Не всегда бывает возможность достать нормосанг в первый день приступа острой перемежающейся порфирии. В этом случае схема лечения должна быть следующая:
Отмена порфобилиногенных препаратов и назначение диеты, богатой углеводами (в случае неукротимой рвоты питание происходит через зонд).
Введение глюкозы (200-600г сухого порошка в сутки). Наиболее эффективна следующая схема: 2000мл /сут 15% раствора глюкозы вводить внутривенно очень медленно (в идеале на инфузомате), избегать болюсных введений.
В случае необходимости дозу можно увеличить до 2,5 литров в сутки. Берется готовый 5% или 10% раствор глюкозы, и в него добавляется нужное количество 40% глюкозы (ампулы по 10 мл).
Во время вливания нужно контролировать уровень натрия и калия в крови.
И никакого инсулина, достаточно часто контролировать уровень сахара в крови. Поднимать концентрацию глюкозы в растворе выше 20% не стоит, может развиться реактивная гипогликемия.
Эта схема лечения раствором глюкозы неоднократно доказывала свою эффективность, в случае несильного приступа и своевременно начатого лечения можно и вовсе обойтись без нормосанга. В США эту схему применяют в течении 3-х дней, после начала приступа порфирии, и только если улучшения не наступает, начинают вводить Нормосанг. Дело в том, что глюкоза является ингибитором активности фермента АЛК-синтетазы и ее действие аналогично препаратам гема, но менее эффективно.