Острая перемежающаяся порфирия. Предвестники атаки.

Острая перемежающаяся порфирия имеет ряд признаков, по которым можно понять, что скоро начнется атака. Ярослав Сергеевич Пустовойт, старший научный сотрудник Гематологического научного центра, рассказывает об этих признаках. Лекция о порфирии. Часть.2 Тахикардия до 100 ударов в минуту, продолжающиеся несколько дней запоры, а также резкие изменения в поведении больного могут навести на мысль о начинающейся атаке…

Лечебная физкультура для больных порфирией, находящихся в реанимации

Константин Яцков,  врач-реаниматолог, показывает основные движения для лежачих больных с порфирией. Все больные порфирией, находящиеся в реанимации, требуют пассивных движений для того, чтобы не развились контрактуры и тугоподвижность суставов. Делаются пассивные движения 2-3 раза в день. Чтобы быстрее уйти от постельного режима и проявлять самостоятельность нужно делать упражнения регулярно. Если не заниматься физкультурой, то за…

ОСТРАЯ ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ ПОРФИРИЯ

Перевод американских методических материалов Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) Одна из форм наследственных печеночных порфирий. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обусловлена недостаточностью фермента порфобилиногендезаминаза (ПБГД), известного также под названием гидроксиметилбилан-синтаза (ГМБ-синтаза). Раньше этот фермент назывался уропорфириноген I-синтаза, и это название до сих пор используется в некоторых клинических лабораториях. Сама по себе недостаточность ПБГД не вызывает ОПП, кроме…

Профилактика приступов острой перемежающейся порфирии

Диета, богатая углеводами (любить булочки). Никаких голоданий, и длительных перерывов между приемами пищи (толстеем, у полных почти не бывает приступов). Никогда не принимаем препараты, запрещенные при порфирии (если препарата нет в списке, лучше не рисковать и не использовать). Не употребляем алкоголь. Никогда. Не едим копченого, острого, жареного, жирного. Печень и так страдает от приступов порфирии.…

Лечение приступа острой перемежающейся порфирии до Нормосанга

Не всегда бывает возможность достать нормосанг в первый день приступа острой перемежающейся порфирии. В этом случае схема лечения должна быть следующая: Отмена порфобилиногенных препаратов и назначение диеты, богатой углеводами (в случае неукротимой рвоты питание происходит через зонд). Введение глюкозы (200-600г сухого порошка в сутки).  Наиболее эффективна следующая схема: 2000мл /сут  15% раствора глюкозы вводить внутривенно…

Список разрешенных и запрещенных препаратов

СПИСОК ЛЕКАРСТВ, апробированный Шведским центром порфирий под руководством профессора Стига Тунелла для пациентов с острой порфирией СИСТЕМА ПИЩЕВАРЕНИЯ МОГУТ ИСПОЛЬЗОВАТЬСЯ ИСКЛЮЧИТЬ Стоматологические препараты Эпинефрин Тетрациклин Амфотерицин Миконазол Антацидные Кальций содержащие Магний содержащие Алюминий содержащие Препараты для лечения пептических язв Циметидин Фамотидин Пирензепин Ранидин Сукральфат Средства, подавляющие газообразование Диметикон / силиконы Антирегургитационные средства Альгиновая кислота Препараты…