Невоспалительное поражение головного мозга при острой порфирии чаще всего обусловлено так называемым синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) — обратимым поражением белого вещества задних отделов головного мозга, вероятно, из-за вазогенного отека и нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера вследствие системного повышения артериального давления или вазоспазма. Подобный синдром встречается также при эклампсии, явлениях нейротоксичности циклоспорина или хронической ренальной гипертензии. Как правило, симметрично поражаются корковые и подкорковые структуры теменных и затылочных долей. При дальнейшем прогрессировании ОПП поражаются другие отделы головного мозга — лобные, височные доли.
Другим возможным механизмом развития энцефалопатии при ОП является прямая нейротоксичность предшественников порфиринов и дефицит кофакторов из-за нарушения процесса биосинтеза гема. Следует отметить, что хотя вазогенный отек, развивающийся в результате повышенной капиллярной проницаемости и избытка интерстициальной жидкости, носит обратимый характер, его прогрессирование может приводить к инфаркту головного мозга с последующими необратимыми изменениями.
Клинически СЗОЭ характеризуется появлением и быстрым прогрессированием таких симптомов, как головная боль, тошнота, рвота, спутанность сознания, поведенческие расстройства, угнетение сознания (от сомноленции до комы), зрительные расстройства (в виде нечеткости зрения или транзиторной слепоты), наблюдаются судорожные припадки (преимущественно парциальные с вторичной генерализацией).
Мы наблюдали развитие СЗОЭ у 5 (38,4%) пациенток. У 3-х диагноз подтвержден данными магнитно-резонансной томографии.При СЗОЭ очаги поражения имеют повышенную интенсивность сигнала на Т2- взвешенных изображениях, в том числе изображениях в режиме FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery). Контрастное усиление обычно не используется. Получение изображений в режиме FLAIR позволяет лучше оценить изменения, формирующиеся при инфаркте мозга. На взвешенных изображениях, полученных в режиме Т2, лучше идентифицируется цереброспинальная жидкость, и, соответственно, возможный отек мозга. Кроме того, в данном режиме лучше выявляются очаги демиелинизации, видимые как гиперинтенсивные очаги [27].