{"id":219,"date":"2016-03-22T00:00:00","date_gmt":"2016-03-21T21:00:00","guid":{"rendered":"http:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/2016\/03\/22\/uspeshnaya-beremennost-u-patsientki-s-boleznyu-fabri-i-preimushhestvennym-porazheniem-pochek\/"},"modified":"2017-10-14T13:22:58","modified_gmt":"2017-10-14T10:22:58","slug":"uspeshnaya-beremennost-u-patsientki-s-boleznyu-fabri-i-preimushhestvennym-porazheniem-pochek","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/2016\/03\/22\/uspeshnaya-beremennost-u-patsientki-s-boleznyu-fabri-i-preimushhestvennym-porazheniem-pochek\/","title":{"rendered":"\u0423\u0441\u043f\u0435\u0448\u043d\u0430\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0410\u0411\u0420\u0418 \u0438 \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a."},"content":{"rendered":"<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-461\" src=\"http:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-content\/uploads\/sites\/3\/2016\/03\/54912914.gxcsxqoi9i.W665.jpg\" alt=\"\" width=\"665\" height=\"388\" srcset=\"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-content\/uploads\/sites\/3\/2016\/03\/54912914.gxcsxqoi9i.W665.jpg 665w, https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-content\/uploads\/sites\/3\/2016\/03\/54912914.gxcsxqoi9i.W665-300x175.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 665px) 100vw, 665px\" \/>\u041f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0435 \u0432 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0435 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0437\u0430 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438.<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u043e\u0434\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u043c\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043b\u043b\u044e\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438, \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0438 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0431\u043b\u0430\u0433\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0430 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0434\u043b\u044f \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438 \u0438 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u0438\u0438 \u0441\u0432\u043e\u0435\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0438 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438.<\/p>\n<p>\u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 (\u0411\u0424) \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u0440\u0435\u0434\u043a\u0443\u044e X-\u0441\u0446\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u0443\u044e \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0443\u044e\u0441\u044f \u0432\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0430 \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0410, \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0447\u0435\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0442\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u0444\u0438\u043d\u0433\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u043e\u0432 \u0438 \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u0438\u0434\u0430 (\u0432 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u043c \u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0442\u0440\u0438\u0430\u043e\u0437\u0438\u043b\u0446\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438\u0434\u0430 (Gb3) \u0432 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u0430\u0445 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 , \u0432 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0432 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0435, \u044d\u043d\u0434\u043e\u0442\u0435\u043b\u0438\u0438 \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u043e\u0432, \u043f\u043e\u0447\u043a\u0430\u0445 (\u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0438 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u044b), \u0433\u043b\u0430\u0437\u0430\u0445 (\u044d\u043f\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0438 \u0440\u043e\u0433\u043e\u0432\u0438\u0446\u044b), \u0433\u0430\u043d\u0433\u043b\u0438\u044f\u0445 \u0432\u0435\u0433\u0435\u0442\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0435\u0435 \u043a \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0438 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0430 \u0437\u0430 \u0441\u0447\u0435\u0442 \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u0430\u0437\u043c\u0435\u0440\u043e\u0432 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0435\u0439\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u0430\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a. \u0411\u0424 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0438\u0437 \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0421\u0428\u0410 \u0441 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u043e\u0439 1 \u043d\u0430 40 000, \u0440\u0435\u0436\u0435 &#8212; \u0432 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0430\u0445 (1 \u043d\u0430 45 000-470 000) \u0438 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u0435\u0442 \u0432\u043e \u0432\u0441\u0435\u0445 \u0440\u0430\u0441\u043e\u0432\u044b\u0445 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430\u0445 .*<\/p>\n<p>*Desnick RJ, Ioannou YA, Eng CM Chapter 150: alpha-galactosidase a deficiency: fabry disease. the online metabolic and molecular bases of inherited disease. 8th ed. McGraw Hill, 2007:3733\u201374. , Meikle PJ, Hopwood JJ, Clague AE, Carey WF Prevalence of lysosomal storage disorders. JAMA 1999;281:249\u201354.<\/p>\n<p>\u041d\u0430 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 400 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442 \u043a \u0411\u0424. \u0412\u0435\u0440\u043e\u044f\u0442\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043b\u0435\u0433\u043a\u043e\u0435, \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u043d\u0435\u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u0443\u0435\u043c\u043e\u0435, \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0411\u0424 \u0441 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0430. \u041d\u043e\u0432\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0445\u043e\u0434\u044b \u043a \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0435 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438\u043d\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0438\u0437 \u0425-\u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u043b\u0438 \u043a \u0442\u043e\u043c\u0443, \u0447\u0442\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0434\u043e\u0432\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u044e\u0449\u0435\u0435 \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d, \u0441\u0442\u0430\u043b\u0438 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0438 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d. \u0422\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0443 \u043d\u0438\u0445, \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e-\u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0438\u043c \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e\u043c, \u043c\u0435\u0434\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u043a\u043e-\u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438. *<\/p>\n<p>*\u0412\u043e\u043b\u0433\u0438\u043d\u0430 \u0421.\u042f \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. \u041b\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0432\u0440\u0430\u0447\u0435\u0439. \u041f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0430 \u21167, 2012.<\/p>\n<p>\u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0440\u044f\u0434 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0438 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d. \u041e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0435\u0445\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c, \u043f\u043e\u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e \u0443 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b, \u043d\u0435\u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u0435\u043d, \u0443 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0438\u0437 \u043d\u0438\u0445 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0446\u0438\u0440\u043a\u0443\u043b\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430, \u0438 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0439\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0441\u0441 \u0438\u043d\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0425-\u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u044b \u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0435\u0442, \u0447\u0442\u043e \u0438\u0445 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438 \u043c\u043e\u0437\u0430\u0438\u0447\u043d\u044b, \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u0442 \u043a\u0430\u043a \u0438\u0437 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0438\u0437 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a. *<\/p>\n<p>*Maier EM, Osterrieder S, Whybra C, Ries M, Gal A, Beck M, Roscher A, Muntau AC. Disease manifestations and X inactivation in heterozygous females with Fabry disease. Acta Paediatr 2006;451 (Supp l):30\u201338.<\/p>\n<p>\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0411\u0424 \u043e\u0442\u043b\u0438\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u043f\u043e\u043b\u0438\u043c\u043e\u0440\u0444\u0438\u0437\u043c\u043e\u043c. \u041f\u043e-\u0432\u0438\u0434\u0438\u043c\u043e\u043c\u0443, \u043d\u0435 \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0441\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0435\u0442 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u043e\u0434\u0438\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432\u044b\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0451\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0443 \u043a\u0430\u0436\u0434\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0441\u0432\u043e\u0451. \u041c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u0430\u044f \u0431\u0430\u0437\u0430 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0447\u044c \u0432 \u0438\u0437\u0443\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043a\u0430\u0442\u0430\u043c\u043d\u0435\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439. \u0417\u0430 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0438\u0435 10 \u043b\u0435\u0442 \u043e\u043d\u0430 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u043f\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0438 \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0442 \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044e \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440\u043d\u043e \u043e 1800 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u0445. *<\/p>\n<p>*Tol L, Smid B.E., Poorthuis B. et al A systematic review on screening for Fabry disease: prevalence of individuals with genetic variants of unknown significance J. Med. Genet., Jan 2014; 51: 1 \u2013 9.<\/p>\n<p>\u0412 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0435 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0438\u0445 \u043b\u0435\u0442 \u0441\u043e\u043e\u0431\u0449\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u043a, \u043f\u0440\u0438\u0447\u0435\u043c \u0443\u0441\u043f\u0435\u0445 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u0435\u043d \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u0440\u0438 \u0441\u0432\u043e\u0435\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. *<\/p>\n<p>*Dehout F, Roland D, Henry F, Langlois A, Van Maldergren L. Successful pregnancy in a patient with Fabry disease receiving enzyme replacement therapy. Acta Paediatr 2006; 451:137\u2013138. Kalkum G, Macchiella D, Reinke J, Ko\u00a8 lbi H, Beck M. Enzyme replacement therapy with agalsidase alfa in pregnant women with Fabry disease. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009; 144:92\u201396. Wendt S, Whybra C, Kampmann C, Teichmann E, Beck M. Successful pregnancy outcome in a patient with Fabry disease receiving enzyme replacement therapy with agalsidase alfa. J Inherit Metab Dis 2005;28:787\u2013788.<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u043c \u0441\u043e\u0431\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0411\u0424, \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0439 \u0434\u0435\u0431\u044e\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0437\u0430\u043a\u043e\u043d\u0447\u0438\u0432\u0448\u0435\u0439\u0441\u044f \u0441\u0430\u043c\u043e\u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0432\u044b\u043a\u0438\u0434\u044b\u0448\u0435\u043c, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0441\u0432\u043e\u0435\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 , \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0439\u0442\u0438 \u0443\u0441\u043f\u0435\u0448\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0443 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438.<\/p>\n<p>\u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0430 \u0411., 27 \u043b\u0435\u0442, \u0447\u0435\u0447\u0435\u043d\u043a\u0430.<\/p>\n<p>\u0414\u043e 1\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043d\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043b\u0430\u0441\u044c. \u0412 \u043c\u0430\u0435 2012 \u0433. \u0441\u0430\u043c\u043e\u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b\u0430 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0441 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0440\u043e\u043a\u043e\u0432 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u0438\u043d\u0443\u0440\u0438\u044f (\u041f\u0423), \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u0430\u044e\u0449\u0430\u044f \u0441\u0443\u0431\u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f (2,45 \u0433\/\u043b), \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0430\u043b\u044c\u0431\u0443\u043c\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 (30 \u0433\/\u043b), \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0447\u0435\u043c \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0430 \u043d\u0430 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0446\u0438\u044e \u0432 \u041d\u0426\u0410\u0413\u0438\u041f. \u041f\u0440\u0438 \u0430\u043c\u0431\u0443\u043b\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u043c \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0432\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u043d\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043e (\u043f\u0440\u0438 \u0438\u0437\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u043e \u0434\u043d\u0435\u0432\u043d\u0438\u043a\u0443 \u0410\u0414 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0432\u044b\u0448\u0430\u043b\u043e 140 \u0438 90 \u043c\u043c \u0440\u0442 \u0441\u0442) , \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a (\u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u044c \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 (\u0421\u041a\u0424) 60 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d, \u0420\u0435\u0431\u0435\u0440\u0433) \u043f\u0440\u0438 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f\u0445 \u0430\u0437\u043e\u0442\u0435\u043c\u0438\u0438 (\u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0440\u0435\u0430\u0442\u0438\u043d\u0438\u043d (\u0421\u043a\u0440) 78 \u043c\u043a\u043c\u043e\u043b\u044c\/\u043b) , \u043c\u043e\u0447\u0435\u0432\u043e\u0439 \u043e\u0441\u0430\u0434\u043e\u043a-\u043f\u0443\u0441\u0442\u043e\u0439. \u0417\u0430\u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0435\u043d \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0433\u043b\u043e\u043c\u0435\u0440\u0443\u043b\u043e\u043d\u0435\u0444\u0440\u0438\u0442. \u0423\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u044f \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0447\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430, \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u043e\u043d\u0438\u0438 (\u0410\u0413), \u043f\u0440\u0435\u043e\u0431\u043b\u0430\u0434\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u0438\u043d\u0443\u0440\u0438\u0438 \u0438 \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0421\u041a\u0424 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u043b\u043e\u043d\u0433\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u043e\u0434 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u0435\u043c \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a. \u0412 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u044b \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0435\u043f\u0430\u0440\u0438\u043d\u044b (\u041d\u041c\u0413) \u0432 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0438\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0434\u043e\u0437\u0430\u0445 \u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u0434\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u0430\u043c\u0431\u0443\u043b\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u0438\u044f\u0445 \u0426\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e, \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u043b\u0430 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0437\u0430 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u043e \u043c\u0435\u0441\u0442\u0443 \u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u0430 (\u0427\u0435\u0447\u0435\u043d\u0441\u043a\u0430\u044f \u0440\u0435\u0441\u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u0430), \u043e\u0442 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u041d\u041c\u0413 \u0432\u043e\u0437\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043b\u0430\u0441\u044c. \u0412 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0435 19 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u043e\u0448\u0435\u043b \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0430\u043c\u043e\u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0432\u044b\u043a\u0438\u0434\u044b\u0448 (\u043f\u043b\u043e\u0434 450 \u0433), \u043e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0438\u0432\u0448\u0438\u0439\u0441\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c (1000 \u043c\u043b).<\/p>\n<p>\u0412 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435 2012 \u0433. \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u0433\u043e\u0441\u043f\u0438\u0442\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u0432 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0413\u041a\u0411 \u211652, \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0430 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438. \u041d\u0430 \u0441\u0432\u0435\u0442\u043e\u043e\u043f\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d \u0444\u043e\u043a\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0438 \u0441\u0435\u0433\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0433\u043b\u043e\u043c\u0435\u0440\u0443\u043b\u043e\u0441\u043a\u043b\u0435\u0440\u043e\u0437 (\u0424\u0421\u0413\u0421): \u0432 \u043e\u0434\u043d\u043e\u043c \u0438\u0437 16-\u0442\u0438 \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043a\u0440\u0443\u043f\u043d\u044b\u0439 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u043a \u0441\u043a\u043b\u0435\u0440\u043e\u0437\u0430 \u043a\u0430\u043f\u0438\u043b\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0435\u0442\u0435\u043b\u044c \u0441 \u0430\u0434\u0433\u0435\u0437\u0438\u0439 \u043a \u043a\u0430\u043f\u0441\u0443\u043b\u0435 \u0411\u043e\u0443\u043c\u0435\u043d\u0430, \u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0448\u0438\u0435\u0441\u044f \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u044b \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043c\u0435\u0440\u0430\u0445, \u0432 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0438\u0437 \u043d\u0438\u0445 \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u0438 \u043c\u0435\u043b\u043a\u043e-\u0432\u0430\u043a\u0443\u043e\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0441\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u0432\u0438\u0441\u0446\u0435\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u044d\u043f\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u044f, \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0441\u0442\u0438\u0446\u0438\u0439, \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u0438 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u043e\u043b\u044b \u043d\u0435 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u044b, \u041f\u0440\u0438 \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u0444\u043b\u044e\u043e\u0440\u0435\u0441\u0446\u0435\u043d\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0432\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f Ig \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 G,A,M, \u043a\u043e\u043c\u043f\u043e\u043d\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 C3, C1q, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u019b \u0438 \u0199 \u043d\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u043e \u0437\u0430\u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0438\u0442\u044c \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0424\u0421\u0413\u0421. \u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043e \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041c\u0413\u041d\u0426\u00bb \u0420\u0410\u041c\u041d \u2013 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d \u043f\u043e\u043b\u043d\u044b\u0439 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0433\u0435\u043d\u0430 GLA, \u0432 5 \u044d\u043a\u0437\u043e\u043d\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0430 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0430 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u0430\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f 697 \u0421&gt;\u0422. \u0423\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u044f \u043c\u043e\u0440\u0444\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437: \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. \u0412\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0444\u043e\u043a\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e-\u0441\u0435\u0433\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0433\u043b\u043e\u043c\u0435\u0440\u0443\u043b\u043e\u0441\u043a\u043b\u0435\u0440\u043e\u0437. \u0420\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d \u043f\u043e\u0436\u0438\u0437\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0435\u043c \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 (\u0417\u0424\u0422) \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b. \u0412 \u043c\u0430\u0435 2013 \u0433. \u043d\u0430\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b\u0430 2\u0430\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u043f\u0440\u0435\u0434\u0433\u0440\u0430\u0432\u0438\u0434\u0430\u0440\u043d\u0430\u044f \u043f\u043e\u0434\u0433\u043e\u0442\u043e\u0432\u043a\u0430 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c (\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430). \u0421 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0440\u043e\u043a\u043e\u0432 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u043b\u0430 \u0441 \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0443\u0433\u0440\u043e\u0436\u0430\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u0432\u044b\u043a\u0438\u0434\u044b\u0448\u0430. \u041f\u043e \u043c\u0435\u0441\u0442\u0443 \u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0430\u043c\u0431\u0443\u043b\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 (\u0434\u044e\u0444\u0430\u0441\u0442\u043e\u043d 60 \u043c\u0433\/\u0441\u0443\u0442\u043a\u0438, \u043c\u0435\u0442\u0438\u043f\u0440\u0435\u0434 8 \u043c\u0433\/\u0441\u0443\u0442\u043a\u0438, \u0444\u0440\u0430\u043a\u0441\u0438\u043f\u0430\u0440\u0438\u043d 0,3 \u043f\/\u043a).<\/p>\n<p>\u041d\u0430 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0435 9-10 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c \u0433\u043e\u0441\u043f\u0438\u0442\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u0432 \u041d\u0426\u0410\u0413\u0438 \u041f, \u043f\u0440\u0438 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 (\u0444\u0438\u0431\u0440\u0438\u043d\u043e\u0433\u0435\u043d 5,9 \u0433\/\u043b; \u0418\u0422\u041f 16,6\u043c\u043c; \u0420\u041a\u041c\u0424 \u2013 \u0441\u043b.\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0438\u0442.; \u0414-\u0434\u0438\u043c\u0435\u0440 746 \u043c\u043a\u0433\/\u043b), \u0441\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u0430\u044f \u041f\u0423 (\u0421\u041f\u0423) 2, 7 \u0433, \u043c\u043e\u0447\u0435\u0432\u043e\u0439 \u043e\u0441\u0430\u0434\u043e\u043a \u043f\u0443\u0441\u0442\u043e\u0439, \u0430\u043b\u044c\u0431\u0443\u043c\u0438\u043d \u0441\u044b\u0432\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438 35,2 \u0433\/\u043b, \u0421\u041a\u0424 58 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d (\u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a 2 \u0441\u0442.). \u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u043d\u0430 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0444\u043e\u0441\u0444\u043e\u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u043d\u044b\u0445 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b- \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442 \u043e\u0442\u0440\u0438\u0446\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439. \u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b \u043c\u043d\u043e\u0436\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0430\u043b\u043b\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043c\u043e\u0440\u0444\u0438\u0437\u043c\u044b \u0433\u0435\u043d\u043e\u0432 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0430( \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430\u0445 PAI-1 \u0438 MTRR, \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0435-\u0432 MTHFR \u0438 MTR). \u041d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u043c\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0444\u0438\u043b\u0438\u0438, \u043f\u043e-\u0432\u0438\u0434\u0438\u043c\u043e\u043c\u0443, \u0432\u043d\u043e\u0441\u0438\u043b\u043e \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0432\u043a\u043b\u0430\u0434 \u0432 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0411\u0424, \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0447\u0435\u043c \u0434\u043e\u0437\u0430 \u041d\u041c\u0413 \u043f\u043e\u0434 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u0435\u043c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0430 \u0434\u043e 0,6. \u041c\u0435\u0442\u0438\u043f\u0440\u0435\u0434 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d. \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d \u0441\u0443\u0431\u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0433\u0438\u043f\u043e\u0442\u0438\u0440\u0435\u043e\u0437 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 (\u0422\u0422\u0413 2,8), \u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d L-\u0442\u0438\u0440\u043e\u043a\u0441\u0438\u043d \u0432 \u0434\u043e\u0437\u0435 50 \u043c\u043a\u0433 \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u0439\u043e\u0434\u0438\u0434\u043e\u043c \u043a\u0430\u043b\u0438\u044f.<\/p>\n<p>\u0412\u044b\u043f\u043e\u043b\u043d\u0435\u043d\u043e \u0441\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0435 \u043c\u043e\u043d\u0438\u0442\u043e\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f (\u0421\u041c\u0410\u0414): \u0432 \u0441\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u043c \u043f\u0440\u043e\u0444\u0438\u043b\u0435 \u043f\u0440\u0438 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u0434\u043d\u0435\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u043d\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f\u0445 \u0410\u0414 (132 \u0438 81, 124 \u0438 78 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e) \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u044d\u043f\u0438\u0437\u043e\u0434\u044b \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0410\u0414 \u043c\u0430\u043a\u0441\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u0434\u043e 147 \u0438 92 \u043c\u043c \u0440\u0442 \u0441\u0442, \u0447\u0442\u043e \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u044e (\u0425\u0410\u0413). \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u042d\u0425\u041e-\u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u0433\u0440\u0430\u0444\u0438\u0438 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u043d\u0435 \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u044b, \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 \u043d\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e, \u0433\u043b\u043e\u0431\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0441\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 \u0432 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0430\u0445 \u043d\u043e\u0440\u043c\u044b, \u0434\u0438\u0430\u0441\u0442\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u044f \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 \u043d\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0430, \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0438 \u043d\u0435\u0442. \u042d\u041a\u0413-\u0431\u0435\u0437 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439. \u041a \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d \u0434\u043e\u043f\u0435\u0433\u0438\u0442 \u0432 \u0441\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0434\u043e\u0437\u0435 750 \u043c\u0433. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0435\u043c\u0430 \u0434\u043e\u043f\u0435\u0433\u0438\u0442\u0430 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a \u043e\u0434\u043d\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u043d\u044b\u0439 \u044d\u043f\u0438\u0437\u043e\u0434 \u0443\u0434\u0443\u0448\u044c\u044f \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0434\u043e 10 \u043c\u0438\u043d\u0443\u0442, \u0432\u044b\u043f\u043e\u043b\u043d\u0435\u043d\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0432\u043d\u0435\u0448\u043d\u0435\u0433\u043e \u0434\u044b\u0445\u0430\u043d\u0438\u044f (\u0424\u0412\u0414)- \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430 \u0431\u0440\u043e\u043d\u0445\u043e\u043e\u0431\u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u043d\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043e, \u0434\u043e\u043f\u0435\u0433\u0438\u0442 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d, \u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u0430 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0440\u0435\u0442\u0430\u0440\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043a\u043e\u0440\u0434\u0430\u0444\u043b\u0435\u043a\u0441\u043e\u043c \u0432 \u0441\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0434\u043e\u0437\u0435 40 \u043c\u0433. \u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0424\u0412\u0414 \u043d\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u0438\u043b\u043e \u043e\u0442\u043a\u043b\u043e\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043e\u0442 \u043d\u043e\u0440\u043c\u044b , \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043d\u0435\u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0435\u043c\u043a\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0438 \u0434\u0438\u0444\u0444\u0443\u0437\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0435\u043c\u043a\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u043a\u0441\u0438\u0434\u0430 \u0443\u0433\u043b\u0435\u0440\u043e\u0434\u0430 \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043d\u0435 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u043e \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0438\u0442\u044c \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0434\u044b\u0445\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0430\u0445 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u0412 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0436\u0430\u043b\u043e\u0431\u0430\u043c\u0438 \u043d\u0430 \u0447\u0430\u0441\u0442\u044b\u0435 \u044d\u043f\u0438\u0437\u043e\u0434\u044b \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043e\u043a\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u044b\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0438, \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0434\u0435\u0431\u044e\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0432\u0448\u0438\u0435 \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0410\u0414, \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0431\u0440\u0430\u0445\u0438\u043e\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u043e\u0432 (\u043f\u043e \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0430\u043c \u0443\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0437\u0432\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0434\u043e\u043f\u043f\u043b\u0435\u0440\u043e\u0432\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u043a\u0430\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f) \u0432\u044b\u043f\u043e\u043b\u043d\u0435\u043d\u0430 \u041c\u0420\u0422 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430: \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0438\u0432\u0435\u043d\u0442\u0440\u0438\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0437\u043e\u043d\u044b \u0438 \u0435\u0434\u0438\u043d\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0447\u0430\u0433\u0438 \u0433\u043b\u0438\u043e\u0437\u0430 \u0432 \u043b\u043e\u0431\u043d\u044b\u0445 \u0434\u043e\u043b\u044f\u0445, \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0432\u0435\u0440\u043e\u044f\u0442\u043d\u043e, \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438-\u0433\u0438\u043f\u043e\u043a\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e (\u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u043e\u0433\u043e) \u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0430, \u0447\u0442\u043e , \u043f\u043e-\u0432\u0438\u0434\u0438\u043c\u043e\u043c\u0443, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u043e \u0434\u043b\u044f \u0446\u0435\u0440\u0435\u0431\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0411\u0424. \u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u043e\u043a\u0443\u043b\u0438\u0441\u0442\u043e\u043c: \u043d\u0430 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u043e\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0430 \u0433\u043b\u0430\u0437\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043e\u0431\u0449\u0435\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f &#8212; \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u0441\u0443\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438, \u044d\u043a\u0441\u0441\u0443\u0434\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0447\u0430\u0433\u043e\u0432, \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0438\u0437\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u0439, \u00ab\u043c\u0443\u0442\u043e\u0432\u0447\u0430\u0442\u043e\u0433\u043e\u00bb \u043f\u043e\u043c\u0443\u0442\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u043e\u0433\u043e\u0432\u0438\u0446\u044b \u0438 \u0437\u0430\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0441\u0443\u0431\u043a\u0430\u043f\u0441\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0442\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u044b &#8212; \u043d\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e. \u0411\u044b\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u044b \u0435\u0434\u0438\u043d\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0441\u043a\u043e\u0442\u043e\u043c\u044b, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435, \u043f\u043e-\u0432\u0438\u0434\u0438\u043c\u043e\u043c\u0443, &#8212; \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u043e\u0439 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430.<\/p>\n<p>\u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u043f\u0440\u0438 \u0442\u0449\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0440\u0430\u0441\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0430 \u043f\u0440\u0435\u0434\u044a\u044f\u0432\u043b\u044f\u043b\u0430 \u0436\u0430\u043b\u043e\u0431\u044b \u043d\u0430 \u043c\u0435\u0442\u0435\u043e\u0440\u0438\u0437\u043c \u0438 \u0432\u0437\u0434\u0443\u0442\u0438\u0435 \u0436\u0438\u0432\u043e\u0442\u0430, \u0447\u0435\u0440\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0430\u0440\u0435\u0438 \u0438 \u0437\u0430\u043f\u043e\u0440\u043e\u0432. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0435\u043c\u0430 \u043f\u0438\u0449\u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u043b\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0438 \u0432 \u044d\u043f\u0438\u0433\u0430\u0441\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u0438. \u0412\u0441\u0435 \u044d\u0442\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0440\u0430\u0441\u0446\u0435\u043d\u0435\u043d\u044b \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0411\u0424. \u041a \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u0441\u043f\u0430\u0437\u043c\u043e\u043b\u0438\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0434\u044b \u043f\u043e \u0442\u0440\u0435\u0431\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044e. \u041a \u0442\u043e\u043c\u0443 \u0436\u0435, \u043f\u0440\u0438 \u043e\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0449\u0430\u043b \u043d\u0430 \u0441\u0435\u0431\u044f \u0432\u043d\u0438\u043c\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u0437 \u043b\u0430\u0434\u043e\u043d\u0435\u0439, \u0447\u0442\u043e, \u043f\u043e-\u0432\u0438\u0434\u0438\u043c\u043e\u043c\u0443, \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u043c \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435 \u0441\u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u043e\u0442\u043e\u0432\u044b\u0445 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c \u0434\u043b\u044f \u0411\u0424, \u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438. \u041f\u0440\u0438 \u0442\u0449\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043e\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435 \u043a\u043e\u0436\u0438 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c \u0438 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043e\u0436\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0411\u0424 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e.<\/p>\n<p>\u041d\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0430 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0435\u0433\u043e \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u043a\u043e-\u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u0431\u044b\u043b \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437: \u0411\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c 12-13 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0441 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a (\u0432\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0424\u0421\u0413\u0421, \u0425\u0411\u041f 2 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u0438), \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430 (\u0446\u0435\u0440\u0435\u0431\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f), \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u043a\u0430\u044f \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f, \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043d\u043e-\u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0442\u0440\u0430\u043a\u0442\u0430 (\u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0433\u0430\u0441\u0442\u0440\u043e\u0434\u0443\u043e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0442), \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 (\u0431\u0440\u043e\u043d\u0445\u043e\u043e\u0431\u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c). \u0425\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u043e\u043d\u0438\u044f. \u0414\u0438\u0441\u0446\u0438\u0440\u043a\u0443\u043b\u044f\u0442\u043e\u0440\u043d\u0430\u044f \u044d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f 1 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438. \u0421\u0443\u0431\u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0433\u0438\u043f\u043e\u0442\u0438\u0440\u0435\u043e\u0437. \u041c\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0433\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0444\u0438\u043b\u0438\u044f (PAI-1 +\/+; MTHFR +\/-; MTRR +\/+; MTR +\/-). \u0418\u0441\u0442\u043c\u0438\u043a\u043e-\u0446\u0435\u0440\u0432\u0438\u043a\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c.<\/p>\n<p>\u0412 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0435 14 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0430 \u0445\u0438\u0440\u0443\u0440\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f \u0438\u0441\u0442\u043c\u0438\u043a\u043e-\u0446\u0435\u0440\u0432\u0438\u043a\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438.<\/p>\n<p>\u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0443\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u044f \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0438\u0439 \u0440\u0438\u0441\u043a \u044d\u043a\u0441\u0442\u0440\u0430\u0433\u0435\u043d\u0438\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439, \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430, \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 \u0438 \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043d\u043e-\u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0442\u0440\u0430\u043a\u0442\u0430, \u0441 13-14 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c \u0433\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u0430 \u0417\u0424\u0422 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c \u0420\u0415\u041f\u041b\u0410\u0413\u0410\u041b (\u0430\u043b\u044c\u0444\u0430-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u0430), \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u043e \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432 \u043c\u0435\u0434\u0438\u043a\u043e-\u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u0443\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u0426\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430, \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u043a\u0430\u043f\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0438\u0437 \u0440\u0430\u0441\u0447\u0435\u0442\u0430 0,2\u043c\u0433 \u043d\u0430 1\u043a\u0433 \u043c\u0430\u0441\u0441\u044b \u0442\u0435\u043b\u0430 1 \u0440\u0430\u0437 \u0432 2 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438. \u041f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0435\u043d\u044b \u0434\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0437\u0430 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435\u043c \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0438 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430, \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f \u0432 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0435 \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0430 \u0438 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0432\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f. \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0430 \u0445\u0438\u0440\u0443\u0440\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0446\u0438\u044f \u0438\u0441\u0442\u043c\u0438\u043a\u043e-\u0446\u0435\u0440\u0432\u0438\u043a\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043d\u0430 14 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435 \u0433\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438.<\/p>\n<p>\u041d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e\u0439 \u0417\u0424\u0422 \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0438 \u0430\u043d\u0442\u0438\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u043d\u0442\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0443\u0434\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u0434\u043e\u0431\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u041f\u0423 \u0434\u043e 1-1,5 \u0433\/\u0441\u0443\u0442 \u0438 \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a (\u0421\u041a\u0424 78-90 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d). \u0420\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043b\u043e \u0441\u0440\u043e\u043a\u0430\u043c \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. \u041d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0442\u044f\u0436\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0432\u0441\u0435\u0439 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c. \u0411\u043e\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0434\u0432\u0430\u0436\u0434\u044b \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u043d\u0430 \u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u0440\u043d\u043e\u043c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0432 \u0424\u0411\u0413\u0423 \u041d\u0426\u0410\u0413\u0438\u041f \u0432 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0430\u0445 20 \u0438 28 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c. \u0414\u043b\u044f \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u0441\u043b\u043e\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0435\u044d\u043a\u043b\u0430\u043c\u043f\u0441\u0438\u0438 \u043d\u0430 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0425\u0410\u0413 \u0441 20 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0434\u0432\u0430\u0436\u0434\u044b \u0441 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0432\u0430\u043b\u043e\u043c \u0432 7 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c (\u0432 20 \u0438 27 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e) \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043c\u0430\u0440\u043a\u0435\u0440\u044b sFlt-1(\u0442\u0438\u0440\u043e\u0437\u0438\u043d\u043a\u0438\u043d\u0430\u0437\u0430 1\u043e\u0433\u043e \u0442\u0438\u043f\u0430, \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440) \u0438 \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u043d\u0442\u0430\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440 \u0440\u043e\u0441\u0442\u0430 ( PLGF)- \u043e\u0431\u0430 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0438\u0445 \u043d\u0435\u0440\u0430\u0441\u0442\u0432\u043e\u0440\u0438\u043c\u043e\u0433\u043e \u043a\u043e\u043c\u043f\u043b\u0435\u043a\u0441\u0430 (sFlt\/PLGF) \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044e \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0438 \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u043c\u0443 \u0440\u0438\u0441\u043a\u0443 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u00ab\u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0439\u00bb \u043f\u0440\u0435\u044d\u043a\u043b\u0430\u043c\u043f\u0441\u0438\u0438. \u0420\u0430\u0437 \u0432 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044e \u043c\u043e\u043d\u0438\u0442\u043e\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0431\u044b \u0420\u0435\u0431\u0435\u0440\u0433\u0430, \u0421\u041f\u0423, \u0430\u043b\u044c\u0431\u0443\u043c\u0438\u043d \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438, \u0433\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0430\u0437\u0438\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u043c\u0430. \u0420\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c \u0421\u041c\u0410\u0414 \u0438 \u042d\u041a\u0413. \u041f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0435\u043d\u0430 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0420\u0435\u043f\u043b\u0430\u0433\u0430\u043b\u043e\u043c (1 \u0440\u0430\u0437 \u0432 2 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438), \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f 40 \u043c\u0433 \u043a\u043e\u0440\u0434\u0430\u0444\u043b\u0435\u043a\u0441\u0430 \u0438 \u041d\u041c\u0413 \u0432 \u0434\u043e\u0437\u0435 0,4-0,8 \u043c\u0433\/\u0441\u0443\u0442.<\/p>\n<p>\u041d\u0430 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0435 \u0433\u0435\u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 35-36 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c \u0432\u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u0437\u0430\u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0434\u043e 37 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0421\u043a\u0440 \u0434\u043e 104 \u043c\u043a\u043c\u043e\u043b\u044c\/\u043b, \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043d\u0435\u043c\u0438\u0438 (\u041d\u0432 91\u0433\/\u043b), \u044d\u043f\u0438\u0437\u043e\u0434\u043e\u0432 \u0410\u0413 \u0434\u043e 154 \u0438 94 \u043c\u043c \u0440\u0442 \u0441\u0442, \u0447\u0442\u043e \u0431\u044b\u043b\u043e \u0440\u0430\u0441\u0446\u0435\u043d\u0435\u043d\u043e \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043a\u0430\u043a \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0441\u043b\u043e\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0435\u044d\u043a\u043b\u0430\u043c\u043f\u0441\u0438\u0438. \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0447\u0435\u043c, \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043e \u0434\u043e\u0441\u0440\u043e\u0447\u043d\u043e\u0435 \u0440\u043e\u0434\u043e\u0440\u0430\u0437\u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0443\u0442\u0435\u043c \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u0435\u0441\u0430\u0440\u0435\u0432\u0430 \u0441\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0420\u043e\u0434\u0438\u043b\u0441\u044f \u0436\u0438\u0432\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0430\u043b\u044c\u0447\u0438\u043a \u043c\u0430\u0441\u0441\u043e\u0439 2565 \u0433, \u0434\u043b\u0438\u043d\u043e\u0439 48 \u0441\u043c. \u041e\u0446\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u0448\u043a\u0430\u043b\u0435 \u0410\u043f\u0433\u0430\u0440 8\/8 \u0431\u0430\u043b\u043b\u043e\u0432. \u0412 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u043c \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434\u0435 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0435\u043d\u0430 \u0417\u0424\u0422 \u0420\u0435\u043f\u043b\u0430\u0433\u0430\u043b\u043e\u043c \u043f\u043e \u0442\u043e\u0439 \u0436\u0435 \u0441\u0445\u0435\u043c\u0435. \u0421\u041f\u0423 \u0441\u043d\u0438\u0437\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0434\u043e 0,8-1\u0433\/\u0441\u0443\u0442, \u0421\u041a\u0424 \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0434\u043e 90 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d. \u041b\u0430\u043a\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0435 \u043d\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0430\u0432\u043b\u044f\u043b\u0430\u0441\u044c. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0440\u043e\u0434\u043e\u0432\u044b\u0439 \u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u0439 \u043d\u0435\u043e\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u043b\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u043e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439. \u0420\u043e\u0434\u0438\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u0441 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0432\u044b\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u043d\u0430 7-\u0435 \u0441\u0443\u0442\u043a\u0438 \u0441 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u044c \u0430\u043d\u0442\u0438\u043a\u043e\u0430\u0433\u0443\u043b\u044f\u043d\u0442\u043d\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e \u0432 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 6 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0440\u043e\u0434\u043e\u0440\u0430\u0437\u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0417\u0424\u0422 \u043f\u043e\u0436\u0438\u0437\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e. \u0420\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0443 \u0437\u0430\u043f\u043b\u0430\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u043e\u0431\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u043b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041c\u0413\u041d\u0426\u00bb \u0420\u0410\u041c\u041d \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 1-1,5 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438. \u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043e\u043a \u0440\u0430\u0441\u0442\u0435\u0442 \u0438 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u0441\u0432\u043e\u0435\u043c\u0443 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0443, \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0433\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u043c \u0432\u0441\u043a\u0430\u0440\u043c\u043b\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" id=\"img-54913499\" class=\"-pull-left\" src=\"file:\/\/\/F:\/spiporz\/one\/raremagazine\/raremagazine.nethouse.ru\/static\/img\/0000\/0005\/4913\/54913499.8w6v9axxjw.W665.jpg\" data-eval=\"\/static\/img\/0000\/0005\/4913\/54913499.7fvc49m3ox.jpg\" \/><\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-462 alignleft\" src=\"http:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-content\/uploads\/sites\/3\/2016\/03\/54913499.8w6v9axxjw.W665.jpg\" alt=\"\" width=\"573\" height=\"768\" srcset=\"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-content\/uploads\/sites\/3\/2016\/03\/54913499.8w6v9axxjw.W665.jpg 573w, https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-content\/uploads\/sites\/3\/2016\/03\/54913499.8w6v9axxjw.W665-224x300.jpg 224w\" sizes=\"auto, (max-width: 573px) 100vw, 573px\" \/>\u041e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u043e\u0434\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u043c\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u043d\u043e \u0441\u043e \u043c\u043d\u043e\u0433\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0437\u0438\u0446\u0438\u0439.<\/p>\n<p>\u041e\u043d\u043e \u0438\u043b\u043b\u044e\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0443\u0441\u043f\u0435\u0448\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0430 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u0441 \u0411\u0424 \u0438 \u043c\u043d\u043e\u0436\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0417\u0424\u0422 \u0438\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438.<\/p>\n<p>\u041e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0443 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043f\u0440\u0438 \u043c\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u0445 \u0441\u043e \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432. \u0410 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043d\u0435 \u0441\u043e\u0432\u0441\u0435\u043c \u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u043d\u0430\u044f \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0432\u043e\u0432\u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432-\u043c\u0438\u0448\u0435\u043d\u0435\u0439 \u043f\u0440\u0438 \u0411\u0424.<\/p>\n<p>\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0430 \u0411\u0424 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043c\u043e\u0440\u0444\u043d\u0430, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0443 80 % \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043d\u0430 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b, \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0438\u0435\u0441\u044f, \u0432 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u043c, \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0431\u043e\u043b\u044f\u043c\u0438. \u042d\u0442\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0438 \u0441\u0442\u0440\u0435\u043b\u044f\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0430 \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044f\u0445 (\u0442\u0430\u043a \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u044b\u0435 \u0430\u043a\u0440\u043e\u043f\u0430\u0440\u0435\u0441\u0442\u0435\u0437\u0438\u0438) \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0438\u043c\u0435\u0442\u044c \u043f\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u043d\u044b\u0439, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0445\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u0439 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440, \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u0434\u0435\u0431\u044e\u0442\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0432 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0438 \u0432 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u043c\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u041f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u043b\u0430\u0433\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f, \u0447\u0442\u043e \u0431\u043e\u043b\u044c \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u043c \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u043b\u043e\u043a\u043e\u043d \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f Gb3. \u0412 \u0440\u044f\u0434\u0435 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0442\u0435\u043c\u043f\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u043d\u043e\u0439, \u0442\u0430\u043a\u0442\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439, \u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u043e\u0439 \u0447\u0443\u0432\u0441\u0442\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044f\u0445. \u0418\u043c\u0435\u044e\u0449\u0438\u0439\u0441\u044f \u0443 \u043d\u0430\u0448\u0435\u0439 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u0437 \u043b\u0430\u0434\u043e\u043d\u0435\u0439, \u0441\u043a\u043e\u0440\u0435\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e, \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438, \u0442.\u043a. \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 Gb3 \u0432 \u043f\u043e\u0442\u043e\u0432\u044b\u0445 \u0436\u0435\u043b\u0435\u0437\u0430\u0445 \u0438 \u0432 \u0441\u0442\u0435\u043d\u043a\u0430\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0441\u043d\u0430\u0431\u0436\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0438\u0445 \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u043e\u0432 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044e \u0438\u043b\u0438 \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044e \u043f\u043e\u0442\u043e\u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e\u0441\u044f \u0441 \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0441\u043b\u0435\u0437\u043e\u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0441\u0430\u043b\u0438\u0432\u0430\u0446\u0438\u0438. \u0414\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0441\u043e \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b \u043a\u043e\u0436\u0438 \u0432 \u043d\u0430\u0448\u0435\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e, \u0445\u043e\u0442\u044f \u043f\u043e\u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u043e\u0441\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043c\u044b \u0438\u043b\u0438 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c\u044b, \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u043d\u0430\u0431\u0443\u0445\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043b\u043e\u043a\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u044d\u043d\u0434\u043e\u0442\u0435\u043b\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0441\u043b\u043e\u0435 \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u043e\u0432 \u043a\u043e\u0436\u0438, \u043a\u043e\u043d\u043a\u0443\u0440\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0441 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0438\u0444\u0435\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u0437\u0430 \u0434\u0435\u0431\u044e\u0442 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0443 75% \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432. *<\/p>\n<p>*Clark JTR. Narrative Review: Fabry disease. Ann Intern Med 2007;146:425\u2013433., Zarate YA, Hopkin RJ, Fabry Disease. Lancet 2008;372:1427\u20131435.<\/p>\n<p>\u0418\u0437 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0435\u0443\u0433\u0440\u043e\u0436\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0411\u0424 \u043f\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e \u0441\u0442\u043e\u0438\u0442 \u043e\u0442\u043c\u0435\u0442\u0438\u0442\u044c \u043e\u0441\u0442\u0440\u044b\u0435 \u0438 \u043f\u0440\u0435\u0445\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0437\u0433\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u044f. \u042d\u0442\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e \u0440\u0430\u043d\u043e \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0442 (\u0441 12 \u043b\u0435\u0442\u043d\u0435\u0433\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430), \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u044e\u0442 \u0441\u0443\u0431\u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0438\u0437-\u0437\u0430 \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u043e\u0432 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0446\u0438\u0440\u043a\u0443\u043b\u044f\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0443\u0441\u043b\u0430. \u0412\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u00ab\u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u044b\u0435\u00bb \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0438 \u041c\u0420\u0422 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0441\u043a\u043e\u0442\u043e\u043c\u044b \u043d\u0430 \u0433\u043b\u0430\u0437\u043d\u043e\u043c \u0434\u043d\u0435 \u0443 \u043d\u0430\u0448\u0435\u0439 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u0438 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u0438\u0442\u044c \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0438 \u043e\u0442\u043d\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0438\u043c\u0435\u044e\u0449\u0438\u0435\u0441\u044f \u0443 \u043d\u0435\u0435 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043e\u043a\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u044b\u0435 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u044b\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0438 \u043a \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c \u0411\u0424. \u0421\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043e\u0444\u0442\u0430\u043b\u044c\u043c\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0432 \u043d\u0430\u0448\u0435\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e, \u0445\u043e\u0442\u044f \u00ab\u043c\u0443\u0442\u043e\u0432\u0447\u0430\u0442\u043e\u0435\u00bb \u043f\u043e\u043c\u0443\u0442\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u043e\u0433\u043e\u0432\u0438\u0446\u044b, \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0435\u0435 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u0441\u0432\u0435\u0442\u043b\u044b\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0441\u044b \u0432 \u043f\u043e\u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u043c \u0441\u043b\u043e\u0435 \u0440\u0430\u0434\u0443\u0436\u043a\u0438, \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0443 70-90% \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445. \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0443 60% \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438 \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0411\u0424 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0437\u0430\u0434\u043d\u044f\u044f \u0441\u0443\u0431\u043a\u0430\u043f\u0441\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u0430\u044f \u043a\u0430\u0442\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0430, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0430\u044f \u043a \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0442\u0435\u0440\u0438 \u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f. *<\/p>\n<p>*Clark JTR. Narrative Review: Fabry disease. Ann Intern Med 2007;146:425\u2013433., Zarate YA, Hopkin RJ, Fabry Disease. Lancet 2008;372:1427\u20131435.<\/p>\n<p>\u0414\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e \u0447\u0430\u0441\u0442\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0411\u0424 (\u0434\u043e 40% \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432) \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430. \u041f\u0440\u0438 \u044d\u0442\u043e\u043c \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0430\u044f \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0430 \u0446\u0435\u043b\u044b\u043c \u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043c \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0439. \u0421\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043e \u044d\u0442\u043e \u043f\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e \u0441 \u0442\u0435\u043c, \u0447\u0442\u043e Gb3 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0432\u043e \u0432\u0441\u0435\u0445 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u0430\u0445 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430: \u044d\u043d\u0434\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0435, \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0435\u043c\u0441\u044f \u043f\u043e \u0441\u0443\u0442\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u043e\u0434\u043d\u044b\u043c \u044d\u043d\u0434\u043e\u0442\u0435\u043b\u0438\u044f, \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0435, \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0435\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0435 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430. \u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e, Gb3 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043e\u0442\u043a\u043b\u0430\u0434\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0438 \u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u043e\u0441\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0430\u0445 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445, \u0447\u0442\u043e \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043a \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044e \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0438. \u0412 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u0441 \u043d\u0430\u0448\u0435\u0439 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0438 \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430, \u043a\u043b\u0430\u043f\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0430\u043d\u043e\u043c\u0430\u043b\u0438\u0439, \u043b\u0435\u0433\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u0438\u0442\u043c\u0430 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0437\u0430\u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e. *<\/p>\n<p>*Clark JTR. Narrative Review: Fabry disease. Ann Intern Med 2007;146:425\u2013433., Zarate YA, Hopkin RJ, Fabry Disease. Lancet 2008;372:1427\u20131435.<\/p>\n<p>\u0414\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u043d\u0435\u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0411\u0424 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043d\u043e-\u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u0430 (50-70% \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432). \u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 \u0411\u0424, \u0432 \u0442\u043e\u043c \u0447\u0438\u0441\u043b\u0435 \u043d\u0430\u0448\u0430 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f, \u043f\u0440\u0435\u0434\u044a\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u043d\u0435\u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0434\u0438\u0441\u043f\u0435\u043f\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0436\u0430\u043b\u043e\u0431\u044b, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0437\u0430\u0447\u0430\u0441\u0442\u0443\u044e \u0438\u0433\u043d\u043e\u0440\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432\u0440\u0430\u0447\u0430\u043c\u0438, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e, \u043a\u0430\u043a \u0438 \u0430\u043a\u0440\u043e\u043f\u0430\u0440\u0435\u0441\u0442\u0435\u0437\u0438\u0438, \u043d\u043e\u0441\u044f\u0442 \u043c\u0443\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f \u043a \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044e \u0434\u0435\u043f\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432.<\/p>\n<p>\u0414\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0411\u0424 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0434\u043e\u0432\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u043e. \u041f\u0440\u0438 \u044d\u0442\u043e\u043c \u0447\u0430\u0449\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u043e \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0431\u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0446\u0438\u044f \u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u0438\u0445 \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0443\u0442\u0435\u0439, \u043a \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0439 \u0434\u043e\u0432\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e \u0431\u044b\u0441\u0442\u0440\u043e \u043f\u0440\u0438\u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0441\u0442\u0440\u0438\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0412\u0441\u0435 \u0432\u044b\u0448\u0435\u043f\u0435\u0440\u0435\u0447\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044e \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0437\u0430 \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u043a\u043e\u0440\u043e\u0442\u043a\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u043a \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438. *<\/p>\n<p>*\u0412\u043e\u043b\u0433\u0438\u043d\u0430 \u0421.\u042f \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. \u041b\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0432\u0440\u0430\u0447\u0435\u0439. \u041f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0430 \u21167, 2012.<\/p>\n<p>\u0412 \u043d\u0430\u0448\u0435\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043d\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0439 \u043f\u043b\u0430\u043d \u0432\u044b\u0448\u043b\u0438 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0411\u0424, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432\u043e \u043c\u043d\u043e\u0433\u043e\u043c \u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0434\u043b\u044f \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u044d\u0442\u0438\u043c \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c.<\/p>\n<p>\u0414\u0435\u043f\u043e\u0437\u0438\u0442\u044b \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u0441\u0444\u0438\u043d\u0433\u043e\u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u043e\u0432 \u0440\u0430\u0441\u043f\u043e\u043b\u0430\u0433\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043a\u0430\u043a \u0432 \u0442\u0443\u0431\u0443\u043b\u043e\u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0441\u0442\u0438\u0446\u0438\u0438, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0432 \u0433\u043b\u043e\u043c\u0435\u0440\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e\u043c \u0430\u043f\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0435 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438. \u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u043e\u0432 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043a\u0430\u043b\u0438\u0431\u0440\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044e \u00ab\u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439\u00bb \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438, \u0432\u044b\u0445\u043e\u0434\u044f\u0449\u0435\u0439 \u043d\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0439 \u043f\u043b\u0430\u043d, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u041f\u0423 \u0434\u043e\u0432\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0442\u0435\u043c, \u0447\u0442\u043e \u041f\u0423 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u044b\u043c \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u043c \u043b\u044e\u0431\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a. \u0418\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e \u043f\u043e\u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u00ab\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0430\u044f\u00bb \u041f\u0423, \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u043d\u0430 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0430\u0445 \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u0430 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0438\u0442\u044c \u0434\u043e\u0432\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0433\u043b\u043e\u043c\u0435\u0440\u0443\u043b\u043e\u043d\u0435\u0444\u0440\u0438\u0442, \u0430 \u043d\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f. \u041a \u0441\u043e\u0436\u0430\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e, \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0440\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f 1\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043e \u043c\u043e\u0440\u0444\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u043d\u0442\u044b, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u043c\u043e\u0433\u043b\u043e \u0431\u044b \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043a \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043a\u0435 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430. *<\/p>\n<p>*Parent E, Wax JR, Smith W et al Fabry disease complicating pregnancy. J Matern Fetal Neonatal M Vedder AC, Strijland A, vd Bergh Weerman MA, Florquin S, Aerts J, Hollak C. Manifestations of Fabry disease in placental tissue. J Inherit Metab Dis 2006;29:106\u2013111.ed, Oct 2010; 23(10): 1253-6.<\/p>\n<p>\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0432 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u043c \u043c\u0430\u043d\u0438\u0444\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u0430\u0440\u0442\u0435\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0435\u0439, \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u0443\u0440\u0438\u0435\u0439, \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u0438\u043d\u0443\u0440\u0438\u0435\u0439, \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439, \u0438 \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u0443\u0440\u0438\u0435\u0439. \u041f\u0440\u0438\u0447\u0435\u043c \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u0438\u043d\u0443\u0440\u0438\u044f \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u0443\u0440\u0438\u0435\u0439 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u0432\u044b\u043c\u0438 \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043a\u0438 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0411\u0424. \u0412 \u043d\u0430\u0448\u0435\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u0438\u043d\u0443\u0440\u0438\u044f \u0444\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u0430\u043b\u0430 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f, \u043e\u0446\u0435\u043d\u0438\u0442\u044c \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0430\u043b\u044c\u0431\u0443\u043c\u0438\u043d\u0430 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 &#8212; \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0430\u044f \u0437\u0430\u0434\u0430\u0447\u0430 (\u0437\u0430 \u0441\u0447\u0435\u0442 \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u041e\u0426\u041a \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0430\u043b\u044c\u0431\u0443\u043c\u0438\u043d\u0430 \u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438), \u043f\u043e\u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0433\u0438\u043f\u043e\u0430\u043b\u044c\u0431\u0443\u043c\u0438\u043d\u0435\u043c\u0438\u044f 30 \u0433\/\u043b \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u0430 \u0433\u043e\u0432\u043e\u0440\u0438\u0442\u044c \u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u043c \u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430. \u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0441 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0441\u0440\u043e\u043a\u043e\u0432 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0445\u043e\u043b\u0435\u0441\u0442\u0435\u0440\u0438\u043d\u0435\u043c\u0438\u044f, \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0437\u0430\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u044f\u044e\u0449\u0430\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430. \u0412 \u043d\u0430\u0448\u0435\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0438\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e \u0432\u044b\u043f\u043e\u043b\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0433\u0438\u0441\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u0438\u043b\u043e \u0437\u0430\u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0438\u0442\u044c, \u0430 \u0437\u0430\u0442\u0435\u043c \u0438 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u0438\u0442\u044c, \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f. \u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0432\u044b\u0448\u0435\u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439, \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424 \u0438\u043d\u043e\u0433\u0434\u0430 \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438, \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043d\u0435\u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0431\u0435\u0442, \u0434\u0438\u0441\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0439 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0438\u0435\u0432\u044b\u0439 \u0430\u0446\u0438\u0434\u043e\u0437 \u0438 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0430\u043c\u043c\u043e\u043d\u0438\u043e\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437\u0430, \u0447\u0435\u0433\u043e \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u0432 \u043d\u0430\u0448\u0435\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438. \u0412 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u043c \u0441\u0447\u0435\u0442\u0435 \u043a 30-40 \u0433\u043e\u0434\u0430\u043c \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0449\u0430\u044f \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438. \u0412 \u043f\u0440\u043e\u0448\u043b\u043e\u043c \u0433\u043b\u0430\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u0439 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0438 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u0411\u0424 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u0443\u0440\u0435\u043c\u0438\u044f. \u0412 1996 \u0433\u043e\u0434\u0443 \u0435\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 Tsakiris D., Simpson H.K., Jones E.H. \u0438 \u0441\u043e\u0430\u0432\u0442\u043e\u0440\u044b, \u043f\u0440\u043e\u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0432 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0430 ERA-EDTA \u0443 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 (\u0437\u0430\u043f\u0438\u0441\u0438 440 665 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445), \u043d\u0430\u0447\u0430\u0432\u0448\u0438\u0445 \u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434 \u0441 1985 \u043f\u043e 1993 \u0433\u0433., \u0432\u044b\u044f\u0432\u0438\u043b\u0438 83 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0411\u0424 \u0438 \u043f\u0440\u0438\u0448\u043b\u0438 \u043a \u0432\u044b\u0432\u043e\u0434\u0443 \u043e \u0445\u0443\u0434\u0448\u0435\u0439 \u0432\u044b\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0442\u0435\u0433\u043e\u0440\u0438\u0438 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441 \u043e\u0431\u0449\u0435\u0439 \u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u0435\u0439. *<\/p>\n<p>*Tsakiris D., Simpson H.K., Jones E.H.et al Survival on renal replacement therapy in Europe: is there a \u2018centre effect\u2019? Nephrol. Dial. Transplant., Feb 1996; 11: 300 &#8212; 307.<\/p>\n<p>\u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0438\u043c\u0435\u044e\u0442\u0441\u044f \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u043c \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0417\u0424\u0422[ Puliyanda DP, Wilcox WR, Bunnapradist S et al. Fabry disease in a renal allograft. Am J Transplant, Aug 2003; 3(8): 1030-2.] \u041d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c \u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0417\u0424\u0422 \u0432 \u043b\u044e\u0431\u044b\u0445 \u0432\u0435\u0440\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445 \u0411\u0424 \u043d\u0435\u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u043e \u043e\u0442 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u044f \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0430 Thadhani R.\u0438 \u0441\u043e\u0430\u0432\u0442., \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0432\u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0435 \u0434\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u0438\u0437\u0443\u0447\u0438\u043b\u0438 95 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424 \u0438 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0430\u043c\u043c\u043d\u043e\u043c \u0433\u0435\u043c\u043e\u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u0435. \u041f\u0440\u0438 \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u0434\u0432\u0443\u043c\u044f \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430\u043c\u0438 (\u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u043d\u044b\u043c \u0434\u0438\u0430\u0431\u0435\u0442\u043e\u043c (127 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445) \u0438 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0431\u0435\u0437 \u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0438\u0430\u0431\u0435\u0442\u0430 (130 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445) \u0441\u043e\u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u043c\u044b\u0445 \u043f\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0443, \u043f\u043e\u043b\u0443, \u0440\u0430\u0441\u0435, \u0433\u043e\u0434\u0443 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430 \u0438 \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0443 \u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f) \u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 \u0411\u0424 \u0438\u043c\u0435\u043b\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043d\u0438\u0437\u043a\u0443\u044e 3-\u043b\u0435\u0442\u043d\u044e \u0432\u044b\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c (\u043f\u043e \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0437 \u0434\u0438\u0430\u0431\u0435\u0442\u0430: 63% (95% CI, 50-75%) \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0432 74% (95% CI, 67-80%; p = 0,03). \u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u0411\u0424 \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043e \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0438 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0434\u0430\u0436\u0435 \u0432 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0411\u0424 \u043d\u0430 \u044d\u0442\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u0438, \u043d\u0430\u0434\u043e \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u044c \u0417\u0424\u0422, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0430\u044f \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0434\u043b\u0438\u0442\u044c \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0435\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. *<\/p>\n<p>*Thadhani R., Wolf M., West M.L., Tonelli M., Ruthazer R., Pastores G.M., Obrador G.T. Patients with Fabry disease on dialysis in the United States. Kidney International 2002; 61:249-255.<\/p>\n<p>\u0426\u0435\u043b\u044c\u044e \u0417\u0424\u0422 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432\u043e\u0441\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0444\u0438\u0437\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430, \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f Gb3 \u0432 \u0442\u043a\u0430\u043d\u044f\u0445 \u0438 \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432. \u041f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0439 \u0443\u0441\u043f\u0435\u0448\u043d\u044b\u0439 \u043e\u043f\u044b\u0442 \u0417\u0424\u0422 \u0431\u044b\u043b \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d \u0432 1970\u0445 \u0433\u043e\u0434\u0430\u0445.[ Romeo Giovanni and Barbara Ruben Migeon Genetic Inactivation of the agr-Galactosidase Locus in Carriers of Fabry&#8217;s Disease Science, Oct 1970; 170: 180 &#8212; 181. ] \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0432\u0443\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0439, \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u044d\u0442\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f Gb3 \u0432 \u0442\u043a\u0430\u043d\u044f\u0445 \u0438 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438, \u0447\u0442\u043e \u043f\u043e\u043c\u0438\u043c\u043e \u0432\u044b\u0448\u0435\u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u043e\u0432 \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0439. \u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0432 \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u0438 \u043b\u0438\u0446\u0435\u043d\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b \u0434\u0432\u0430 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0411\u0424: \u0430\u0433\u0430\u043b\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u0430 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 (\u0420\u0435\u043f\u043b\u0430\u0433\u0430\u043b) \u0432 \u0434\u043e\u0437\u0435 0,2\u043c\u0433\/\u043a\u0433 \u0438 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u0430 \u0431\u0435\u0442\u0430 (\u0424\u0430\u0431\u0440\u0430\u0437\u0438\u043c) \u0432 \u0434\u043e\u0437\u0435 1 \u043c\u0433\/\u043a\u0433 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u043a\u0430\u0436\u0434\u044b\u0435 \u0434\u0432\u0435 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438. \u041b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0447\u0438, \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u044b \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u0438 \u0433\u0438\u0441\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424 \u0438 \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u0431\u043e \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u043e\u0431\u0430 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u044d\u043a\u0432\u0438\u0432\u0430\u043b\u0435\u043d\u0442\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0432 \u0434\u043e\u0437\u0430\u0445 \u0438 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u044e\u0442 \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0446\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438\u0434\u0442\u0440\u0438\u0433\u0435\u043a\u0441\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430. *<\/p>\n<p>* \u0412\u043e\u043b\u0433\u0438\u043d\u0430 \u0421.\u042f \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. \u041b\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0432\u0440\u0430\u0447\u0435\u0439. \u041f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0430 \u21167, 2012.<\/p>\n<p>\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0417\u0424\u0422 \u0432 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0448\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u043e\u0442 2 \u0434\u043e 18 \u043b\u0435\u0442 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0445\u043e\u0440\u043e\u0448\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0438\u043b\u0441\u044f. \u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432 \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u043e\u0441\u044c. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043e\u043f\u044b\u0442 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0417\u0424\u0422 \u0443 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441 \u0411\u0424 \u0441\u0432\u0438\u0434\u0435\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043e\u0431 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u043d\u0435\u0431\u043b\u0430\u0433\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 \u043d\u0430 \u043c\u0430\u0442\u044c \u0438 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430. *<\/p>\n<p>* Rozenfeld PA Fabry disease: treatment and diagnosis.IUBMB Life, Nov 2009; 61(11): 1043-50.<\/p>\n<p>\u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430 \u0436\u0438\u0432\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u044e\u0442 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043f\u0440\u044f\u043c\u043e\u0433\u043e \u0438\u043b\u0438 \u043a\u043e\u0441\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u0432\u043e\u0437\u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u0417\u0424\u0422 \u043d\u0430 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043c \u0441\u0430\u043c\u043a\u0438 \u0432 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043e\u0434 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u044d\u043c\u0431\u0440\u0438\u043e\u043d\u0430\/\u043f\u043b\u043e\u0434. \u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0417\u0424\u0422, \u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u043e\u0435 \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e \u0432 \u043d\u0430\u0448\u0435\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435, \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u044e \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u043e\u0432 \u043a\u0430\u043a \u0441\u0430\u043c\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u0438\u044e \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439, \u043b\u0438\u043c\u0438\u0442\u0440\u0438\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u043b\u043e\u043d\u0433\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. *<\/p>\n<p>*Kalkum G, Macchiella D, Reinke J et al Enzyme replacement therapy with agalsidase alfa in pregnant women with Fabry disease. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, May 2009; 144(1): 92-3.<\/p>\n<p>\u0412 \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0445\u043e\u0442\u0435\u043b\u043e\u0441\u044c \u043e\u0442\u043c\u0435\u0442\u0438\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0430\u0448\u0435 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435, \u043a\u0430\u043a \u0438 \u0446\u0435\u043b\u044b\u0439 \u0440\u044f\u0434 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439, \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u0435\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0443\u0441\u043f\u0435\u0448\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0430 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u043a \u0441 \u0411\u0424 \u043a\u0430\u043a \u0434\u043b\u044f \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0434\u043b\u044f \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0434\u043b\u044f \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0441\u0432\u043e\u0435\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0417\u0424\u0422, \u0442\u0449\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0434\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438 \u0441\u0432\u043e\u0435\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0439, \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u044b\u0445 \u0443\u0445\u0443\u0434\u0448\u0438\u0442\u044c \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 (\u043f\u0440\u0435\u044d\u043a\u043b\u0430\u043c\u043f\u0441\u0438\u044f, \u043c\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0433\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0444\u0438\u043b\u0438\u044f \u0438 \u0434\u0440).<\/p>\n<p>\u0420\u0430\u0441\u043a\u0440\u044b\u0442\u0438\u0435 \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043e\u0431 \u0430\u0432\u0442\u043e\u0440\u0430\u0445:<\/p>\n<p>117997, \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u044f, \u0433. \u041c\u043e\u0441\u043a\u0432\u0430, \u0443\u043b. \u0410\u043a\u0430\u0434\u0435\u043c\u0438\u043a\u0430 \u041e\u043f\u0430\u0440\u0438\u043d\u0430, \u0434. 4, \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430, \u0433\u0438\u043d\u0435\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430\u0442\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438\u043c. \u0412.\u0418. \u041a\u0443\u043b\u0430\u043a\u043e\u0432\u0430\u00bb \u041c\u0438\u043d\u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u0441\u043e\u0446\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0420\u0424.<\/p>\n<p>\u041a\u0438\u0440\u0441\u0430\u043d\u043e\u0432\u0430 \u0422\u0430\u0442\u044c\u044f\u043d\u0430 \u0412\u0430\u043b\u0435\u0440\u044c\u0435\u0432\u043d\u0430 \u2013 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0438\u0439 \u043d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0441\u043e\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u0438\u043a \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430, \u0433\u0438\u043d\u0435\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430\u0442\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438\u043c. \u0412.\u0418. \u041a\u0443\u043b\u0430\u043a\u043e\u0432\u0430\u00bb \u041c\u0438\u043d\u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u0441\u043e\u0446\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0420\u0424, \u043a.\u043c.\u043d..<\/p>\n<p>\u0425\u043e\u0440\u043e\u0448\u043a\u0435\u0435\u0432\u0430 \u041e\u043b\u044c\u0433\u0430 \u0412\u043b\u0430\u0434\u0438\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u043d\u0430 \u2013 \u0432\u0440\u0430\u0447 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440-\u0433\u0438\u043d\u0435\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433 \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430, \u0433\u0438\u043d\u0435\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430\u0442\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438\u043c. \u0412.\u0418. \u041a\u0443\u043b\u0430\u043a\u043e\u0432\u0430\u00bb \u041c\u0438\u043d\u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u0441\u043e\u0446\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0420\u0424.<\/p>\n<p>\u0428\u0430\u0440\u0430\u0448\u043a\u0438\u043d\u0430 \u041d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u044f \u0412\u0438\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u0432\u043d\u0430 &#8212; \u0432\u0440\u0430\u0447 -\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442 \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430, \u0433\u0438\u043d\u0435\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430\u0442\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438\u043c. \u0412.\u0418. \u041a\u0443\u043b\u0430\u043a\u043e\u0432\u0430\u00bb \u041c\u0438\u043d\u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u0441\u043e\u0446\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0420\u0424.<\/p>\n<p>\u0422\u0435\u0442\u0440\u0443\u0430\u0448\u0432\u0438\u043b\u043b\u0438 \u041d\u0430\u043d\u0430 \u041a\u0430\u0440\u0442\u043b\u043e\u0441\u043e\u0432\u043d\u0430- \u0440\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u0432\u044b\u043d\u0430\u0448\u0438\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430, \u0433\u0438\u043d\u0435\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430\u0442\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438\u043c. \u0412.\u0418. \u041a\u0443\u043b\u0430\u043a\u043e\u0432\u0430\u00bb \u041c\u0438\u043d\u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u0441\u043e\u0446\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0420\u0424, \u043f\u0440\u043e\u0444\u0435\u0441\u0441\u043e\u0440, \u0434.\u043c.\u043d..<\/p>\n<p>\u0420\u0443\u043d\u0438\u0445\u0438\u043d\u0430 \u041d\u0430\u0434\u0435\u0436\u0434\u0430 \u041a\u043e\u043d\u0441\u0442\u0430\u043d\u0442\u0438\u043d\u043e\u0432\u043d\u0430 \u2013 \u0440\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0413\u0411\u0423 \u00ab\u041d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430, \u0433\u0438\u043d\u0435\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0435\u0440\u0438\u043d\u0430\u0442\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438\u043c. \u0412.\u0418. \u041a\u0443\u043b\u0430\u043a\u043e\u0432\u0430\u00bb \u041c\u0438\u043d\u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u0441\u043e\u0446\u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u0420\u0424, \u0434.\u043c.\u043d..<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u041f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0435 \u0432 \u0430\u043a\u0443\u0448\u0435\u0440\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0435 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0437\u0430 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043a\u0438 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. \u041f\u0440\u043e\u0434\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u043c\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043b\u043b\u044e\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438, \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0438 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0431\u043b\u0430\u0433\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0430 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0434\u043b\u044f \u043c\u0430\u0442\u0435\u0440\u0438 \u0438 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u0438\u0438 \u0441\u0432\u043e\u0435\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0438 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 (\u0411\u0424)&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":461,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[7],"tags":[],"class_list":["post-219","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-redkoe-zabolevanie","category-7","description-off"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/219","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=219"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/219\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":463,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/219\/revisions\/463"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/media\/461"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=219"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=219"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=219"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}