Клинические рекомендации по лечению порфирии скачать можно здесь: KR порфирии_11_02_2020_1
Лечение порфирии должно вестись в строгом соответствии с клиническими рекомендациями
Целью терапии является прерывание прогрессии атаки ОП. Показаниями к началу лечения, направленного на подавление синтеза АЛК и ПБГ, служат симптомы, характерные для атаки ОП, и повышение показателей порфиринового обмена.
Препараты гемина были предложены для лечения атак ОП в 1978 г [25]. Экзогенный гемин снижает активность АЛК синтетазы в печени по механизму отрицательной обратной связи. Внутривенное введение гемина приводит к биохимической ремиссии, т.е. к снижению экскреции АЛК и ПБГ, что достаточно для прекращения атаки ОП, при условии исключения всех провоцирующих факторов.
Гемин получают путем выделения и очищения концентрата человеческих эритроцитов.
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП срочное проведение курса терапии гемином (аргинат гема) в\в 3 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4 дней (макс суточная 250 мг).
