\u041c\u0443\u043a\u043e\u043f\u043e\u043b\u0438\u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0438\u0434\u043e\u0437\u044b (\u041c\u041f\u0421) — \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 (\u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445) \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u043e\u0431\u043c\u0435\u043d\u0430, \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0441 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0432\u0441\u0435\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044f \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u0443\u044e \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0443, \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d \u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e-\u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u0443\u044e \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0443, \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0434\u0432\u0438\u0433\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0430\u043f\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0438, \u0437\u0430\u0447\u0430\u0441\u0442\u0443\u044e, \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445\u0441\u044f \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0441\u0438\u0445\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f, \u0432\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u0437\u0430\u043c\u0438\u043d\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u0430\u043d\u043e\u0432.<\/p>\n
\u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0438\u0439 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0432\u044b\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 9 \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432 \u043c\u0443\u043a\u043e\u043f\u043e\u043b\u0438\u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0438\u0434\u043e\u0437\u043e\u0432, \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0430 \u0442\u0440\u0435\u043c \u0438\u0437 \u043d\u0438\u0445. \u042d\u0442\u043e \u041c\u041f\u0421 I, II \u0438 VI \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432. \u0417\u0430\u043a\u0430\u043d\u0447\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 \u0434\u043b\u044f \u041c\u041f\u0421 IV \u0442\u0438\u043f\u0430.<\/p>\n
\u041c\u0443\u043a\u043e\u043f\u043e\u043b\u0438\u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0438\u0434\u043e\u0437 I \u0442\u0438\u043f\u0430 (\u041c\u041f\u0421 I) \u2013 \u044d\u0442\u043e \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e\u0435 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0435 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c \u03b1-L-\u0438\u0434\u0443\u0440\u043e\u043d\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b. \u0413\u0435\u043d \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430-L-\u0438\u0434\u0443\u0440\u043e\u043d\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b (IDUA) \u043b\u043e\u043a\u0430\u043b\u0438\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d \u043d\u0430 \u0447\u0435\u0442\u0432\u0435\u0440\u0442\u043e\u0439 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u0435 \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u043a\u0430 \u0432 \u043f\u043e\u0437\u0438\u0446\u0438\u0438 4p16.3 Gene: [04p163\/IDUA] [12]. \u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430-L-\u0438\u0434\u0443\u0440\u043e\u043d\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u043a\u0430 \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 100 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439. \u0418\u0441\u0442\u043e\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438, \u041c\u041f\u0421 I \u0431\u044b\u043b \u0440\u0430\u0437\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d \u043d\u0430 3 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0438\u043f\u0430: \u0413\u0443\u0440\u043b\u0435\u0440 \u0438\u043b\u0438 \u041c\u041f\u0421 I-\u041d (\u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u0439), \u0428\u0435\u0439\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u041c\u041f\u0421 I-S (\u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0439\/\u043c\u044f\u0433\u043a\u0438\u0439) \u0438 \u0413\u0443\u0440\u043b\u0435\u0440-\u0428\u0435\u0439\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u041c\u041f\u0421 I-H\/S (\u043f\u0440\u043e\u043c\u0435\u0436\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u0439). \u042d\u0442\u0430 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u044f \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u043d\u0430 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u0445, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445: \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c \u0438 \u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0440 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 (\u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044f \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0426\u041d\u0421). \u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043d\u0435\u0442 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u0431\u0438\u043e\u0445\u0438\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u0432, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043c\u043e\u0433\u043b\u0438 \u0431\u044b \u0447\u0435\u0442\u043a\u043e \u0440\u0430\u0437\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c \u044d\u0442\u0438 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0438\u043f\u044b. \u0412\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 3 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0438\u043f\u0430 \u041c\u041f\u0421 I \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u0448\u0438\u0440\u043e\u043a\u0438\u0439 \u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0440 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u043e\u0432, \u043e\u0431\u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c\u044e \u0433\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0438 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u044b \u0441 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 [8]. \u0421\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0440\u044f\u0434 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u0443\u044e \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443 \u041c\u041f\u0421 I \u0442\u0438\u043f\u0430 (\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0413\u0443\u0440\u043b\u0435\u0440), \u043f\u0440\u0438 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u0438\u0438 \u0438\u0445 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f. \u042d\u0442\u043e \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438: Q70\u0425\/Q70X, W47X\/W47X.<\/p>\n
\u041c\u041f\u0421 II \u0442\u0438\u043f\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c \u0425\u0430\u043d\u0442\u0435\u0440\u0430 (Hunter) — \u0425-\u0441\u0446\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0441 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u043e\u0439 1:150000 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445. \u0412\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u043e\u043c \u0438\u0434\u0443\u0440\u043e\u043d\u0430\u0442-2-\u0441\u0443\u043b\u044c\u0444\u0430\u0442\u0430\u0437\u044b, \u043d\u0430\u043a\u0430\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0434\u0435\u0440\u043c\u0430\u0442\u0430\u043d \u0438 \u0433\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u043d \u0441\u0443\u043b\u044c\u0444\u0430\u0442. \u0413\u0435\u043d \u0438\u0434\u0443\u0440\u043e\u043d\u0430\u0442\u0441\u0443\u043b\u044c\u0444\u0430\u0442\u0430\u0437\u044b (IDS) \u043b\u043e\u043a\u0430\u043b\u0438\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d \u0432 \u0425 \u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u0435 \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u043a\u0430 \u0432 \u043f\u043e\u0437\u0438\u0446\u0438\u0438 Xq28 [5]<\/p>\n
\u041c\u041f\u0421 VI \u0442\u0438\u043f\u0430 (\u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\/\u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u041c\u0430\u0440\u043e\u0442\u043e-\u041b\u0430\u043c\u0438). \u0427\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u0432 \u043f\u043e\u043f\u0443\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 1:300000, \u0442\u0438\u043f \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u044b\u0439. \u0412 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043b\u0435\u0436\u0438\u0442 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0430\u0440\u0438\u043b\u0441\u0443\u043b\u044c\u0444\u0430\u0442\u0430\u0437\u044b \u0412. \u041f\u043e \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u0430\u044e\u0442 3 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b: \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u0443\u044e, \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0443\u044e.<\/p>\n
\u041b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u041c\u041f\u0421.
\n\u0418\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f (\u0424\u0417\u0422), \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430 (\u0422\u041a\u041c), \u043f\u043e\u0434\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 \u0441\u0443\u0431\u0441\u0442\u0440\u0430\u0442\u0430, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435.<\/p>\n
1.\u0424\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f (\u0424\u0417\u0422). \u041f\u0435\u0440\u0432\u044b\u043c \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c, \u043f\u043e\u044f\u0432\u0438\u0432\u0448\u0438\u043c\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0444\u0430\u0440\u043c\u0430\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0440\u044b\u043d\u043a\u0435, \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043b\u0430\u0440\u043e\u043d\u0438\u0434\u0430\u0437\u0430 (\u0410\u043b\u044c\u0434\u0443\u0440\u0430\u0437\u0438\u043c\u00ae), \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0430\u044f \u0441 30 \u0430\u043f\u0440\u0435\u043b\u044f 2003 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0432\u0441\u0435\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043c\u0443\u043a\u043e\u043f\u043e\u043b\u0438\u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0438\u0434\u043e\u0437\u0430 I \u0442\u0438\u043f\u0430, \u043a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445, \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u043d\u0435\u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u0440\u043e\u043d\u0438\u043a\u043d\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u044d\u043d\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0431\u0430\u0440\u044c\u0435\u0440. \u0421 19 \u043c\u0430\u044f 2008 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0437\u0430\u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u0432 \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u0438. \u0412 \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0435\u043c \u0437\u0430\u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u041c\u041f\u0421 II \u0442\u0438\u043f\u0430 — \u0438\u0434\u0443\u0440\u0441\u0443\u043b\u044c\u0444\u0430\u0442\u0430\u0437\u0430 (\u042d\u043b\u0430\u043f\u0440\u0430\u0437\u0430\u00ae): \u0430\u043f\u0440\u0435\u043b\u044c 2007 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u0432 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435, \u0438\u044e\u043b\u044c 2008 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u0432 \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u0438. \u0424\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0434\u043b\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u041c\u041f\u0421 VI \u0442\u0438\u043f\u0430 \u2013 \u0433\u0430\u043b\u0441\u0443\u043b\u044c\u0444\u0430\u0437\u0430 (\u041d\u0430\u0433\u043b\u0430\u0437\u0438\u043c\u00ae) — \u0441 \u0438\u044e\u043d\u044f 2005 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u0432 \u043c\u0438\u0440\u0435, \u0441 \u0438\u044e\u043b\u044f 2009 \u0432 \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u0438.<\/p>\n
\u0424\u0417\u0422 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u041c\u041f\u0421. \u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0432\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u043e\u0434\u0438\u043d \u0440\u0430\u0437 \u0432 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044e \u043c\u0435\u0434\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e \u0441 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u043e\u043c\u0430\u0442\u0430. \u041e\u0431\u0449\u0430\u044f \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u0438 \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043d\u0435 \u043c\u0435\u043d\u0435 3 \u0447\u0430\u0441\u043e\u0432.<\/p>\n
\u042d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u044b \u0424\u0417\u0422:<\/p>\n
\u2022 \u0423\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0441\u043f\u0438\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438<\/p>\n
\u2022\u00a0\u0423\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u0438 \u0435\u0436\u0435\u0434\u043d\u0435\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438
\n\u2022\u00a0\u0421\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u044d\u043a\u0441\u043a\u0440\u0435\u0446\u0438\u0438 \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u0437\u0430\u043c\u0438\u043d\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u0430\u043d\u043e\u0432 (\u0413\u0410\u0413)
\n\u2022\u00a0\u0423\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0430\u0437\u043c\u0435\u0440\u043e\u0432 \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438
\n\u2022\u00a0\u0423\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438
\n\u2022\u00a0\u041d\u0435 \u0432\u043b\u0438\u044f\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u0442\u0438\u043a\u0443
\n\u2022\u00a0\u041e\u0440\u0442\u043e\u043f\u0435\u0434\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0444\u0438\u043a\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b
\n\u2022\u00a0\u041f\u043e\u0447\u0442\u0438 \u0443 \u0432\u0441\u0435\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0424\u0417\u0422, \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u0430 \u043a \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0443 \u043d\u0430 3 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f
\n\u2022\u00a0\u041d\u0435 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u043b\u043e\u0441\u044c \u0447\u0435\u0442\u043a\u043e\u0439 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b \u0438 \u043d\u0435\u0436\u0435\u043b\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0438\u0439 [3].
\n\u2022\u00a0\u041a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b \u043d\u0430 \u0441\u0435\u0433\u043e\u0434\u043d\u044f\u0448\u043d\u0438\u0439 \u0434\u0435\u043d\u044c \u0432 \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u0438 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f<\/p>\n
\u0412 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u043e\u0441\u0443\u043f\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432 (\u043c\u0435\u0442\u043e\u0442\u0440\u0435\u043a\u0441\u0430\u0442, \u0446\u0438\u043a\u043b\u043e\u0441\u043f\u043e\u0440\u0438\u043d \u0410) \u0434\u043b\u044f \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432\u044b\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0438 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b \u043f\u0440\u0438 \u041c\u041f\u0421 I \u0432 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043c\u043d\u043e\u0433\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n
\u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0437\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438, \u043d\u0430\u0445\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u043c\u0438\u0441\u044f \u043d\u0430 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043b\u0430\u0440\u043e\u043d\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0438 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438, \u0432 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0445 \u0442\u0440\u0435\u0445 \u043b\u0435\u0442 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u043f\u043e\u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0432\u0438\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441\u0443\u0441\u0442\u0430\u0432\u043e\u0432, \u0447\u0442\u043e \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432\u0430\u0436\u043d\u043e\u0439 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0441\u0442\u0438\u043a\u043e\u0439 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043f\u043e\u0432\u0441\u0435\u0434\u043d\u0435\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 [10].<\/p>\n
\u0414\u043b\u044f \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0449\u0443\u0449\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0441\u0435\u0449\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u0440\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u0438, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0434\u043b\u044f \u043e\u0431\u043b\u0435\u0433\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u044b \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043f\u0435\u0440\u0441\u043e\u043d\u0430\u043b\u0430 \u043d\u0435\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0438\u043c \u0434\u0435\u0442\u044f\u043c \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u0438\u043c\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0438\u0440\u0443\u0435\u043c\u044b\u0435 \u0432\u0435\u043d\u043e\u0437\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0442-\u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b. \u041f\u043e\u0440\u0442 \u2013 \u044d\u0442\u043e \u043d\u0435\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0430\u044f \u0435\u043c\u043a\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0438\u043c\u0435\u044e\u0449\u0430\u044f \u0432 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u044d\u043b\u0435\u043c\u0435\u043d\u0442\u044b \u043a\u0440\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0430 \u0432 \u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u0435\u0439 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438 \u0441\u0438\u043b\u0438\u043a\u043e\u043d\u043e\u0432\u0443\u044e \u043c\u0435\u043c\u0431\u0440\u0430\u043d\u0443, \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u0443\u044e \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0438\u0433\u043b\u043e\u0439 \u0432\u044b\u043f\u043e\u043b\u043d\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438, \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432 \u0438 \u043f\u0440\u043e\u043c\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0443\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u0430. \u0412 \u0431\u043e\u043a\u043e\u0432\u0443\u044e \u0447\u0430\u0441\u0442\u044c \u043f\u043e\u0440\u0442\u0430 \u043f\u043e\u0434\u0441\u043e\u0435\u0434\u0438\u043d\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043a\u0430\u0442\u0435\u0442\u0435\u0440; \u0434\u0440\u0443\u0433\u043e\u0439 \u0435\u0433\u043e \u043a\u043e\u043d\u0435\u0446 \u0440\u0430\u0437\u043c\u0435\u0449\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0432\u0435\u0440\u0445\u043d\u0435\u0439 \u043f\u043e\u043b\u043e\u0439 \u0432\u0435\u043d\u0435 \u043d\u0430\u0434 \u043c\u0435\u0441\u0442\u043e\u043c \u0432\u0445\u043e\u0434\u0430 \u0432 \u043f\u0440\u0430\u0432\u043e\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0435\u0440\u0434\u0438\u0435. \u0414\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u043f\u0440\u0438\u0448\u043b\u0438 \u0432 \u043d\u0430\u0448\u0443 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0443 \u0438\u0437 \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043e\u043d\u043a\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u0433\u0434\u0435 \u0448\u0438\u0440\u043e\u043a\u043e \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0434\u043b\u044f \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u044b\u0445 \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u0439 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432. \u0412 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0440\u044b\u0432\u0430\u0445 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043e\u043d\u0438 \u043d\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0432\u0435\u0440\u0436\u0435\u043d\u044b \u043a\u0430\u043a\u0438\u043c-\u043b\u0438\u0431\u043e \u0432\u043d\u0435\u0448\u043d\u0438\u043c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c \u0432\u043e\u0437\u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f, \u043e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442 \u043c\u0430\u043a\u0441\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u043a\u043e\u043c\u0444\u043e\u0440\u0442 \u0438 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438. \u0412 \u041f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0442-\u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u0447\u0435\u0442\u044b\u0440\u0435\u043c \u0434\u0435\u0442\u044f\u043c \u0441 \u041c\u041f\u0421, \u0432 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0438\u0439 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0438\u0434\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0434\u0433\u043e\u0442\u043e\u0432\u043a\u0430 \u043a \u0438\u043c\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u044f\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0443. \u0414\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0443\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438 \u0432 \u044d\u043a\u0441\u043f\u043b\u0443\u0430\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u043d\u0435 \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442 \u0435\u0436\u0435\u0434\u043d\u0435\u0432\u043d\u0443\u044e \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430. \u0412 \u043d\u0430\u0448\u0435\u043c \u0441\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u0440\u0435 \u0437\u0430 2 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0440\u0442-\u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c \u043d\u0435 \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0437\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0438\u043d\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u0414\u043b\u044f \u043c\u0438\u043d\u0438\u043c\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u044b\u0445 \u043e\u0449\u0443\u0449\u0435\u043d\u0438\u0439, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u043f\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0440\u0442\u0430 \u043a\u043e\u0436\u0430 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0432 \u043c\u0435\u0441\u0442\u0435 \u0438\u043d\u044a\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0431\u0430\u0442\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043c\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b\u043c \u0430\u043d\u0435\u0441\u0442\u0435\u0442\u0438\u043a\u043e\u043c. \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043c \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0441\u0432\u043e\u0431\u043e\u0434\u0430 \u0434\u0432\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0432\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u0438 \u0442.\u043a. \u0438\u0433\u043b\u0430 \u043d\u0430\u0434\u0435\u0436\u043d\u043e \u0444\u0438\u043a\u0441\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043a \u043a\u043e\u0436\u0435 \u043d\u0430\u0434 \u043f\u043e\u0440\u0442\u043e\u043c.<\/p>\n
\u041f\u043e \u043d\u0430\u0448\u0438\u043c \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c:
\n\u2022 \u0424\u0417\u0422 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0443\u0434\u043e\u0432\u043b\u0435\u0442\u0432\u043e\u0440\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e. \u041d\u0435 \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u0441\u0435\u0440\u044c\u0435\u0437\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0438\u0439. \u0412\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0449\u0438\u0435 \u043b\u0438\u0445\u043e\u0440\u0430\u0434\u043a\u0430 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u043a\u0440\u0430\u043f\u0438\u0432\u043d\u0438\u0446\u0430 \u043a\u0443\u043f\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u0431\u0435\u0437 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0433\u043e\u0440\u043c\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432. \u0423 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u0442\u0430\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0435\u043c \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u043f\u0440\u0435\u043c\u0435\u0434\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u044f \u0436\u0430\u0440\u043e\u043f\u043e\u043d\u0438\u0436\u0430\u044e\u0449\u0438\u043c\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0433\u0438\u0441\u0442\u0430\u043c\u0438\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0437\u0430 15 \u2013 20 \u043c\u0438\u043d\u0443\u0442 \u0434\u043e \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u0438 \u043f\u0435\u0440\u043e\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e.
\n\u2022 \u0423\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u044d\u043a\u0441\u043a\u0440\u0435\u0446\u0438\u0438 \u0413\u0410\u0413 \u0441\u043e\u043a\u0440\u0430\u0442\u0438\u043b\u0441\u044f \u043d\u0430 30 — 70%. \u0423\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u044d\u043a\u0441\u043a\u0440\u0435\u0446\u0438\u0438 \u0413\u0410\u0413 \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u0441 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u044f\u0435\u043c\u044b\u043c \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u044f \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439.
\n\u2022 \u0417\u0430\u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\/\u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u044f \u0440\u0430\u0437\u043c\u0435\u0440\u043e\u0432 \u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438 \u0438 \u0441\u0435\u043b\u0435\u0437\u0435\u043d\u043a\u0438 (\u043f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u0423\u0417\u0418 \u0438 \u043e\u0431\u044a\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u043e\u0432).
\n\u2022 \u0423 \u0432\u0441\u0435\u0445 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043b\u043e \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u0446\u0435\u0444\u0430\u043b\u0438\u0438 \u0438 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430.
\n\u2022 \u0423 \u0432\u0441\u0435\u0445 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0437\u0430\u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u044d\u043c\u043e\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441\u0430 \u0438 \u0434\u0432\u0438\u0433\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043d\u0430 \u0438 \u0438\u0441\u0447\u0435\u0437\u043d\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0430\u043f\u043d\u043e\u044d. \u0423 \u043d\u0435\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0438\u0445 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0438\u043b\u0441\u044f \u0441\u043b\u043e\u0432\u0430\u0440\u043d\u044b\u0439 \u0437\u0430\u043f\u0430\u0441. \u0421\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0441\u0434\u0432\u0438\u0433 \u0432 \u0440\u0435\u0447\u0435\u0432\u043e\u043c \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u043b\u0441\u044f \u0443 \u0434\u0435\u0432\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0441 \u041c\u041f\u0421 I \u0442\u0438\u043f\u0430 \u043d\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0435 \u0440\u0435\u0430\u0431\u0438\u043b\u0438\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0435\u0440\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u0438\u0439 \u0438 \u0437\u0430\u043d\u044f\u0442\u0438\u0439 \u0441 \u043b\u043e\u0433\u043e\u043f\u0435\u0434\u043e\u043c.
\n\u2022 \u041b\u0435\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u044b \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0438\u043c \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e\u043c \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0437\u043e\u0448\u043b\u0438 \u0432 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0434\u0435\u043a\u043e\u043c\u043f\u0435\u043d\u0441\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e-\u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u043e\u0439 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u0434\u044b\u0445\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430\u043c \u0432 \u0441\u0440\u043e\u043a\u0438, \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435, \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u043e\u043c \u0413\u0443\u0440\u043b\u0435\u0440.<\/p>\n
2. \u0422\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430 (\u0422\u041a\u041c).
\n\u041c\u0435\u0442\u043e\u0434 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0432\u0448\u0438\u0439 \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0443\u044e \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0435 \u041c\u041f\u0421 I \u0442\u0438\u043f\u0430. \u041f\u0435\u0440\u0432\u0430\u044f \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043e\u0441\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0413\u0443\u0440\u043b\u0435\u0440 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 25 \u043b\u0435\u0442 \u043d\u0430\u0437\u0430\u0434 [7] \u0438 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0435\u0434\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u044b\u043c \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u0442\u0432\u0440\u0430\u0442\u0438\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0435 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b [2]. \u0425\u043e\u0442\u044f \u0422\u041a\u041c \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043d\u0430 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u043c \u043f\u0430\u0440\u0430\u043c\u0435\u0442\u0440\u0430\u043c, \u043d\u0435 \u0432\u0441\u0435\u0433\u0434\u0430 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0443\u0441\u043f\u0435\u0448\u043d\u044b\u0439 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u043e\u043c \u0413\u0443\u0440\u043b\u0435\u0440, \u0438 \u0434\u043e \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0433\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043c\u043d\u043e\u0436\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u043e\u0432 \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u0430 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f [6].<\/p>\n
3. \u041f\u043e\u0434\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 \u0441\u0443\u0431\u0441\u0442\u0440\u0430\u0442\u0430 — \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0448\u0442\u0435\u0439\u043d (\u0421\u043e\u0439\u0444\u0435\u043c\u00ae). \u042d\u0442\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442, \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0449\u0438\u0439 \u0440\u0430\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u044d\u0441\u0442\u0440\u043e\u0433\u0435\u043d\u044b, \u043e\u0434\u043d\u0438\u043c \u0438\u0437 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u043e\u0432 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e, \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u0434\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u0438\u043d\u0442\u0435\u0437\u0430 \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u0437\u0430\u043c\u0438\u043d\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u0430\u043d\u043e\u0432. \u0412\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u0448\u0442\u0435\u0439\u043d\u0430 \u0434\u043e \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0433\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043f\u043e\u0440\u043d\u044b\u043c, \u0442.\u043a. \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0430\u0435\u0442 \u043d\u0435 \u0443 \u0432\u0441\u0435\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432. \u041a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0434\u043b\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u0435 \u0434\u043e\u0437\u044b, \u0447\u0442\u043e \u0443\u0432\u0435\u043b\u0438\u0447\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0440\u0438\u0441\u043a \u043f\u043e\u0431\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0435\u0430\u043a\u0446\u0438\u0439. \u041f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u043d\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d \u0434\u043b\u044f \u0443\u043f\u043e\u0442\u0440\u0435\u0431\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0443 \u043b\u0438\u0446 \u043c\u0443\u0436\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u043b\u0430 \u0442.\u043a. \u043d\u0435\u0431\u043b\u0430\u0433\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u043d\u043e \u0432\u043b\u0438\u044f\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u0440\u0435\u043f\u0440\u043e\u0434\u0443\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u0443\u044e \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0443. \u0423 \u043d\u0430\u0441 \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u043f\u044b\u0442 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u0440\u0438 \u041c\u041f\u0421 I \u0438 III \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432.<\/p>\n
4. \u0421\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f: \u043e\u0440\u0442\u043e\u043f\u0435\u0434\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0438 \u0445\u0438\u0440\u0443\u0440\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438, \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043f\u0440\u043e\u0444\u0438\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u043a\u0443\u0440\u0440\u0435\u043d\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043d\u0444\u0435\u043a\u0446\u0438\u0439. \u0418\u0437 \u0445\u0438\u0440\u0443\u0440\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0432\u043c\u0435\u0448\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432 \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e\u0439 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043c\u0438\u0440\u0438\u043d\u0433\u043e\u0442\u043e\u043c\u0438\u044f. \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0432\u044b\u043f\u043e\u043b\u043d\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0433\u0440\u044b\u0436\u0435\u0441\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435, \u0430\u0434\u0435\u043d\u043e\u0438\u0434\/\u0442\u043e\u043d\u0437\u0438\u043b\u043b\u043e\u044d\u043a\u0442\u043e\u043c\u0438\u044f \u0438 \u0432\u043c\u0435\u0448\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u0430, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0441 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0446\u0438\u0435\u0439 \u043a\u0430\u0440\u043f\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0442\u0443\u043d\u043d\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 [1]. \u041f\u043e \u043d\u0430\u0448\u0438\u043c \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u044b\u043c \u0432\u0438\u0434\u043e\u043c \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u043c\u0435\u0448\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u0442\u0432\u043e \u0431\u044b\u043b\u043e \u0433\u0440\u044b\u0436\u0435\u0441\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435.<\/p>\n
\u041d\u0435\u043c\u0430\u043b\u043e\u0432\u0430\u0436\u043d\u0443\u044e \u0440\u043e\u043b\u044c \u0432 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u041c\u041f\u0421 \u0438\u0433\u0440\u0430\u044e\u0442 \u0440\u0435\u0430\u0431\u0438\u043b\u0438\u0442\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0435\u0440\u043e\u043f\u0440\u0438\u044f\u0442\u0438\u044f. \u0412 \u0421\u0430\u043d\u043a\u0442-\u041f\u0435\u0442\u0435\u0440\u0431\u0443\u0440\u0433\u0435 \u0442\u0430\u043a\u0443\u044e \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u044c \u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0414\u0435\u0442\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0445\u043e\u0441\u043f\u0438\u0441, \u0433\u0434\u0435 \u0441 \u0434\u0435\u0442\u044c\u043c\u0438 \u0437\u0430\u043d\u0438\u043c\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432\u0440\u0430\u0447\u0438 \u041b\u0424\u041a, \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u044f\u0442 \u0444\u0438\u0437\u0438\u043e\u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0435\u0432\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0434\u0443\u0440\u044b \u0438 \u043c\u0430\u0441\u0441\u0430\u0436, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0445\u043e\u0434\u044f\u0442 \u0437\u0430\u043d\u044f\u0442\u0438\u044f \u0441 \u043b\u043e\u0433\u043e\u043f\u0435\u0434\u043e\u043c \u0438 \u0441\u0443\u0440\u0434\u043e\u043b\u043e\u0433\u043e\u043c.<\/p>\n
\u0412 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0438\u0435 2 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u0441\u043d\u0438\u0437\u0438\u043b\u0441\u044f \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442 \u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043a\u0438 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0435 \u0413\u0443\u0440\u043b\u0435\u0440, \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u0424\u0417\u0422 \u0438 \u043f\u043e\u0438\u0441\u043a \u0434\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0422\u041a\u041c \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0434\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0430 24 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432, \u0447\u0442\u043e \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0430\u0435\u0442 \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437. \u0422.\u0435., \u0432 \u0421\u0430\u043d\u043a\u0442-\u041f\u0435\u0442\u0435\u0440\u0431\u0443\u0440\u0433\u0435 \u043d\u0435\u0442 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435\u0432 \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u0445 \u0444\u043e\u0440\u043c \u041c\u041f\u0421, \u0430 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0434\u0433\u043e\u0442\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0434\u043b\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0443\u0441\u043f\u0435\u0448\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0422\u041a\u041c. \u041f\u043e \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u0438 \u0434\u0435\u0442\u044f\u043c \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0435\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u0438\u043c \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u0430\u043c [4].<\/p>\n
\u0442\u0435\u043a\u0441\u0442: \u0411\u0443\u0447\u0438\u043d\u0441\u043a\u0430\u044f \u041d.\u0412.
\n\u0433.\u0421\u0430\u043d\u043a\u0442-\u041f\u0435\u0442\u0435\u0440\u0431\u0443\u0440\u0433\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0413\u043e\u0441\u0443\u0434\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u041f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u041c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0423\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442, \u0430\u0441\u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043d\u0442 \u043a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u044b \u0433\u043e\u0441\u043f\u0438\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0438<\/p>\n
* * *<\/p>\n
\u0421\u043f\u0438\u0441\u043e\u043a \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u044b.<\/p>\n
1. Arn P., Wraith J E., Underhill L., Characterization of surgical procedures in patients with mucopolysaccharidosis type I: findings from the MPS I registry. The Jornal of Pediatrics. June 2009, volume 154, number 6.
\n2. Church H, Tylee K, Cooper A, et al. Biochemical monitoring after haemopoietic stem cell transplant for Hurler syndrome (MPSIH): implications for functional outcome after transplant in metabolic disease. Bone Marrow Transplant. 2007;39: 207-210.,
\n3. Dickson P., Peinovich M., McEntee M., Lester T., Le S, Krieger A., Manuel H., Jabagat C., Passage M., Kakkis E.D. Immune tolerance improves the efficacy of enzyme replacement therapy in canine mucopolysaccharidosis I. J Clin Invest. 2008 Aug;118(8):2868-76.
\n4. EBMT registry. IBMTR registry. http:\/\/www.cibmtr.org. 2007. Ref Type: Electronic Citation.
\n5. Fratantoni JC, Hall CW, Neufeld EF. The defect in Hurler and Hunter syndromes. II. Deficiency of specific factors involved in mucopolysaccharide degradation. Proc Natl Acad Sci U.S.A. 1969;64:360-366.
\n6. Guffon N, Souillet G, Maire I, et al. Follow-up of nine patients with Hurler syndrome after bone marrow transplantation. J Pediatr. 1998;133:119-125.,
\n7. Hobbs JR, Hugh-Jones K, Barrett AJ, et al. Reversal of clinical features of Hurler\u2019s disease and biochemical improvement after treatment by bone-marrow transplantation. Lancet. 1981;2:709-712
\n8. Krivit W, Sung JH, Shapiro EG, et al. Microglia: the effector cell for reconstitution of the central nervous system following bone marrow transplantation for lysosomal and peroxisomal storage diseases. Cell Transplant. 1995;4:385-392.
\n9. Neufeld EF, Muenzer J. The Mucopolysaccharidosis. In: Scriver C, Beaudet A, Sly W, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease. New York: McGraw-Hill; 2001:3421-3452.,
\n10. Pastores G., Muenzer J., Beck M., Clarke L., Wraith E. Long-term improvements in joint range of motion in mucopolysaccharidosis I (MPS I) patients treated with Aldurazyme\u00ae (Laronidase) in A phase 3 extention study. Presented at the Third Symposium on Lysosomal Storage Diseases; April 6-8, 2006; Berlin Germany.
\n11. Peters C, Shapiro EG, Anderson J, et al. Hurler syndrome: II. Outcome of HLA-genotypically identical sibling and HLAhaploidentical related donor bone marrow transplantation in fifty-four children. The Storage Disease Collaborative Study Group. Blood. 1998;91:2601-2608.,
\n12. Scott H.S., Bunge S., Gal A., Clarke L.A., Morris C.P., Hopwood J.J. Molecular genetics of mucopolysaccharidosis type I: diagnostic, clinical, and biological implications. Hum Mutat 1995; 6:288-302.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
\u041c\u0443\u043a\u043e\u043f\u043e\u043b\u0438\u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0438\u0434\u043e\u0437\u044b (\u041c\u041f\u0421) — \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 (\u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445) \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u043e\u0431\u043c\u0435\u043d\u0430, \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0441 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0432\u0441\u0435\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0438 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044f \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u0443\u044e \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0443, \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d \u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e-\u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u0443\u044e \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0443, \u043e\u043f\u043e\u0440\u043d\u043e-\u0434\u0432\u0438\u0433\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0430\u043f\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442 \u0438, \u0437\u0430\u0447\u0430\u0441\u0442\u0443\u044e, \u0441\u043e\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445\u0441\u044f \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0441\u0438\u0445\u043e\u043c\u043e\u0442\u043e\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f, \u0432\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u0437\u0430\u043c\u0438\u043d\u043e\u0433\u043b\u0438\u043a\u0430\u043d\u043e\u0432. \u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0438\u0439 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0432\u044b\u0434\u0435\u043b\u044f\u044e\u0442 9 \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432 \u043c\u0443\u043a\u043e\u043f\u043e\u043b\u0438\u0441\u0430\u0445\u0430\u0440\u0438\u0434\u043e\u0437\u043e\u0432, \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f\u043d\u0430 \u0442\u0440\u0435\u043c \u0438\u0437 \u043d\u0438\u0445. \u042d\u0442\u043e \u041c\u041f\u0421 I, II \u0438 VI \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432. \u0417\u0430\u043a\u0430\u043d\u0447\u0438\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f…<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[7],"tags":[],"class_list":["post-148","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-redkoe-zabolevanie","category-7","description-off"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/148","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=148"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/148\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":422,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/148\/revisions\/422"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=148"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=148"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/raremagazine\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=148"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}