводи и пей. На самом деле все не так просто. Если сахар мы употребляем для того, чтобы в буквальном смысле подсластить себе жизнь, то глюкоза нужна для спасения жизни, ну или, если не так громко, для снятия приступа.

Острая перемежающаяся порфирия. Предвестники атаки.

Острая перемежающаяся порфирия имеет ряд признаков, по которым можно понять, что скоро начнется атака. Ярослав Сергеевич Пустовойт, старший научный сотрудник Гематологического научного центра, рассказывает об этих признаках. Лекция о порфирии. Часть.2

Лечебная физкультура для больных порфирией, находящихся в реанимации

Константин Яцков,  врач-реаниматолог, показывает основные движения для лежачих больных с порфирией. Все больные порфирией, находящиеся в реанимации, требуют пассивных движений для того, чтобы не развились контрактуры и

ОСТРАЯ ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ ПОРФИРИЯ

Перевод американских методических материалов

Острая перемежающаяся порфирия (ОПП)
Одна из форм наследственных печеночных порфирий. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обусловлена недостаточностью фермента порфобилиногендезаминаза (ПБГД), известного также под названием гидроксиметилбилан-синтаза (ГМБ-синтаза). Раньше этот фермент назывался уропорфириноген I-синтаза, и это название до сих пор используется в некоторых клинических лабораториях. Сама по себе недостаточность ПБГД не вызывает ОПП, кроме нее должны присутствовать и другие провоцирующие факторы. К таким факторам относятся гормоны, лекарственные препараты, изменения в питании. Иногда провоцирующие факторы невозможно определить.
Симптомы
У большинства людей, унаследовавших ген ОПП, симптомы заболевания

Профилактика приступов острой перемежающейся порфирии

  • Диета, богатая углеводами (любить булочки). Никаких голоданий, и длительных перерывов между приемами пищи (толстеем, у полных почти не бывает приступов).
  • Никогда не принимаем препараты, запрещенные при порфирии (если препарата нет в списке, лучше не рисковать и

Лечение приступа острой перемежающейся порфирии до Нормосанга

Не всегда бывает возможность достать нормосанг в первый день приступа острой перемежающейся порфирии. В этом случае схема лечения должна быть следующая:
Отмена порфобилиногенных препаратов и назначение диеты, богатой углеводами (в случае неукротимой рвоты питание происходит через зонд).
Введение глюкозы (200-600г сухого порошка в сутки).  Наиболее эффективна следующая схема: 2000мл /сут  15% раствора глюкозы