Ноя92016

Как часто нужно проверять уровень порфобилиногена при порфирии?

ПрофилактикаОставить комментарий

Уровень порфобилиногена после приступа порфирии всегда остается повышенным. Никогда он не будет в рамках общечеловеческой нормы. При этом высокое содержание порфиринов не означает приступа, а лишь сигнализирует о наличии заболевания порфирия. Тем не менее уровень порфиринов важно контролировать, чтобы знать свою физиологическую норму и вовремя заметить изменения показателей. Специалист по порфирии Ярослав Сергеевич Пустовойт рассказывает,…

Подробнее
Ноя92016

Лечебная физкультура — первый шаг к восстановлению после приступа порфирии

ПрофилактикаОставить комментарий

Одна из самых серьезных проблем, с которой сталкиваются больные после приступа порфирии — это нарушение подвижности конечностей, слабость, контрактуры суставов. Чтобы восстановить былой объем движений нужны месяцы ежедневного самостоятельного труда. Без лечебной физкультуры и здорового образа жизни процесс восстановления не может быть успешным. Ярослав Сергеевич Пустовойт, специалист Гематологического научного центра, рассказывает о пользе лечебной физкультуры.

Ноя92016

Три симптома, которые говорят о начинающейся атаке порфирии. Я.С. Пустовойт

Клинические проявленияОставить комментарий

Увеличенная частота пульса, продолжающиеся несколько дней запоры, нестабильное эмоциональное поведение. При сочетании всех трех признаков очень вероятно, что через 1-2 недели начнется атака порфирии. Поэтому очень важно прислушиваться к себе, чтобы вовремя заметить приближение атаки. Лекция Я.С. Пустовойта, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра г. Москва

Окт252016

Клинические проявления острой перемежающейся порфирии

Клинические проявленияОставить комментарий

Основные клинические проявления острых порфирий можно разделить на три взаимосвязанные между собой группы: невроло­гические (нейровисцеральные кризы — боль в животе, тахикардия, артериальная гипертензия, рвота, запор, понос; периферическая нейропатия — боль в руках, ногах, голове, шее, грудной клетке, мышечная слабость, потеря чувствительности, паралич дыхатель­ной мускулатуры, энцефалопатия, судороги, нарушение сознания, СНС АДГ) и психические нарушения (тревожность, спутанность…

Подробнее
Окт252016

острая порфирия

Острая порфирия. Классификация и патогенез острой порфирии.

Клинические проявленияОставить комментарий

Острая Порфирия  представляет собой группу редких заболеваний, вызванных генетически обусловленным нарушением пути биосинтеза гема. Острые порфирии требуют особого внимания анестезиологов- реаниматологов, а также других специалистов, работающих в медицине критических состояний. Уже в дебюте острой порфирии могут наблюдаться угрожающие жизни неврологические осложнения, успешная терапия которых зачастую невозможна без оказания неотложного реанимационного пособия. Начальные клинические проявления острой…

Подробнее
Окт242016

Нормосанг или глюкоза? Что и когда оказывается эффективнее.

ЛечениеОставить комментарий

Нормосанг и глюкоза — препараты, которые останавливают атаку порфирии. Нормосанг — быстро и очень эффективно действующий препарат. Глюкоза действует гораздо медленнее, но в долгосрочной перспективе она оказывается не менее эффективной.

Окт242016

Если атака порфирии провоцируется менструацией.

ПрофилактикаОставить комментарий

Когда атака порфирии повторяется все снова и снова — это может означать, что накопление порфиринов провоцируется накоплением гормонов. Т.е. атаки порфирии становятся менструалозависимыми. В этом случае лучшим выходом будет проведение гормональной терапии.

Окт242016

Последствия атаки порфирии. Я.С. Пустовойт

ЛечениеОставить комментарий

Тяжесть последствий атаки порфирии очень сильно варьируется. При своевременно начатом лечении, пациент уже через неделю от начала приступа порфирии может вернуться к нормальной жизни. Если же диагностика и лечение запаздывают, то неврологические нарушения заходят очень далеко. Понадобится несколько месяцев реанимационных мероприятий, чтобы пациентка с порфирией смогла держать ложку, смогла разговаривать, смогла ходить. О последствиях атаки…

Подробнее
Окт132016

Как правильно пить глюкозу?

Лечение, ПрофилактикаОставить комментарий

Как правильно пить глюкозу? — таким вопросом рано или поздно задаются все больные с порфирией. Казалось бы, чего проще, глюкоза, тот же сахар, разводи и пей. На самом деле все не так просто. Если сахар мы употребляем для того, чтобы в буквальном смысле подсластить себе жизнь, то глюкоза нужна для спасения жизни, ну или, если…

Подробнее
Окт132016

Тахикардия, как показатель тяжести атаки порфирии

Клинические проявленияОставить комментарий

Тахикардия всегда сопровождает приступ порфирии. Это тот клинический признак, который встречается во многих заболеваниях, но именно выраженность тахикардии, ее «необъяснимость» другими факторами, может указывать на начавшийся приступ редкого заболевания. Именно тахикардия является первым предвестником атаки, но, в силу ряда причин, никто на нее не обращает внимания. Как считают специалисты по порфирии, примерно за 10 дней…

Подробнее