Круглый стол «Острые проблемы острой порфирии»

30 сентября 2017 года по инициативе МРБООИ «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям» и Российской Ассоциации Порфирии состоялся круглый стол «Острые проблемы острой порфирии». В работе Круглого стола приняли участие представители медицинского сообщества, пациентских организаций, научные работники, врачи — специалисты по порфирии и сами пациенты с порфирией. Острая перемежающаяся порфирия – редкое генетическое…

Энцефалопатия при порфирии

Невоспалительное поражение головного мозга при острой порфирии чаще всего обусловлено так называемым синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) — обратимым поражением белого вещества задних отделов головного мозга, вероятно, из-за вазогенного отека и нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера вследствие системного повышения артериального давления или вазоспазма. Подобный синдром встречается также при эклампсии, явлениях нейротоксичности циклоспорина или хронической ренальной гипертензии.…

Психические нарушения при острой перемежающейся порфирии

Психические нарушения в дебюте заболевания острой порфирии носят неспецифический характер. В клинической картине могут наблюдаться острые психозы, депрессии, повышенная тревожность и ажитация, делирий, истерия, фобии, реже — нарушения сознания от сомноленции до комы. Последние могут быть обусловлены как вазогенным отеком мозга и развивающимся вследствие него синдромом задней обратимой энцефалопатии, так и нарушением водно-электролитного баланса (наиболее…