C изменениями и дополнениями от: 4 сентября 2012 г.
В соответствии со статьей 44 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» Правительство Российской Федерации постановляет:
Утвердить прилагаемые:
Правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента; перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. Председатель Правительства Российской Федерации В. Путин (Москва, 26 апреля 2012 г. N 403)
Правила ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) за- болеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента (утв. постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. N 403)
(информация об изменениях )
C изменениями и дополнениями от: 4 сентября 2012 г.
1. Настоящие Правила устанавливают порядок ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее — Федеральный регистр), и регионального сегмента Федерального регистра (далее — региональный сегмент). Информация об изменениях: Постановлением Правительства РФ от 4 сентября 2012 г. N 882 в пункт 2 внесены изменения См. текст пункта в предыдущей редакции
2. Федеральный регистр является федеральной информационной системой, включающей региональные сегменты. Министерство здра- воохранения Российской Федерации является оператором указанной системы и обеспечивает ее бесперебойное функционирование.
3. Федеральный регистр ведется в электронном виде с применением автоматизированной системы путем внесения регистровой записи с присвоением уникального номера регистровой записи и указанием даты ее внесения. Информация об изменениях:Постановлением Правительства РФ от 4 сентября 2012 г. N 882 в пункт 4 внесены изменения См. текст пункта в предыдущей редакции
4. Ведение Федерального регистра осуществляется Министерством здравоохранения Российской Федерации на основании содержащих- ся в региональном сегменте сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, утвержденный постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403 (далее — перечень).
5. Ведение регионального сегмента осуществляется уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации.
6. Регулирование отношений, связанных с ведением Федерального регистра и регионального сегмента, осуществляется в соответствии с законодательством Российской Федерации об информации, информационных технологиях и о защите информации. Информация об изменениях: Постановлением Правительства РФ от 4 сентября 2012 г. N 882 в пункт 7 внесены изменения См. текст пункта в предыдущей редакции
7. Министерство здравоохранения Российской Федерации и уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации обеспечивают конфиденциальность сведений, содержащихся в Федеральном регистре и региональном сегменте, хранение и защиту таких сведений в соответствии с Федеральным законом «О персональных данных».
8. Размещение информации в Федеральном регистре осуществляется с применением усиленной квалифицированной электронной под- писи в соответствии с Федеральным законом «Об электронной подписи». 9. Федеральный регистр и региональный сегмент содержат следующие сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень: а) страховой номер индивидуального лицевого счета в системе обязательного пенсионного страхования (при наличии); б) фамилия, имя, отчество, а также фамилия, данная при рождении; в) дата рождения; г) пол; д) адрес места жительства (с указанием кода по Общероссийскому класси- фикатору административно-территориальных образований); е) серия, номер паспорта (свидетельства о рождении) или удостоверения личности, дата выдачи указанных документов; ж) серия и номер полиса обязательного медицинского страхования и наименование страховой медицинской организации, его выдавшей; з) сведения об инвалидности (в случае установления группы инвалидности или категории «ребенок-инвалид»); и) диагноз заболевания (состояние), включая его код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем; к) наименование медицинской организации, в которой гражданину впервые установлен диагноз заболевания, включенного в перечень; л) сведения о включении в Федеральный регистр лиц, имеющих право на получение государственной социальной помощи в соответствии с Федеральным законом «О государственной социальной помощи»; м) сведения о выписке лекарственных препаратов для медицинского применения для лечения заболевания, включенного в перечень; н) сведения об отпуске лекарственных препаратов для медицинского применения для лечения заболевания, включенного в перечень; о) сведения о медицинской организации, вы- давшей направление на включение сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в Федеральный регистр (направление на вне- сение изменений в сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, извещение об исключении указанных сведений из Федерального регистра), — наименование, основной государственный регистрационный номер, код по Общероссийскому классификатору предприятий и организаций; п) дата включения сведений (внесения изменений в сведения) о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в Федеральный регистр; р) дата исключения сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, из Федерального регистра; с) уникальный номер регистровой записи.
10. Региональный сегмент ведется уполномоченными органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации и формиру- ется на основании сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень. Эти сведения представляются в уполномо- ченный орган исполнительной власти субъекта Российской Федерации, в котором указанные лица проживают, медицинскими органи- зациями, в которых эти лица находятся на медицинском обслуживании, в том числе медицинскими организациями, находящимися в ведении Федерального медико-биологического агентства и Федеральной службы исполнения наказаний.
11. В случае если сведения, предусмотренные подпунктами «а», «ж» и «л» пункта 9 настоящих Правил, не представлены медицинской организацией, уполномоченный орган исполнительной власти субъектов Российской Федерации самостоятельно запрашивает соответ- ствующие сведения в государственных внебюджетных фондах. Информация об изменениях: Постановлением Правительства РФ от 4 сентября 2012 г. N 882 в пункт 12 внесены изменения См. текст пункта в предыдущей редакции
12. Медицинские организации осуществляют: а) представление в уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации направлений на включение сведений о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, в региональные сегменты в течение 5 рабочих дней со дня установления диагноза заболевания, включенного в перечень, по форме и в порядке, которые утверждаются Министерством здравоохранения Российской Федерации; б) представление в уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации направлений на внесение изменений в сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, содержащиеся в региональных сегментах, и извещений об исключении указанных сведений из региональных сегментов по форме и в порядке, которые утверждаются Министерством здравоохранения Российской Федерации; в) регистрацию выданных направлений и извещений, предусмотренных подпунктами «а» и «б» настоящего пункта, в журнале, форма которого утвержда- ется Министерством здравоохранения Российской Федерации.
13. Сведения о лицах, которым диагноз заболевания, включенного в перечень, установлен до вступления в силу постановления Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403, подлежат включению в региональный сегмент.
14. Сведения, указанные в подпунктах «а» и «б» пункта 12 и пункте 13 настоящих Правил, представляются на бумажном носителе и (или) в электронном виде.
15. При внесении изменений в сведения, указанные в подпунктах «а», «б» и «г»-»о» пункта 9 настоящих Правил, должны быть сохранены уникальный номер регистровой записи и история внесения изменений. Сведения о лицах, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, или их изменения сохраняются в течение 3 лет с даты исклю- чения сведений из Федерального регистра.
16. В случае выезда лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, за пределы территории субъекта Российской Федера- ции, в котором они проживали, в связи с изменением места жительства или на срок более 6 месяцев сведения о них подлежат исклю- чению из регионального сегмента этого субъекта Российской Федерации и включению в региональный сегмент субъекта Российской Федерации, на территорию которого въехал гражданин, в срок не более 10 дней с момента получения соответствующей информации. В случае выезда за пределы территории Российской Федерации на постоянное место жительства, а также в случае смерти лиц, страдающих заболеваниями, включенными в перечень, сведения о них подлежат исключению из регионального сегмента.
17. Уполномоченные органы исполнительной власти субъектов Российской Федерации в течение 5 рабочих дней со дня получения от медицинских организаций сведений, предусмотренных подпунктами «а» и «б» пункта 12 и пунктом 13 настоящих Правил, осуществляют внесение соответствующих изменений в региональный сегмент.
Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (утв. постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. N 403)
1. Гемолитико-уремический синдром [D59.3]
2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы- Микели) [D59.5]
3. Апластическая анемия неуточненная [D61.9]
4. Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) [D68.2]
5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) [D69.3]
6. Дефект в системе комплемента [D84.1]
7. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения [Е22.8]
8. Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) [Е70.0, Е70.1]
9. Тирозинемия [Е70.2]
10. Болезнь «кленового сиропа» [Е71.0]
11. Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия) [Е71.1]
12. Нарушения обмена жирных кислот [Е71.3]
13. Гомоцистинурия [Е72.1]
14. Глютарикацидурия [Е72.3]
15. Галактоземия [Е74.2]
16. Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика [Е75.2]
17. Мукополисахаридоз, тип I [Е76.0]
18. Мукополисахаридоз, тип II [Е76.1]
19. Мукополисахаридоз, тип VI [Е76.2]
20. Острая перемежающая (печеночная) порфирия [Е80.2]
21. Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) [Е83.0]
22. Незавершенный остеогенез [Q78.0]
23. Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) [I27.0]
24. Юношеский артрит с системным началом [М08.2]
* Указывается в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем
