{"id":17,"date":"2015-06-25T14:37:39","date_gmt":"2015-06-25T11:37:39","guid":{"rendered":"http:\/\/spiporz.ru\/fabri1\/?p=17"},"modified":"2018-01-07T00:06:54","modified_gmt":"2018-01-06T21:06:54","slug":"soglasovannoe-zaklyuchenie-evropejskoj-rabochej-gruppy-po-bolezni-fabri","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/2015\/06\/soglasovannoe-zaklyuchenie-evropejskoj-rabochej-gruppy-po-bolezni-fabri\/","title":{"rendered":"\u0421\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0440\u0430\u0431\u043e\u0447\u0435\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043f\u043e \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438"},"content":{"rendered":"<div class=\"wpb-content-wrapper\"><p style=\"text-align: justify\">\u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 (\u0411\u0424) \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0435\u0439 \u043a \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b, \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430. \u0424\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f (\u0424\u0417\u0422) \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u0430 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u0438\u043b\u0438 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0434\u043b\u0438\u0442\u044c \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438. \u041f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432 \u0438 \u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e\u0432\u0438\u0437\u043d\u043e\u0439, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435. \u041d\u0430\u0448\u0430 \u0446\u0435\u043b\u044c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043b\u0430 \u0432 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u0435 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0435\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0439 \u043f\u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0443 \u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424.<br \/>\n\u041c\u0435\u0442\u043e\u0434\u044b:<br \/>\n\u041f\u043e\u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u043e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d-\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u0430 (n = 28) \u0438 \u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0438 (n = 15) \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u043e\u043c \u0414\u0435\u043b\u044c\u0444\u0438. \u041d\u0430 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0432\u044b\u0440\u0430\u0437\u0438\u0432\u0448\u0438\u0435 \u0441\u0432\u043e\u044e \u0442\u043e\u0447\u043a\u0443 \u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0420\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438\u043d\u044f\u0442\u044b \u0441 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u0435\u043c \u2265 75 % \u0438 \u0432 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043d\u0435\u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u044b\u0445.<br \/>\n\u0420\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b:<br \/>\n\u0411\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e \u0442\u043e\u043c, \u0447\u0442\u043e \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0424\u0417\u0422 \u043a\u0430\u043a \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u043d\u044c\u0448\u0435 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0417\u0422 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c \u0432 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u0438\u043b\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u2265 16 \u043b\u0435\u0442. \u0423 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u0438 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430. \u0414\u043b\u044f \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u0445, \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u0411\u0424, \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u0446\u0435\u043b\u0435\u0441\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0417\u0422. \u0411\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e \u0442\u043e\u043c, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0435 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e (\u0421\u041a\u0424 &lt; 45 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2), \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u043f\u0440\u043e\u0445\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u0445 \u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437, \u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u043e\u0433\u043d\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043a\u043e \u0432\u0441\u0435\u043c \u0442\u0430\u043a\u0438\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u043c \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043f\u043e\u0434\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u0438\u043d\u0434\u0438\u0432\u0438\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e. \u041e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0443 \u0424\u0417\u0422 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u0435\u0439 \u0411\u0424 \u0438\u043b\u0438 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u043c\u0438 \u043a \u043e\u0436\u0438\u0434\u0430\u0435\u043c\u043e\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 &lt; 1 \u0433\u043e\u0434\u0430. \u0423 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u043e\u0433\u043d\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435\u043c \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0430 \u043d\u0430 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 1 \u0433\u043e\u0434\u0430 \u0438 \u0435\u0434\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u0434\u043b\u044f \u0424\u0417\u0422 \u0432 \u0432\u0438\u0434\u0435 \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0439 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0443 \u0424\u0417\u0422. \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0443 \u0424\u0417\u0422 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u0435\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0432 \u0441\u043e\u0447\u0435\u0442\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u0438 (NYHA \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441 IV). \u0424\u0417\u0422 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0438\u0442\u044c \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u043d\u0435 \u0441\u043e\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0435\u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e \u043f\u043e\u0441\u0435\u0449\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0432\u0440\u0430\u0447\u0430.<br \/>\n\u0417\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435:<br \/>\n\u0420\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0432 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0424\u0417\u0422, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0435 \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043f\u0440\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u0442\u044c \u0432 \u0438\u043d\u0434\u0438\u0432\u0438\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043f\u043e\u0440\u044f\u0434\u043a\u0435. \u0414\u043b\u044f \u043e\u043f\u0442\u0438\u043c\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0439 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u0430 \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0430\u044f \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0430\u044f \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0430.<br \/>\n\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u0438 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434\u044b \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u044f\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0435\u0434\u043c\u0435\u0442\u043e\u043c \u0441\u043f\u043e\u0440\u043e\u0432 \u0438 \u0434\u0438\u0441\u043a\u0443\u0441\u0441\u0438\u0439. \u042d\u0442\u043e \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e \u0441\u043f\u0440\u0430\u0432\u0435\u0434\u043b\u0438\u0432\u043e \u0434\u043b\u044f \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439, \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044f \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u0430\u044f \u0440\u0430\u0431\u043e\u0447\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043f\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 (\u0415\u0420\u0413\u0411\u0424) \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0435\u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u043e\u0439 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439, \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0439 \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e \u0438\u0437 \u0432\u0440\u0430\u0447\u0435\u0439, \u0437\u0430\u043d\u0438\u043c\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445\u0441\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0411\u0424 \u0432 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435. \u0412 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0442\u044c\u0435 \u043c\u044b \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u043c \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0434\u043b\u044f \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0439 \u043f\u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0443 \u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u043f\u0440\u0438 \u0411\u0424, \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0432\u0440\u0430\u0447\u0430\u043c\u0438 \u0415\u0420\u0413\u0411\u0424 \u0441 \u0443\u0447\u0435\u0442\u043e\u043c \u043a\u043e\u043c\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0440\u0438\u0435\u0432 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432.<br \/>\n\u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438<br \/>\n\u0411\u0424 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0431\u043e\u0439 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u0443\u044e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441 \u0425-\u0441\u0446\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0442\u0438\u043f\u043e\u043c \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u044e\u0449\u0443\u044e\u0441\u044f \u0443 1:40000-170000 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 [1-3]. \u041e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0435\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 [4]. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043a\u043e\u043c \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u043b\u0430\u0437\u044b, \u03b1- \u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b A (AGAL-A), \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e \u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0442\u0440\u0438\u0430\u043e\u0437\u0438\u043b\u0446\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438\u0434\u0430 (Gb3) [5,6]. \u041a \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u043c\u0443 \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 600 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0433\u0435\u043d\u0430 \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b A (GLA), \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u043e \u0438\u0437 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0430\u0445 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439 [1]. \u0423 \u0433\u0435\u043c\u0438\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0434\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u0432 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u043c \u043f\u043e\u0434\u0440\u043e\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0432 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0435 \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0439, \u0433\u0438\u043f\u043e- \u0438\u043b\u0438 \u0430\u043d\u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u0437\u0430, \u0434\u0438\u0444\u0444\u0443\u0437\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c\u044b, \u0432\u043e\u0440\u043e\u043d\u043a\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u0438 \u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0430\u043b\u044c\u0431\u0443\u043c\u0438\u043d\u0443\u0440\u0438\u0438. \u0412 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0435\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f \u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0437\u0433\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u044f (\u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044f \u0438\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u044b). \u0414\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043d\u043e\u0441\u0438\u0442 \u043d\u0430\u0437\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b \u0411\u0424. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0437\u0430\u0442\u0440\u0430\u0433\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0432 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u0439, \u0438 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0441\u043b\u0430\u0431\u0435\u0435. \u041a\u0430\u043a \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438, \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u044d\u0442\u043e \u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043e \u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u0435\u0435 [7,8].<br \/>\n\u0412\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0432\u0430\u0440\u044c\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442 \u043a\u0430\u043a \u0432 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0430\u0445 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0438, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0435\u043c\u0435\u0439 [9]. \u0412 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0438\u0435 \u043f\u044f\u0442\u044c \u043b\u0435\u0442 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u0443 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u0434\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0433\u0435\u043d\u0430 GLA \u0438 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e AGAL-A \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432\u0441\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b \u0411\u0424 [1]. \u0414\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f \u043d\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424. \u0423 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f \u043e\u0434\u0438\u043d \u043d\u0435\u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438\u043b\u0438 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 (\u0413\u041b\u0416). \u0422\u0430\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0438 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d\u044b \u0441 \u0411\u0424 \u0432\u043d\u043e\u0441\u044f\u0442 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0432\u043a\u043b\u0430\u0434 \u0432 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0411\u0424. \u0421 \u0434\u0440\u0443\u0433\u043e\u0439 \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b, \u043d\u0435\u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043a\u0430 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u0441 \u0430\u043b\u043b\u0435\u043b\u044c\u044e \u043d\u0435\u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438 (\u0410\u041d\u0417) \u0441\u043e\u0437\u0434\u0430\u0435\u0442 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 [4] (\u0441\u043c. \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0443 1) \u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043a \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0443 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0432 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445, \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u043a \u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u043d\u0435\u0442 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u0439.<br \/>\n\u0414\u043b\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0411\u0424 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0430\u043d\u0430 \u0424\u0417\u0422 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0442\u0430. \u0412 2001 \u0433\u043e\u0434\u0443 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0430\u0433\u0435\u043d\u0442\u0441\u0442\u0432\u043e \u043f\u043e \u043b\u0435\u043a\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430\u043c \u0440\u0430\u0437\u0440\u0435\u0448\u0438\u043b\u043e \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0431\u0435\u0438\u0445 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437 \u00ab\u0432 \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445\u00bb, \u0442\u043e \u0435\u0441\u0442\u044c \u0441\u043e\u0438\u0441\u043a\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u044c \u0438\u0441\u0447\u0435\u0440\u043f\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0431 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0438 \u0431\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043b\u0435\u043a\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0411\u0424 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u043c \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c. \u0414\u043e\u0437\u0430 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 0,2 \u043c\u0433\/\u043a\u0433 (\u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u044f Shire, \u041b\u0435\u043a\u0441\u0438\u043d\u0433\u0442\u043e\u043d, \u041c\u0430\u0441\u0441\u0430\u0447\u0443\u0441\u0435\u0442\u0441, \u0421\u0428\u0410), \u0434\u043e\u0437\u0430 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0431\u0435\u0442\u0430 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 0,3 \u2013 1,0 \u043c\u0433\/\u043a\u0433 (\u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u044f Genzyme, \u0432\u0445\u043e\u0434\u044f\u0449\u0430\u044f \u0432 Sanofi, \u041a\u0435\u043c\u0431\u0440\u0438\u0434\u0436, \u041c\u0430\u0441\u0441\u0430\u0447\u0443\u0441\u0435\u0442\u0441, \u0421\u0428\u0410). \u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043d\u0438 \u0432 \u043e\u0434\u043d\u043e\u043c \u043f\u0440\u044f\u043c\u043e\u043c \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0434\u0432\u0443\u0445 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043e \u043f\u0440\u0435\u0432\u043e\u0441\u0445\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0435 \u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u0439 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0437 \u043d\u0438\u0445 [10,11]. \u0412 \u043e\u0431\u0449\u0435\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u043a \u0443\u043c\u0435\u043d\u044c\u0448\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0430\u0441\u0441\u044b [12-15] \u0438 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u044e \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f Gb3 \u0432 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0430\u0445 [16-18], \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0432\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0430 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0438 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u044e \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043c\u0435\u043d\u0435\u0435 \u043e\u0447\u0435\u0432\u0438\u0434\u043d\u043e [15,19-22]. \u041f\u043e\u043c\u0438\u043c\u043e \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e, \u0432\u043e\u0437\u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u043d\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e, \u0438 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0434\u043b\u044f \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0443\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0438\u0442\u044c \u0442\u0440\u0430\u043a\u0442\u043e\u0432\u043a\u0443 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u043e\u0432 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0438\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0444\u043e\u043a\u0443\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u043d\u0430 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u0445, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u0444\u0438\u0431\u0440\u043e\u0437\u0435 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043d\u0438\u0437\u0438\u0442\u044c \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0424\u0417\u0422, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043d\u0430 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0440\u0430\u0442\u0438\u043c\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 [17,19,23]. \u041d\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0442\u0435\u0440\u043c\u0438\u043d \u00ab\u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438\u00bb \u0434\u043e \u0441\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0440 \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d. \u041f\u043e\u043c\u0438\u043c\u043e \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e, \u0441\u0442\u043e\u0438\u0442 \u0432\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441, \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043b\u0438 \u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0430 \u043e\u0442 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438. \u0421\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043d\u0435\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043c\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u043d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432 \u0438 \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u043b\u043e\u0432, \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0449\u0438\u0445 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0438, \u0432 \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445, \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0424\u0417\u0422, \u043d\u043e \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u044b\u0439 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0435\u043d\u0441\u0443\u0441 \u0434\u043e \u0441\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0440 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442 \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b.<br \/>\n\u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b:<br \/>\n\u041b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0441 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0433\u0435\u043d\u0430 GLA \u0431\u0435\u0437 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u0431\u0438\u043e\u0445\u0438\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u0411\u0424 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c. \u0414\u043b\u044f \u0446\u0435\u043b\u0435\u0439 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0435\u043d\u0441\u0443\u0441\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0434\u0443\u0440\u044b \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 \u0434\u043e\u0441\u0442\u043e\u0432\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u043e\u043c \u0411\u0424. \u041a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u043d\u044b \u0432 \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438, \u0441\u043c. \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0443 1 [24].<\/p>\n<p>\u0422\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 1 \u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0434\u043e\u0441\u0442\u043e\u0432\u0435\u0440\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0411\u0424 (\u0432\u0437\u044f\u0442\u043e \u0438\u0437 Smid \u0438 \u0434\u0440. \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0430\u0432\u0442\u043e\u0440\u043e\u0432 [24])<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-21\" src=\"http:\/\/spiporz.ru\/fabri1\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481127.1ldgymp8n2.W665.jpg\" alt=\"\" width=\"476\" height=\"768\" srcset=\"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481127.1ldgymp8n2.W665.jpg 476w, https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481127.1ldgymp8n2.W665-186x300.jpg 186w\" sizes=\"auto, (max-width: 476px) 100vw, 476px\" \/>*\u041e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">\u041d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0443\u0434\u043e\u0432\u043b\u0435\u0442\u0432\u043e\u0440\u044f\u0435\u0442 \u00ab\u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044f\u043c\u00bb, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0440\u0443\u043a\u0430\u0445 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u0441\u0442\u043e\u043f\u0430\u0445, \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0434\u043e 18 \u043b\u0435\u0442 \u0438 \u0443\u0441\u0438\u043b\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0436\u0430\u0440\u0435, \u043b\u0438\u0445\u043e\u0440\u0430\u0434\u043a\u0435. \u041a\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0441\u0435\u043d\u0441\u043e\u0440\u043d\u043e\u0435 \u0442\u0435\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 (\u041a\u0421\u0422) \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043f\u043e\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043f\u043e\u0440\u043e\u0433 \u0440\u0435\u0433\u0438\u0441\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0445\u043e\u043b\u043e\u0434\u0430 \u0438 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u043d\u0443\u044e \u043f\u043b\u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u044d\u043f\u0438\u0434\u0435\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0432\u043e\u043b\u043e\u043a\u043e\u043d. \u0414\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0439 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442.<br \/>\n\u0410\u043d\u0433\u0438\u043e\u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c\u0430 \u0443\u0434\u043e\u0432\u043b\u0435\u0442\u0432\u043e\u0440\u044f\u0435\u0442 \u00ab\u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044f\u043c\u00bb, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043e\u043d\u0430 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c \u0432 \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u044f\u0445: \u043d\u0430 \u043d\u0438\u0436\u043d\u0435\u0439 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438 \u0442\u0443\u043b\u043e\u0432\u0438\u0449\u0430, \u0433\u0443\u0431\u0430\u0445 \u0438 \u0432\u043e\u043a\u0440\u0443\u0433 \u043f\u0443\u043f\u043a\u0430. \u0414\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c\u044b \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442.<br \/>\n\u0412\u043e\u0440\u043e\u043d\u043a\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u0430\u044f \u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f \u0443\u0434\u043e\u0432\u043b\u0435\u0442\u0432\u043e\u0440\u044f\u0435\u0442 \u00ab\u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044f\u043c\u00bb, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432\u043e\u0440\u043e\u043d\u043a\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0442\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0440\u043e\u0433\u043e\u0432\u0438\u0446\u0435 \u0433\u043b\u0430\u0437\u0430. \u0414\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 (\u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u0435\u0442 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u044b, \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u0442\u044c \u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044e, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u0410\u043c\u0438\u043e\u0434\u0430\u0440\u043e\u043d, \u0425\u043b\u043e\u0440\u043e\u0445\u0438\u043d).<br \/>\n**\u0410\u043b\u0433\u043e\u0440\u0438\u0442\u043c\u044b \u0434\u043b\u044f \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0441\u043c. \u0432 \u0421\u043c\u0438\u0434 \u0438 \u0434\u0440. [24] \u0438 \u0412\u0430\u043d \u0434\u0435\u0440 \u0422\u043e\u043b\u044c \u0438 \u0434\u0440. [41]. \u041c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f GLA = \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u0430 \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b A; AGAL-A = \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u0430\u044f \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u043b\u0430\u0437\u0430 \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u0430 A; \u0411\u0424 = \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438; Gb3 = \u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0442\u0440\u0438\u0430\u043e\u0437\u0438\u043b\u0446\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438\u0434; \u0413\u041b\u0416 = \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430; \u0410\u041d\u0417 = \u0430\u043b\u043b\u0435\u043b\u044c \u043d\u0435\u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438.<br \/>\n\u041f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0434\u0443\u0440\u0430 \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0438 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f.<br \/>\n\u0414\u043b\u044f \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u044f \u0432 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0434\u0443\u0440\u0435 \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0438 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u044b \u0432\u0440\u0430\u0447\u0438 \u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438, \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0432 \u043f\u043e\u0432\u0441\u0435\u0434\u043d\u0435\u0432\u043d\u043e\u043c \u0443\u0445\u043e\u0434\u0435 \u0437\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0441 \u0411\u0424 (n = 41). \u0418\u0445 \u043f\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u0438\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0441\u043b\u0430\u0442\u044c \u043c\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442\u044b, \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0449\u0438\u0435 \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044e \u043e\u0431 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u0435\u043c\u044b\u0445 \u0432 \u0438\u0445 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044f\u0445 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. \u042d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043e\u0432 (n = 28) \u043f\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u0438\u043b\u0438 \u0432 \u043f\u0438\u0441\u044c\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0435 \u0440\u0430\u0441\u043a\u0440\u044b\u0442\u044c \u043b\u044e\u0431\u044b\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0444\u043b\u0438\u043a\u0442\u044b \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u043e\u0432 (\u0441\u043c. \u043a\u043e\u043d\u0444\u043b\u0438\u043a\u0442\u044b \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u043e\u0432). \u0414\u043b\u044f \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0438 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u043f\u0440\u0438 \u0411\u0424 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043b\u0441\u044f \u043c\u043e\u0434\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434 \u0414\u0435\u043b\u044c\u0444\u0438. \u041d\u0430 \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u043c \u044d\u0442\u0430\u043f\u0435 \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u043e\u0439 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 (\u041c\u0411, \u041a\u0425\u043e) \u0431\u044b\u043b \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d \u0441\u043f\u0440\u0430\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442, \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0449\u0438\u0439 \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044e \u043e \u043d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u043c\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u043b\u0430\u0445 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u0432 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0443\u0435\u043c\u044b\u0445 \u0440\u0430\u043d\u0434\u043e\u043c\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0438 \u0432\u044b\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0443 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u0437\u0430\u0442\u0440\u0430\u0433\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u0443 \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430, \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u0432\u043b\u0438\u044f\u044e\u0449\u0438\u043c\u0438 \u043d\u0430 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434 \u0424\u0417\u0422 (\u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440\u0430 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u0432 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442\u0435 1). \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432 \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u044b \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u044f \u0424\u0417\u0422 \u043d\u0430 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043c\u043e\u0437\u0433 (\u0422\u0418\u0410\/\u0438\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u044b, \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u0435\u043b\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430) [12,19-23] \u0438 \u0431\u043e\u043b\u0438 [25,26], \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 [27-32] \u0438 \u0434\u0432\u0430 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b [33,34]. \u0417\u0430\u0442\u0435\u043c \u0434\u043b\u044f \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0424\u0417\u0422 \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u043e\u0439 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439 \u0431\u044b\u043b \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d \u043e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d-\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u043d\u0438\u043a. \u0423\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u043e\u0432 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043f\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u0438\u043b\u0438 \u043e\u0446\u0435\u043d\u0438\u0442\u044c \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u043f\u043e 5-\u0431\u0430\u043b\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0448\u043a\u0430\u043b\u0435 \u041b\u0430\u0439\u043a\u0435\u0440\u0442\u0430 (1 = \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u043d\u0435 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0435\u043d, 2 = \u043d\u0435 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0435\u043d, 3 = \u0437\u0430\u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u044f\u044e\u0441\u044c \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0438\u0442\u044c, 4 = \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0435\u043d, 5 = \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0435\u043d) \u0438 \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u0438\u0442\u044c \u0441\u0432\u043e\u0438 \u043a\u043e\u043c\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0440\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u0430 \u0431\u044b\u043b\u0430 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u043b\u0438\u0447\u043d\u0430\u044f \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430 \u0441 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0438 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0430\u043d\u043e\u043d\u0438\u043c\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u0432 (\u0430\u0431\u0441\u043e\u043b\u044e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0438 \u043a\u043e\u043c\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0440\u0438\u0435\u0432). \u0414\u043b\u044f \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u044f \u0432 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u044b \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0438\u0437 \u041c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0435\u0442\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 (\u041c\u0421\u0411\u0424) \u0438 \u0413\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0438 \u0438 \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0438\u0437 \u041d\u0438\u0434\u0435\u0440\u043b\u0430\u043d\u0434\u043e\u0432 (\u0413\u041f\u0418\u0411\u0424\u041d). \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u043e, \u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u0438 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u0432\u043d\u043e\u0432\u044c \u0433\u043e\u043b\u043e\u0441\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u043f\u043e 5-\u0431\u0430\u043b\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0448\u043a\u0430\u043b\u0435 \u041b\u0430\u0439\u043a\u0435\u0440\u0442\u0430. \u041a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0440\u0430\u0441\u0441\u044b\u043b\u043a\u0438 \u0447\u0435\u0440\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u043d\u0443\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0442\u0430 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u0430\u043c \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u0438 \u0443\u0447\u0435\u0442\u0430 \u0438\u0437 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0447\u0430\u043d\u0438\u0439, \u043f\u0440\u0438\u0441\u043b\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0442\u0435.<br \/>\n\u0421\u0442\u0430\u0442\u0438\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0430\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u044b<br \/>\n\u041a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0439 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u043b\u0441\u044f \u0432 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044e, \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u0435 75 % \u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043b\u043e \u043d\u0435\u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u0435 (\u0442.\u0435. &gt; 75 % \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u043e\u0432 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043f\u0440\u043e\u0433\u043e\u043b\u043e\u0441\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 1 \u0438\u043b\u0438 2, \u0438 \u043d\u0438\u043a\u0442\u043e \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0433\u043e\u043b\u043e\u0441\u043e\u0432\u0430\u043b 4 \u0438\u043b\u0438 5, \u0438 \u043d\u0430\u043e\u0431\u043e\u0440\u043e\u0442).<br \/>\n\u0420\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b<br \/>\n\u042d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043f\u043e \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0435 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f<br \/>\n\u0411\u044b\u043b \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d \u0441\u043f\u0438\u0441\u043e\u043a \u0432\u0440\u0430\u0447\u0435\u0439 \u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439, \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0432 \u043f\u043e\u0432\u0441\u0435\u0434\u043d\u0435\u0432\u043d\u043e\u043c \u0443\u0445\u043e\u0434\u0435 \u0437\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c\u0438 \u0441 \u0411\u0424. \u0414\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0441\u043f\u0438\u0441\u043e\u043a \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043b \u0438\u0437 41 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u0430, \u0432\u044b\u0441\u043a\u0430\u0437\u0430\u0432\u0448\u0435\u0433\u043e \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441 \u0432\u043e \u0432\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0432 \u0415\u0420\u0413\u0411\u0424 \u0438\u043b\u0438 \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u043a\u043b\u0430\u0434\u043e\u043c \u0432 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0430\u0435\u043c\u0443\u044e \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u044c. \u0414\u0432\u0430\u0434\u0446\u0430\u0442\u044c \u0432\u043e\u0441\u0435\u043c\u044c \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043e\u0432 (68 %) \u0437\u0430\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u043b\u0438 \u043e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d-\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u043d\u0438\u043a \u0438 15 (37 %) \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u0432 \u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0435. \u0427\u0435\u0442\u044b\u0440\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0438\u0437 \u041c\u0421\u0411\u0424 \u0438 \u0413\u041f\u0418\u0411\u0424\u041d (\u041a\u041b, \u041b\u0411, \u0410\u0421\u0432, \u042d\u041c) \u043f\u0440\u0438\u043d\u044f\u043b\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0432\u043e \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0435 \u0438 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f\u0445. \u0412\u0441\u0435 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u044b \u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432\u044b\u0441\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438 \u0441\u0432\u043e\u0435 \u043c\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e \u0447\u0435\u0440\u043d\u043e\u0432\u043e\u043c \u043c\u0430\u043d\u0443\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0442\u0435, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u0437\u0430\u0442\u0435\u043c \u0431\u044b\u043b \u0438\u0441\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d \u0432 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0441 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0447\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438. \u0412 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0446\u043e\u0432, \u0432\u0441\u0435 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u044b \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c \u0441 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0430\u043c\u0438, \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0432 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c \u043e\u0442\u0447\u0435\u0442\u0435.<br \/>\n\u041a\u043b\u0430\u0441\u0441\u044b \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0439<br \/>\n\u0412 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0438 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u0440\u0438\u043d\u044f\u0442\u043e \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0441\u0438\u043b\u0443 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0439 \u043f\u043e \u0448\u043a\u0430\u043b\u0435, \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0432 \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0435 2 [35]. \u0420\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u044b \u0432 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0441 \u044d\u0442\u043e\u0439 \u0448\u043a\u0430\u043b\u043e\u0439. \u041d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043e\u0442\u043c\u0435\u0442\u0438\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u044f \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u044b\u0432\u0430\u043b\u0430\u0441\u044c, \u043f\u0440\u0435\u0438\u043c\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e, \u043d\u0430 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u043c \u043e\u043f\u044b\u0442\u0435, \u043d\u0435\u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445 \u0438 \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c \u0447\u0438\u0441\u043b\u0435 \u0440\u0430\u043d\u0434\u043e\u043c\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u0432 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0432 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u043c \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u0441\u0443\u0440\u0440\u043e\u0433\u0430\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0442\u043e\u0447\u043a\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438.<br \/>\n\u041e\u0431\u0449\u0435\u0435 \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435<br \/>\n\u041e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d-\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u043d\u0438\u043a \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043b \u0438\u0437 57 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439. \u0412 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0438 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u044b \u0438 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u044b 34 (60 %) \u0438\u0437 57 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439, \u0438 \u043e\u0434\u043d\u043e \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0431\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e. \u0412 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043e 58 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439, \u0438\u0437 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 35 (60 %) \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u044b \u0432 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0438. \u0421\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u043a\u0430\u043a \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 I (\u0442.\u0435. \u00ab\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0424\u0417\u0422\u00bb \u0438\u043b\u0438 \u00ab\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0430 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0417\u0422\u00bb). \u0415\u0441\u043b\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435, \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u043b\u0441\u044f (\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u044b IIA \u0438 IIB). \u0415\u0441\u043b\u0438 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0434\u0430\u0436\u0435 \u043f\u0440\u0438 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u0435 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 IIB (\u0442.\u0435. \u00ab\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0417\u0422\u00bb \u0438\u043b\u0438 \u00ab\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0443 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0417\u0422\u00bb), \u0434\u0435\u043b\u0430\u043b\u0441\u044f \u0432\u044b\u0432\u043e\u0434, \u0447\u0442\u043e \u0434\u043b\u044f \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u044c \u043d\u0435\u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e. \u0421\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0434\u043b\u044f 30 (86 %) \u0438\u0437 35 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439 (\u0441\u043c. \u0434\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0430\u0439\u043b 2: \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 S1 \u0438 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0430\u0439\u043b 3: \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 S2). \u0428\u0435\u0441\u0442\u044c (10 %) \u0438\u0437 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 23 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0443\u0449\u0435\u043d\u044b, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u0440\u0435\u0448\u0438\u043b\u0430, \u0447\u0442\u043e \u043e\u043d\u0438 \u043d\u0435 \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u044f\u0442\u0441\u044f \u043a \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u0435, \u0438 17 (29 %) \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u043d\u044b \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0435\u043a\u0441\u0442\u0435 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0435 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u0432 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0438 \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043f\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438.<br \/>\n\u0415\u0434\u0438\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0424\u0417\u0422<br \/>\n\u042d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0448\u043b\u0430 \u043a \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044e, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u0430\u0442\u044c \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0438 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d, \u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0411\u0424, \u0438 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u0438 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b \u0411\u0424. \u0420\u0430\u0437\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u043d\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0438 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u043c\u0438 \u0411\u0424 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0434\u0438\u0444\u0444\u0443\u0437\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c\u044b, \u0432\u043e\u0440\u043e\u043d\u043a\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u043e\u0439 \u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u0433\u043e \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f (\u043b\u0438\u0437\u043e)Gb3. \u0414\u043b\u044f \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0438\u043b\u0430, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435 16 \u043b\u0435\u0442, \u0434\u0430\u0436\u0435 \u0432 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u0438\u043b\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 IIB). \u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u0443 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0438 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 GLA, \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u043d\u0438\u0437\u043a\u043e\u0439 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0438 \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0438 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u043b\u0438 \u043d\u0435\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0438\u0445 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432: \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043c\u0430, \u0432\u043e\u0440\u043e\u043d\u043a\u043e\u0432\u0438\u0434\u043d\u0430\u044f \u043a\u0435\u0440\u0430\u0442\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u0438\u0439 \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c (\u043b\u0438\u0437\u043e)Gb3. \u041b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0438 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u0438 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 (\u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u0426\u041d\u0421), \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0442\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044e \u0411\u0424 \u0438 \u043d\u0435\u043e\u0431\u044a\u044f\u0441\u043d\u0438\u043c\u044b\u0445 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044f\u043c\u0438 (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 I). \u041c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c\u0438, \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u043c\u0438 \u043d\u0430 \u0411\u0424 (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 IIB). \u041a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0430\u043c \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u044b \u0432 \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0435 3.<br \/>\n\u0423\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0438 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 (\u0421\u041a\u0424 &gt; 130 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2 \u0441 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0443 (&gt; 40 \u043b\u0435\u0442: \u20131 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2\/\u0433\u043e\u0434 [36])) \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u044b \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0424\u0417\u0422 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043e\u043f\u0443\u0449\u0435\u043d\u043e, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u044c \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044f \u043d\u0435\u043e\u0434\u043d\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u0430. \u0423\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u0438 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043f\u0440\u0438\u0448\u043b\u0438 \u043a \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044e, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0435 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044f\u0442\u044c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e (\u0421\u041a\u0424 &lt; 45 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2 \u0441 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0443 (&gt; 40 \u043b\u0435\u0442: \u20131 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2\/\u0433\u043e\u0434)). \u0410\u043d\u0430\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u043d\u043e, \u0431\u044b\u043b\u043e \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0435 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044f\u0442\u044c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u043d\u0430 \u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u0435, \u0434\u0430\u0436\u0435 \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043e\u043d\u0438 \u043d\u0435 \u043f\u043e\u0434\u0445\u043e\u0434\u044f\u0442 \u0434\u043b\u044f \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438, \u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u043e\u0433\u043d\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u043b\u044e\u0431\u043e\u0439 \u044d\u0442\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438. \u041d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0438 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0434\u043e\u043b\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0438\u043d\u0434\u0438\u0432\u0438\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043f\u043e\u0440\u044f\u0434\u043a\u0435. \u0411\u044b\u043b\u043e \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0435\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u0435\u0442 \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u044f, \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u0447\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0441\u043e \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 I).<br \/>\n\u0415\u0434\u0438\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u043a\u0430\u0437\u0430 \u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u0424\u0417\u0422<br \/>\n\u041a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u043a\u0430\u0437\u0430 \u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u044b \u0432 \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0435 4. \u0414\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442 \u0434\u043b\u044f \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0438 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0438 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u043c\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438, \u0437\u0430 \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044f \u00ab\u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0430 \u0432 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u0435\u0434\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0438 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0417\u0422\u00bb, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0438\u043c \u043a\u043e \u0432\u0441\u0435\u043c, \u043a\u0440\u043e\u043c\u0435 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0424\u0417\u0422. \u0414\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0442\u043e\u043c, \u0447\u0442\u043e \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u0438 \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u044c\u044e \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d \u0440\u0438\u0441\u043a \u0431\u044b\u0441\u0442\u0440\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044f \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432.<\/p>\n<p>\u0422\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 2 \u041a\u043b\u0430\u0441\u0441\u044b \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0439<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-22\" src=\"http:\/\/spiporz.ru\/fabri1\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481220.bkohwct5nl.W665.jpg\" alt=\"\" width=\"665\" height=\"140\" srcset=\"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481220.bkohwct5nl.W665.jpg 665w, https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481220.bkohwct5nl.W665-300x63.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 665px) 100vw, 665px\" \/>\u0422\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 3 \u0415\u0434\u0438\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0424\u0417\u0422<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">*\u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u0411\u0424 \u0438 \u043d\u0435 \u043e\u0431\u044a\u044f\u0441\u043d\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044f\u043c\u0438; \u2020\u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u043e \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u044b\u043c \u0440\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430\u043c \u0434\u043b\u044f \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 KDIGO; #\u0432 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2 \u0441 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 (&gt; 40 \u043b\u0435\u0442: \u20131 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2\/\u0433\u043e\u0434); $\u0441\u0438\u043d\u0443\u0441\u043e\u0432\u0430\u044f \u0431\u0440\u0430\u0434\u0438\u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u044f, \u041c\u0410, \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0440\u0435\u043f\u043e\u043b\u044f\u0440\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438; \u0424\u0417\u0422 = \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f; \u0421\u041a\u0424 = \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u044c \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438; \u041c\u0422\u0421 = \u043c\u0430\u043a\u0441\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u043e\u043b\u0449\u0438\u043d\u0430 \u0441\u0442\u0435\u043d\u043a\u0438; \u0426\u041d\u0421 = \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u0430\u044f \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430; \u041f\u0411\u0412 = \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u0435\u043b\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430; \u0422\u0418\u0410 = \u0442\u0440\u0430\u043d\u0437\u0438\u0442\u043e\u0440\u043d\u0430\u044f \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0430\u0442\u0430\u043a\u0430; \u0416\u041a\u0422 = \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043d\u043e-\u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0442\u0440\u0430\u043a\u0442.<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-23\" src=\"http:\/\/spiporz.ru\/fabri1\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481281.ojk4t3lmqq.W665.jpg\" alt=\"\" width=\"665\" height=\"753\" srcset=\"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481281.ojk4t3lmqq.W665.jpg 665w, https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481281.ojk4t3lmqq.W665-265x300.jpg 265w\" sizes=\"auto, (max-width: 665px) 100vw, 665px\" \/>\u0422\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 4 \u0415\u0434\u0438\u043d\u044b\u0435 \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u043a\u0430\u0437\u0430 \u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u0424\u0417\u0422<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-20\" src=\"http:\/\/spiporz.ru\/fabri1\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481292.9jlwpm4n7c.W665.jpg\" alt=\"\" width=\"665\" height=\"330\" srcset=\"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481292.9jlwpm4n7c.W665.jpg 665w, https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/40481292.9jlwpm4n7c.W665-300x149.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 665px) 100vw, 665px\" \/><\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">\u041b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u043d\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u0439 (\u0442.\u0435. \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b, \u0434\u043b\u044f \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435, \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442) \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424 \u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0441\u043e \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0444\u0438\u0431\u0440\u043e\u0437\u043e\u043c [37], \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c \u0411\u0424 \u0438 \u043d\u0435 \u043e\u0431\u044a\u044f\u0441\u043d\u0438\u043c\u044b\u043c \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044f\u043c\u0438.<\/p>\n<p>\u0423\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043f\u043e \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u043c \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">\u0412 \u0434\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442\u0435 4: \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 S3 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0447\u0438\u0441\u043b\u0435\u043d\u044b \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043f\u043e \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u043c \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0423\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u0438 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043f\u043e\u0434\u0440\u043e\u0431\u043d\u043e \u043e\u0431\u0441\u0443\u0434\u0438\u043b\u0438 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u0431\u0435\u0437 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432. \u0412\u0441\u0435 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u0438 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c, \u0447\u0442\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u044c \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 0-5 \u043b\u0435\u0442, \u0438 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435 16 \u043b\u0435\u0442. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u0438 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u0438\u043b\u0438 \u0437\u0430 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 6-10 \u043b\u0435\u0442 (33 %) \u0438\u043b\u0438 11-15 \u043b\u0435\u0442 (47 %).<br \/>\n\u0421\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0432 \u0432\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0424\u0417\u0422 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424 \u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 (\u043d\u0435\u0443\u0442\u043e\u0447\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445), \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u043e\u0439 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0439 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u043a\u0430\u043a \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u044f \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0424\u0417\u0422 (\u0441\u043c. \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0443 3). \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c, \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043b\u0438 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043f\u0440\u0438 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u043e\u0434\u043e\u0446\u0438\u0442\u043e\u0432, \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0435\u0435\u0441\u044f \u0435\u0434\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u043c \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0430, \u0431\u044b\u0442\u044c \u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0424\u0417\u0422. \u0414\u0432\u0435 \u0442\u0440\u0435\u0442\u0438 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043d\u0435 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c \u0441 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u043c, \u043e\u0434\u043d\u0430 \u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u043d\u0435 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0437\u0438\u043b\u0430 \u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f.<br \/>\n\u0411\u044b\u043b\u043e \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u043e \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e \u0442\u043e\u043c, \u0447\u0442\u043e \u0424\u0417\u0422 \u043d\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e (\u0421\u041a\u0424 &lt; 45 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2 \u0441 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0443 (&gt; 40 \u043b\u0435\u0442: \u20131 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2\/\u0433\u043e\u0434)). \u0421\u043e\u0440\u043e\u043a \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c \u0441 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c, 20 % \u043d\u0435 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c. \u041e\u0441\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 40 % \u043d\u0435 \u0432\u044b\u0441\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0411\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u043e \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u043e\u0432 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b (87 %) \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u043b\u0438\u0441\u044c, \u0447\u0442\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e (\u0421\u041a\u0424 &lt; 45 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2 \u0441 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0443 (&gt; 40 \u043b\u0435\u0442: \u20131 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2\/\u0433\u043e\u0434)). \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e 1 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u043b, \u0447\u0442\u043e \u0443 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0431\u0443\u0434\u0435\u0442 \u0443\u0445\u0443\u0434\u0448\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u043d\u0435 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043e\u0442 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0438 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e.<br \/>\n\u0412\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u044b, \u043f\u043e\u0434\u043d\u044f\u0442\u044b\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u044f\u043c\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432<br \/>\n\u041f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0437\u0438\u043b\u0438 \u043e\u0437\u0430\u0431\u043e\u0447\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0432 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u0441 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043e\u0431 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424 \u0438 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0438\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u043c\u0438. \u041f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u0438 \u043d\u0430 \u0442\u043e, \u0447\u0442\u043e \u0432 \u0442\u0430\u043a\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0442\u0443\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0441\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432\u044b\u0441\u043e\u043a\u043e\u0435 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u043e \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438, \u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u0442\u044c \u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443 \u043e\u0442 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0411\u044b\u043b\u043e \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u043e \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0438\u0442\u044c \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435. \u0421\u0445\u043e\u0434\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0438\u043c\u044b \u043a \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u0441\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u043e\u0433\u043d\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u044b\u043b\u043e \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435\u043b\u044c\u0437\u044f \u043d\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u0441\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u043e\u0433\u043d\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u043b\u044e\u0431\u043e\u0439 \u044d\u0442\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 (\u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044f \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0438\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u044b), \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0431\u044b\u043b \u0441\u0434\u0435\u043b\u0430\u043d \u0430\u043a\u0446\u0435\u043d\u0442 \u043d\u0430 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u044f \u043d\u0430 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435, \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u0447\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u043e\u0442 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 I). \u041f\u043e\u043c\u0438\u043c\u043e \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e, \u0431\u044b\u043b\u043e \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0441\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a\u043e\u0433\u043d\u0438\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0443 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 IIB), \u043e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0431\u044b\u043b\u043e \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0435\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0430 \u0424\u0417\u0422 \u0432 \u0434\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u0434\u043e\u043b\u0436\u043d\u0430 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0438\u043d\u0434\u0438\u0432\u0438\u0434\u0443\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c \u043f\u043e\u0440\u044f\u0434\u043a\u0435.<br \/>\n\u0411\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u0435 \u0432 \u0432\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u0435 \u043e \u0442\u043e\u043c, \u0447\u0442\u043e \u0424\u0417\u0422 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044f\u0442\u044c \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u043d\u0435 \u0441\u043e\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0440\u0435\u0436\u0438\u043c \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f (\u043f\u0440\u043e\u043f\u0443\u0441\u0442\u0438\u0432\u0448\u0438\u0445 &gt; 50 % \u0438\u043d\u0444\u0443\u0437\u0438\u0439) \u0438\u043b\u0438 \u043f\u0440\u043e\u043f\u0443\u0441\u043a\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u043f\u043b\u0430\u043d\u043e\u0432\u044b\u0435 \u0432\u0438\u0437\u0438\u0442\u044b \u043a \u0432\u0440\u0430\u0447\u0443 (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 I).<br \/>\n\u041e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435<br \/>\n\u0421\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043d\u0435\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043c\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u043d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u043b\u043e\u0432, \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u0449\u0438\u0445 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043d\u0430\u0431\u043e\u0440\u044b \u043a\u0440\u0438\u0442\u0435\u0440\u0438\u0435\u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0438\/\u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0424\u0417\u0422 \u043f\u0440\u0438 \u0411\u0424. \u0420\u0430\u0441\u0445\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0442\u043e\u043a\u043e\u043b\u0430\u043c\u0438 \u043e\u0431\u044a\u044f\u0441\u043d\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f, \u0432 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u043c, \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043e\u0431\u044a\u0435\u043c\u043e\u043c \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438. \u0418\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0443\u044f \u043c\u043e\u0434\u0438\u0444\u0438\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434 \u0414\u0435\u043b\u044c\u0444\u0438, \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430, \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0430\u044f \u0438\u0437 \u0435\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u0438\u0445 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043e\u0432 \u043f\u043e \u0411\u0424, \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u043b\u0430 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0424\u0417\u0422 \u043d\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0435 \u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043e\u0432 \u0434\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0430\u0443\u043a\u0438 \u0438 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0438. \u0412 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u044b \u043f\u0440\u0435\u0434\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0411\u0424.<br \/>\n\u0421\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043e\u0442\u043c\u0435\u0442\u0438\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0430\u0448\u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0438\u043c\u044b \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043a \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u0441 \u0434\u043e\u0441\u0442\u043e\u0432\u0435\u0440\u043d\u044b\u043c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u043e\u043c \u0411\u0424 \u0432 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0441 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438, \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u0432 \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0435 1. \u041d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0438\u0437\u0431\u0435\u0433\u0430\u0442\u044c \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0431\u0435\u0437 \u0411\u0424 [4]. \u041d\u0430\u0448 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434 \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u043b \u043a \u0440\u0430\u0437\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0438 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d, \u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0411\u0424, \u0438 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0438 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c \u0411\u0424. \u0412 \u043e\u0431\u0449\u0435\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435, \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u044c \u0424\u0417\u0422 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430, \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0443 \u0411\u0424. \u0423 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0424\u0417\u0422 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u0432 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u0438\u043b\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432. \u041f\u0440\u0438 \u044d\u0442\u043e\u043c \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441 \u043d\u0435\u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u043c\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u043c\u0435\u043d\u0435\u0435 \u0441\u0442\u0440\u043e\u0433\u0438\u0435. \u041d\u0430\u0448\u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0430\u0445 \u0411\u0424 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445, \u0434\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445, \u0447\u0442\u043e \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0432\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u0444\u0438\u0431\u0440\u043e\u0437 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0441\u043d\u0438\u0437\u0438\u0442\u044c \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0424\u0417\u0422. \u041d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u0442\u0430\u043a\u0438\u0445 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0443\u043a\u0430\u0437\u044b\u0432\u0430\u0442\u044c \u043d\u0430 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0440\u0430\u0442\u0438\u043c\u043e\u0435 \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 [17,19,23]. \u041d\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0435 \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0432 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c, \u0447\u0442\u043e \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u0438 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043f\u043e-\u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043f\u043e\u043d\u0438\u043c\u0430\u044e\u0442 \u00ab\u0440\u0430\u043d\u0435\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e\u00bb. \u041d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u0438 \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u044c \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 6-10 \u043b\u0435\u0442. \u041f\u043e \u0438\u0445 \u043c\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e, \u0441 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0442\u043e\u0447\u043a\u0438 \u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u0442\u044c \u043a\u0430\u043a \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u043d\u044c\u0448\u0435. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u044b \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u0434\u043e\u0436\u0434\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u0438\u043b\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043e \u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0424\u0417\u0422 \u0432 \u0431\u0435\u0441\u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043d\u043e\u043c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043d\u0438\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u044b \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0438\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u0431\u0435\u0441\u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043d\u044b\u0445 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0435\u043a\u0441\u0442\u0435 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u043c\u0435\u0434\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u043e\u043c\u0435\u0448\u0430\u0442\u044c \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0434\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443. \u0412 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0446\u043e\u0432, \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043f\u0440\u0438\u0448\u043b\u0430 \u043a \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u044e, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0424\u0417\u0422 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c (\u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u044f \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0430 IIB) \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0411\u0424 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435 16 \u043b\u0435\u0442. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043e\u0442\u043c\u0435\u0442\u0438\u0442\u044c, \u0447\u0442\u043e \u0443 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u0434\u043e 16 \u043b\u0435\u0442. \u0415\u0434\u0438\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043f\u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0443 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u0430\u043b\u044c\u0447\u0438\u043a\u043e\u0432 \u043c\u043b\u0430\u0434\u0448\u0435 16 \u043b\u0435\u0442 \u0441 \u043a\u043b\u0430\u0441\u0441\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043e\u0431\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u044b, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043f\u043e\u044f\u0432\u044f\u0442\u0441\u044f \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435, \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0440\u0430\u043d\u0435\u0435 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 (www.clinicaltrials.gov, \u043d\u043e\u043c\u0435\u0440 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f: NCT00701415).<br \/>\n\u0412 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043e\u0431\u0441\u0443\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u044b\u043b\u043e \u043e\u0442\u043c\u0435\u0447\u0435\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u0435\u043c \u043a \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0443 \u0424\u0417\u0422 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0435 \u0411\u0424. \u0422\u0430\u043a\u0438\u043c \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u043c, \u0434\u043b\u044f \u0432\u0441\u0435\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0434\u043b\u044f \u0438\u0434\u0435\u043d\u0442\u0438\u0444\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0411\u0424 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u0438 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c \u043f\u043e\u0434\u0440\u043e\u0431\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043e\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440 \u0438 \u0431\u0438\u043e\u0445\u0438\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u044b. \u042d\u0442\u043e \u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u0435\u0442, \u0447\u0442\u043e \u0432 \u043d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u044f\u0445 \u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432. \u041d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u0435\u0434\u0438\u043d\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u043c \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u044d\u043d\u0434\u043e\u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u0438, \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0441\u043e\u043f\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u044b \u0440\u0438\u0441\u043a\u0430 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e-\u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439. \u042d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043d\u043d\u043e-\u043c\u0438\u043a\u0440\u043e\u0441\u043a\u043e\u043f\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0441\u0438\u0438 \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u0443 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0430. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u043e\u0435 \u0434\u043b\u044f \u0411\u0424 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435, \u0442\u043e \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u043f\u043e \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435\u0439 \u043c\u0435\u0440\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e \u0432\u044b\u0437\u0432\u0430\u043d\u0430 \u0411\u0424, \u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u044c \u0424\u0417\u0422.<br \/>\n\u041d\u0430\u0448\u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u044b\u0432\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0435\u043d\u0438\u0438, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u044e\u0442 \u043e\u043f\u0442\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e. \u0412 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0438 \u0441 \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 \u043f\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044e \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a (KDIGO) [38] \u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e-\u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 (ESC) [39] \u043f\u0440\u0438 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u044c \u0438\u043b\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u044c \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e \u0438\u043d\u0433\u0438\u0431\u0438\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u043d\u043f\u0440\u0435\u0432\u0440\u0430\u0449\u0430\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 (ACE) \u0438\u043b\u0438 \u0431\u043b\u043e\u043a\u0430\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c\u0438 \u0440\u0435\u0446\u0435\u043f\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u043d\u0430 II (ARB). \u0421\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043d\u043e \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c AHA\/ASA \u043f\u043e \u043f\u0440\u0435\u0434\u0443\u043f\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044e \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0438\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u043e\u0432 [40], \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442 \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u0435\u0441 \u0438\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442 \u0438\u043b\u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0437\u0438\u0442\u043e\u0440\u043d\u0443\u044e \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0443\u044e \u0430\u0442\u0430\u043a\u0443, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u044c \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u043e\u0446\u0438\u0442\u0430\u0440\u043d\u0443\u044e \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044e \u0438 \u043f\u0440\u0438\u0435\u043c \u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u043d\u043e\u0432. \u0415\u0441\u043b\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442 \u0441\u0442\u0440\u0430\u0434\u0430\u0435\u0442 \u043e\u0442 \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0439, \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u043f\u043e\u043d\u0430\u0434\u043e\u0431\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u043e\u0431\u0435\u0437\u0431\u043e\u043b\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0435 \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u044b.<br \/>\n\u0414\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b \u043d\u0430 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043c\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f\u0445 \u0438 \u0437\u043d\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445, \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0432 \u043d\u0435\u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u0445, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0410 (\u0442.\u0435. \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0430\u043d\u0434\u043e\u043c\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439) \u0432 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u043c\u0430\u043b\u043e. \u0414\u043b\u044f \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044f\u043c\u0438 \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430 \u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u044e\u0442\u0441\u044f \u0434\u0430\u043b\u044c\u043d\u0435\u0439\u0448\u0438\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f. \u041d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043d\u0438\u043a\u0438 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043d\u0435 \u043f\u0440\u0438\u0448\u043b\u0438 \u043a \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0448\u0435\u043d\u0438\u044e \u043e \u043f\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e\u0432\u043e\u043c \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0421\u041a\u0424, \u043d\u0438\u0436\u0435 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u043d\u0435\u043e\u0431\u0440\u0430\u0442\u0438\u043c\u043e\u0439. \u041d\u0435\u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u044b \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u0424\u0417\u0422 \u043d\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0421\u041a\u0424 \u043d\u0438\u0436\u0435 45 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2 \u0441 \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043a\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0443 (&gt; 40 \u043b\u0435\u0442: \u20131 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/1,73 \u043c2\/\u0433\u043e\u0434), \u043a\u043e\u0433\u0434\u0430 \u043a\u0430\u043a \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435 \u0443\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u043b\u0438, \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438 \u0421\u041a\u0424 \u043d\u0438\u0436\u0435 45 \u043c\u043b\/\u043c\u0438\u043d\/ 1,73 \u043c2 \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435. \u041d\u0430 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u043d\u0435\u0442 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u043e\u0434\u043d\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u043e \u0440\u0430\u0437\u0440\u0435\u0448\u0430\u044e\u0449\u0438\u0445 \u044d\u0442\u0443 \u0434\u0438\u043b\u0435\u043c\u043c\u0443. \u041f\u043e\u043c\u0438\u043c\u043e \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e, \u0441\u0442\u0430\u043d\u0434\u0430\u0440\u0442\u043d\u044b\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0446\u0435\u0434\u0443\u0440\u044b \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043e\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u043e\u0432 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u0445 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u0445. \u041d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u0434\u043b\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0444\u0438\u0431\u0440\u043e\u0437\u0430 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438\u0441\u044c \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0430\u043f\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u044b \u0434\u043b\u044f \u0438\u0437\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u0430\u0433\u043d\u0438\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0435\u0437\u043e\u043d\u0430\u043d\u0441\u0430 [37]. \u041d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0432\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441 \u043e \u0442\u043e\u043c, \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u043b\u0438 \u044d\u043a\u0441\u0442\u0440\u0430\u043f\u043e\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0438\u0437 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430 \u043d\u0430 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0435.<br \/>\n\u0417\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435<br \/>\n\u041d\u0430\u0448\u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u043f\u0440\u0435\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0432 \u043a\u043e\u043d\u0442\u0435\u043a\u0441\u0442\u0435 \u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u044a\u0435\u043c\u0430 \u0437\u043d\u0430\u043d\u0438\u0439, \u0442\u043e \u0435\u0441\u0442\u044c \u0432 \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u0432 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0438\u0445 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043f\u0435\u0440\u0435\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u0435\u0442\u044c. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0442\u043e\u0433\u043e, \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043d\u0435 \u0434\u0430\u044e\u0442 \u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u044b\u0445 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b. \u0418\u0445 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c \u0432 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u043e\u0431\u0449\u0438\u0445 \u043f\u0440\u0438\u043d\u0446\u0438\u043f\u043e\u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u044b \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424, \u0438 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u043e\u0435 \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u043e\u043b\u0436\u043d\u043e \u043f\u0440\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0441 \u0443\u0447\u0435\u0442\u043e\u043c \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0441\u0442\u0438\u043a \u0411\u0424, \u0441\u043e\u043f\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0438 \u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043f\u043e\u0447\u0442\u0435\u043d\u0438\u0439. \u0415\u0420\u0413\u0411\u0424 \u0441\u043e\u0431\u0438\u0440\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0433\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u043e \u043e\u0431\u043d\u043e\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0441\u043b\u0443\u0436\u0438\u0442\u044c \u043d\u0435\u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u044b\u043c \u0438\u0441\u0442\u043e\u0447\u043d\u0438\u043a\u043e\u043c \u043f\u043e\u043c\u043e\u0449\u0438 \u0432\u0440\u0430\u0447\u0430\u043c, \u0437\u0430\u0431\u043e\u0442\u044f\u0449\u0438\u043c\u0441\u044f \u043e \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u0445 \u0441 \u0411\u0424.<br \/>\n\u0414\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442\u044b<br \/>\n\u0414\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442 1: \u0420\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440\u0430 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u044b \u0434\u043b\u044f \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0438 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0440\u0430\u0431\u043e\u0447\u0435\u0439 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u044b \u043f\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 (\u0415\u0420\u0413\u0411\u0424), \u043f\u043e\u0441\u0432\u044f\u0449\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e \u0435\u0434\u0438\u043d\u044b\u0445 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0439 \u043f\u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0443 \u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0435 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 (\u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u0430 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u0438 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u0430 \u0431\u0435\u0442\u0430) \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438.<br \/>\n\u0414\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442 2: \u0422\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 S1. \u0423\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u0424\u0417\u0422, \u043f\u043e \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u043c \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u0435.<br \/>\n\u0414\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442 3: \u0422\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 S2. \u0423\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0431 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u043a\u0430\u0437\u0435 \u0432 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u0424\u0417\u0422, \u043f\u043e \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u043c \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u0435.<br \/>\n\u0414\u043e\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442 4: \u0422\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0430 S3. \u0423\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043f\u043e \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u043c \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u0434\u043e\u0441\u0442\u0438\u0433\u043d\u0443\u0442\u043e \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u0438\u0435.<br \/>\n\u0421\u043e\u043a\u0440\u0430\u0449\u0435\u043d\u0438\u044f<br \/>\n\u0411\u0424: \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438; \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f GLA: \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u0433\u0435\u043d\u0430 \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b A; AGAL-A: \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u0430\u044f \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u043b\u0430\u0437\u0430 \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u0430 A; Gb3: \u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0442\u0440\u0438\u0430\u043e\u0437\u0438\u043b\u0446\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438\u0434; \u0410\u041d\u0417: \u0430\u043b\u043b\u0435\u043b\u044c \u043d\u0435\u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438; \u0424\u0417\u0422: \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f; \u0415\u0420\u0413\u0411\u0424: \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u0430\u044f \u0440\u0430\u0431\u043e\u0447\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043f\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438; \u041c\u0421\u0411\u0424: \u041c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u0430\u044f \u0441\u0435\u0442\u044c \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438; \u0413\u041f\u0418\u0411\u0424\u041d: \u0413\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0438 \u0438 \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0438\u0437 \u041d\u0438\u0434\u0435\u0440\u043b\u0430\u043d\u0434\u043e\u0432; \u0421\u041a\u0424: \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u044c \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438; \u0413\u041b\u0416: \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u044f \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430; \u041c\u0422\u0421: \u043c\u0430\u043a\u0441\u0438\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u043e\u043b\u0449\u0438\u043d\u0430 \u0441\u0442\u0435\u043d\u043a\u0438; NYHA: \u041d\u044c\u044e-\u0419\u043e\u0440\u043a\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0430\u0441\u0441\u043e\u0446\u0438\u0430\u0446\u0438\u044f; \u0426\u041d\u0421: \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u0430\u044f \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430; \u041f\u0411\u0412: \u043f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u0435\u043b\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430; \u0422\u0418\u0410: \u0442\u0440\u0430\u043d\u0437\u0438\u0442\u043e\u0440\u043d\u0430\u044f \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0430\u0442\u0430\u043a\u0430; \u0416\u041a\u0422: \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043d\u043e-\u043a\u0438\u0448\u0435\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0442\u0440\u0430\u043a\u0442; ACE: \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u043d\u043f\u0440\u0435\u0432\u0440\u0430\u0449\u0430\u044e\u0449\u0438\u0439 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442; ARB: \u0431\u043b\u043e\u043a\u0430\u0442\u043e\u0440 \u0440\u0435\u0446\u0435\u043f\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0430\u043d\u0433\u0438\u043e\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u043d\u0430 II.<\/p>\n<p>\u041a\u043e\u043d\u0444\u043b\u0438\u043a\u0442\u044b \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u043e\u0432<\/p>\n<ul>\n<li>\u041c\u0411, \u0413\u041b \u0438 \u041a\u0425\u043e \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0438 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b, \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435, \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme, Shire HGT, Amicus, Protalix \u0438 Actelion. \u0412\u0441\u0435 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434\u0430\u043d\u044b \u0432 \u0444\u043e\u043d\u0434\u044b Gaucher Stichting \u0438 AMC Medical Research \u0434\u043b\u044f \u0444\u0438\u043d\u0430\u043d\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439.<\/li>\n<li>\u0424\u0411 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u043b \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Shire HGT.<\/li>\n<li>\u0424\u0426 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043b\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Genzyme.<\/li>\n<li>\u041f\u0414 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme \u0438 Shire.<\/li>\n<li>\u0423\u0424\u0420 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043b\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0432 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0432\u0435\u0442\u0430\u0445 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme, Shire HGT \u0438 Amicus.<\/li>\n<li>\u0422\u0413 \u0438 \u0414\u0416 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b \u0438 \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme \u0438 Shire HGT.<\/li>\n<li>\u0414\u0425 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b \u043d\u0430 \u043e\u043f\u043b\u0430\u0442\u0443 \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u043a \u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043b\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0432 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0432\u0435\u0442\u0430\u0445 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme, Shire HGT, Amicus \u0438 Protalix.<\/li>\n<li>\u0418\u041a \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme \u0438 Shire HGT.<\/li>\n<li>\u0410\u041c \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme, Shire HGT, Amicus \u0438 Protalix, \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme \u0438 Shire HGT.<\/li>\n<li>\u0425\u041e \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme, Shire HGT \u0438 Amicus \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0434\u043b\u044f \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Genzyme.<\/li>\n<li>\u0420\u041f \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme \u0438 Shire HGT.<\/li>\n<li>\u0423\u0420 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0430 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Shire HGT \u0438 Raptor Pharmaceuticals \u0438 \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Shire HGT \u0438 Biomarin.<\/li>\n<li>\u0410\u0421\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Shire \u0438 Genzyme.<\/li>\n<li>\u041a\u0421 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u043b\u0430 \u043d\u0435\u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442 \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Genzyme, \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Pfizer, Baxter \u0438 CSL Behring.<\/li>\n<li>\u0413\u0421\u041f \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme \u0438 Shire \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Amicus.<\/li>\n<li>\u042d\u0421 \u0438 \u041a\u0422 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme \u0438 Shire HGT.<\/li>\n<li>\u0411\u0412 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme \u0438 Shire HGT \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0432 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0432\u0435\u0442\u0430\u0445 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Genzyme.<\/li>\n<li>\u0424\u0410\u0412 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435, \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme \u0438 Shire HGT \u0438 \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0432 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0432\u0435\u0442\u0430\u0445 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Genzyme.<\/li>\n<li>\u0424\u0412 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b, \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435, \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0432\u044b\u0441\u0442\u0443\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme, Shire HGT, Biomarin \u0438 Actelion.<\/li>\n<li>\u041f\u0412 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b \u0433\u043e\u043d\u043e\u0440\u0430\u0440\u044b \u0437\u0430 \u043b\u0435\u043a\u0446\u0438\u0438 \u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0432 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043e\u0432\u0435\u0442\u0430\u0445 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0438 Genzyme.<\/li>\n<li>\u041e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u044f \u041c\u0421\u0411\u0424 \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0430 \u043d\u0435\u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b \u0438 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043d\u0430 \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u0438 \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme, Shire HGT, Amicus, Synageva, Biomarin \u0438 Patbio \u0434\u043b\u044f \u043e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0435\u044f\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e \u0437\u0430\u0449\u0438\u0442\u0435 \u043f\u0440\u0430\u0432 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445.<\/li>\n<li>\u041e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u044f \u0413\u041f\u0418\u0411\u0424\u041d \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u043b\u0430 \u043d\u0435\u043e\u0433\u0440\u0430\u043d\u0438\u0447\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u044b \u043e\u0442 \u043a\u043e\u043c\u043f\u0430\u043d\u0438\u0439 Genzyme, Shire HGT, Amicus \u0438 GSK \u0434\u043b\u044f \u043e\u0431\u0435\u0441\u043f\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0435\u044f\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043f\u043e \u0437\u0430\u0449\u0438\u0442\u0435 \u043f\u0440\u0430\u0432 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445.<\/li>\n<li>\u0423 \u0420\u0410, \u041a\u0425\u0435, \u041d\u041a, \u041c\u0420, \u0412\u0422 \u0438 \u0410\u0422\u0416 \u043a\u043e\u043d\u0444\u043b\u0438\u043a\u0442\u044b \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0435\u0441\u043e\u0432 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0442.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\u0412\u043a\u043b\u0430\u0434 \u0430\u0432\u0442\u043e\u0440\u043e\u0432<\/p>\n<p style=\"text-align: justify\">\u041c\u0411 \u0438 \u041a\u0425\u043e \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438 \u0432 \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0435 \u0438 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u043b\u0438 \u0447\u0435\u0440\u043d\u043e\u0432\u043e\u0439 \u043c\u0430\u043d\u0443\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0442. \u041a\u0425\u043e \u0438 \u0413\u041b \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u043b\u0438 \u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u043d\u0438\u043a. \u0420\u0410, \u0424\u0411, \u041b\u0411, \u0422\u0413, \u0414\u0416, \u0414\u0425, \u0418\u041a, \u041a\u041b, \u0410\u041c, \u042d\u041c, \u0423\u0420, \u041c\u0420, \u042d\u0421, \u0410\u0421\u0432, \u0412\u0422, \u041a\u0422, \u0410\u0422\u0416 \u0438 \u0411\u0412 \u0437\u0430\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u043b\u0438 \u043e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d-\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u043d\u0438\u043a \u0438 \u043f\u0440\u0438\u043d\u044f\u043b\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0432 \u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0435. \u041f\u0414, \u0423\u0424\u0420, \u041a\u0425\u0435, \u041d\u041a, \u0425\u041e, \u0420\u041f, \u0410\u0441\u0435, \u041a\u0421, \u0413\u0421\u041f, \u0424\u0410\u0412, \u0424\u0412 \u0438 \u041f\u0412 \u0437\u0430\u043f\u043e\u043b\u043d\u0438\u043b\u0438 \u043e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d-\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u043d\u0438\u043a. \u0412\u0441\u0435 \u0430\u0432\u0442\u043e\u0440\u044b \u043f\u0440\u043e\u0447\u0438\u0442\u0430\u043b\u0438 \u0438 \u043e\u0434\u043e\u0431\u0440\u0438\u043b\u0438 \u043a\u043e\u043d\u0435\u0447\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0430\u043d\u0443\u0441\u043a\u0440\u0438\u043f\u0442.<br \/>\n\u0411\u043b\u0430\u0433\u043e\u0434\u0430\u0440\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438<br \/>\n\u041c\u044b \u0445\u043e\u0442\u0438\u043c \u043f\u043e\u0431\u043b\u0430\u0433\u043e\u0434\u0430\u0440\u0438\u0442\u044c \u0411\u043e\u0432\u0438\u0435\u043d \u0421\u043c\u0438\u0434, \u041b\u0438\u043d\u0434\u0443 \u0432\u0430\u043d \u0434\u0435\u0440 \u0422\u043e\u043b\u044c \u0438 \u041c\u0430\u0430\u0440\u0442\u0435\u043d\u0430 \u0410\u0440\u0435\u043d\u0434\u0441\u0430 \u0437\u0430 \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0443 \u0432 \u0445\u043e\u0434\u0435 \u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0438 \u0438 \u0410\u043d\u043d\u0435\u043b\u0438\u0441 \u041a\u0435\u0440\u0441 \u0437\u0430 \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0443 \u043d\u0430\u0434 \u0441\u043f\u0440\u0430\u0432\u043e\u0447\u043d\u044b\u043c \u0434\u043e\u043a\u0443\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u043c. \u041c\u044b \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0431\u043b\u0430\u0433\u043e\u0434\u0430\u0440\u0438\u043c \u043f\u0440\u043e\u0444. \u0434\u0440. \u041a. \u0423\u044d\u043d\u043d\u0435\u0440\u0430 \u0437\u0430 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0432 \u043e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d-\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u0435.<br \/>\n\u0414\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u043b\u043e\u0441\u044c \u043d\u0430 \u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0433\u0440\u0430\u043d\u0442\u0430 \u041c\u0438\u043d\u0438\u0441\u0442\u0435\u0440\u0441\u0442\u0432\u0430 \u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u043e\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f (ZonMw). \u0418\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u0438 \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u0430\u043b\u0438 \u043d\u0435\u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u043e \u043e\u0442 \u0444\u0438\u043d\u0430\u043d\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b. \u0418\u0441\u0442\u043e\u0447\u043d\u0438\u043a \u0444\u0438\u043d\u0430\u043d\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043b \u0432 \u0440\u0430\u0437\u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043a\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f, \u0441\u0431\u043e\u0440\u0435, \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u0435 \u0438 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u043f\u0440\u0435\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445, \u043d\u0430\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0438\u0438 \u043e\u0442\u0447\u0435\u0442\u0430 \u0438 \u043f\u0440\u0438\u043d\u044f\u0442\u0438\u0438 \u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e \u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0441\u0442\u0430\u0442\u044c\u0438.<br \/>\n\u0418\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044f \u043e\u0431 \u0430\u0432\u0442\u043e\u0440\u0430\u0445<br \/>\n1\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432, \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u044d\u043d\u0434\u043e\u043a\u0440\u0438\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0437\u043c\u0430, \u0410\u043a\u0430\u0434\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440, \u0430\/\u044f 22660, \u0410\u043c\u0441\u0442\u0435\u0440\u0434\u0430\u043c 1100 DD, \u041d\u0438\u0434\u0435\u0440\u043b\u0430\u043d\u0434\u044b. 2\u0411\u0438\u043e\u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440, \u0418\u0441\u043b\u0430\u043d\u0434\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442 \u0438 \u041d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430, \u0420\u0435\u0439\u043a\u044c\u044f\u0432\u0438\u043a, \u0418\u0441\u043b\u0430\u043d\u0434\u0438\u044f. 3\u0426\u0435\u043d\u0442\u0440 \u043c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u0413\u043e\u0441\u043f\u0438\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u043a\u0430\u043d\u0442\u043e\u043d\u0430 \u0412\u043e, \u041b\u043e\u0437\u0430\u043d\u043d\u0430, \u0428\u0432\u0435\u0439\u0446\u0430\u0440\u0438\u044f. 4\u041c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u0430\u044f \u0441\u0435\u0442\u044c \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 (\u041c\u0421\u0411\u0424), \u0410\u043c\u0435\u0440\u0448\u0435\u043c, \u0412\u0435\u043b\u0438\u043a\u043e\u0431\u0440\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f. 5\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0438 \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u044b, \u0424\u043b\u043e\u0440\u0435\u043d\u0442\u0438\u0439\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442, \u0424\u043b\u043e\u0440\u0435\u043d\u0446\u0438\u044f, \u0418\u0442\u0430\u043b\u0438\u044f. 6\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u044b, \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u0410\u0434\u0434\u0435\u043d\u0431\u0440\u0443\u043a\u0430 \u0438 \u041a\u0435\u043c\u0431\u0440\u0438\u0434\u0436\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442, \u041a\u0435\u043c\u0431\u0440\u0438\u0434\u0436, \u0412\u0435\u043b\u0438\u043a\u043e\u0431\u0440\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f. 7\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u043e\u0439 \u044d\u043d\u0434\u043e\u043a\u0440\u0438\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u041a\u043e\u043f\u0435\u043d\u0433\u0430\u0433\u0435\u043d\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0430, \u041a\u043e\u043f\u0435\u043d\u0433\u0430\u0433\u0435\u043d, \u0414\u0430\u043d\u0438\u044f. 8\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u044d\u043d\u0434\u043e\u043a\u0440\u0438\u043d\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u044b \u0444\u043e\u043d\u0434\u0430 \u041d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u043e\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0411\u0438\u0440\u043c\u0438\u043d\u0433\u0435\u043c\u0435, \u0411\u0438\u0440\u043c\u0438\u043d\u0433\u0435\u043c, \u0412\u0435\u043b\u0438\u043a\u043e\u0431\u0440\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f. 9\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0412\u0435\u0440\u0441\u0430\u043b\u044c\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442, \u041c\u043e\u043d\u0442\u0438\u043d\u044c\u0438, \u0424\u0440\u0430\u043d\u0446\u0438\u044f. 10\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u044b\u0445, \u0410\u043a\u0430\u0434\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u043d\u0430\u0443\u043a \u043e \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u044c\u0435 \u041c\u0430\u043d\u0447\u0435\u0441\u0442\u0435\u0440\u0430, \u041c\u0430\u043d\u0447\u0435\u0441\u0442\u0435\u0440, \u0412\u0435\u043b\u0438\u043a\u043e\u0431\u0440\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f. 11\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u041a\u043e\u0440\u043e\u043b\u0435\u0432\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u0435\u0441\u043f\u043b\u0430\u0442\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430, \u041b\u043e\u043d\u0434\u043e\u043d, \u0412\u0435\u043b\u0438\u043a\u043e\u0431\u0440\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f. 12\u041e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u044b, \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0430 \u0422\u0443\u0440\u043a\u0443, \u0422\u0443\u0440\u043a\u0443, \u0424\u0438\u043d\u043b\u044f\u043d\u0434\u0438\u044f. 13\u0412\u0438\u043b\u043b\u0430 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u043a\u0430, \u0426\u0435\u043d\u0442\u0440 \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0438 \u043f\u043e\u0434\u0440\u043e\u0441\u0442\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u044b, \u041c\u0430\u0439\u043d\u0446, \u0413\u0435\u0440\u043c\u0430\u043d\u0438\u044f. 14\u0413\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0438 \u0438 \u0438\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043f\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0438\u0437 \u041d\u0438\u0434\u0435\u0440\u043b\u0430\u043d\u0434\u043e\u0432 (\u0413\u041f\u0418\u0411\u0424\u041d), \u041e\u0441\u0442\u0435\u0440\u0432\u043e\u043b\u0434\u0435, \u041d\u0438\u0434\u0435\u0440\u043b\u0430\u043d\u0434\u044b. 15\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0423\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442 \u041f\u043e\u0440\u0442\u043e \u0438 \u0413\u043e\u0441\u043f\u0438\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u0421\u0430\u043e-\u0425\u043e\u0430\u043e, \u041f\u043e\u0440\u0442\u043e, \u041f\u043e\u0440\u0442\u0443\u0433\u0430\u043b\u0438\u044f. 16\u0413\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u0440\u0435\u0434\u043a\u0438\u0445 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439, \u0423\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u0421\u0430\u043d \u0416\u0435\u0440\u0430\u0440\u0434\u043e, \u041c\u043e\u043d\u0446\u0430, \u0418\u0442\u0430\u043b\u0438\u044f. 17\u0413\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u044b\u0445 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0439, \u0418\u043d\u0441\u0442\u0438\u0442\u0443\u0442 \u0438\u043c\u043c\u0443\u043d\u0438\u0442\u0435\u0442\u0430 \u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438, \u041a\u043e\u0440\u043e\u043b\u0435\u0432\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u0435\u0441\u043f\u043b\u0430\u0442\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430, \u041b\u043e\u043d\u0434\u043e\u043d, \u0412\u0435\u043b\u0438\u043a\u043e\u0431\u0440\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f. 18\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432 IV, \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0435\u043d\u0437\u0438\u0438, \u0418\u043d\u0441\u0431\u0440\u0443\u043a\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442, \u0418\u043d\u0441\u0431\u0440\u0443\u043a, \u0410\u0432\u0441\u0442\u0440\u0438\u044f. 19\u0418\u043d\u0441\u0442\u0438\u0442\u0443\u0442 \u044d\u043f\u0438\u0434\u0435\u043c\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u0431\u0438\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0438 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0443\u043f\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0423\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442 \u0426\u044e\u0440\u0438\u0445\u0430, \u0426\u044e\u0440\u0438\u0445, \u0428\u0432\u0435\u0439\u0446\u0430\u0440\u0438\u044f. 20\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u0423\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442 \u0412\u044e\u0440\u0446\u0431\u0443\u0440\u0433\u0430, \u0412\u044e\u0440\u0446\u0431\u0443\u0440\u0433, \u0413\u0435\u0440\u043c\u0430\u043d\u0438\u044f. 21\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u044b III, \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438 \u0438 \u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430, \u0412\u0435\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442, \u0412\u0435\u043d\u0430, \u0410\u0432\u0441\u0442\u0440\u0438\u044f. 22\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u044b, \u0423\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u0425\u0435\u0443\u043a\u0435\u043b\u0430\u043d\u0430 \u0438 \u043a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u044b, \u0423\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442 \u0411\u0435\u0440\u0433\u0435\u043d\u0430, \u0411\u0435\u0440\u0433\u0435\u043d, \u041d\u043e\u0440\u0432\u0435\u0433\u0438\u044f. 23\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432, \u043e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u0423\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u0413\u0435\u043d\u0442\u0430, \u0413\u0435\u043d\u0442, \u0411\u0435\u043b\u044c\u0433\u0438\u044f. 24\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0438, \u043f\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439, \u041c\u0435\u043c\u043e\u0440\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0438\u043d\u0441\u0442\u0438\u0442\u0443\u0442 \u0434\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u044c\u044f, \u0412\u0430\u0440\u0448\u0430\u0432\u0430, \u041f\u043e\u043b\u044c\u0448\u0430. 25\u0413\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439\/\u043a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0438, \u0423\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u0425\u0435\u0443\u043a\u0435\u043b\u0430\u043d\u0430, \u0411\u0435\u0440\u0433\u0435\u043d, \u041d\u043e\u0440\u0432\u0435\u0433\u0438\u044f. 26\u0411\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u0421\u043b\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0413\u0440\u0430\u0434\u0435\u0446\u0430, \u0421\u043b\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0413\u0440\u0430\u0434\u0435\u0446, \u0421\u043b\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u044f. 27\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430 \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 II, \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u041a\u0430\u0442\u0430\u0440\u0438\u043d\u0435\u043d \u0432 \u0423\u043d\u043d\u0435, \u0423\u043d\u043d\u0430, \u0413\u0435\u0440\u043c\u0430\u043d\u0438\u044f. 28\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0438, \u0410\u043a\u0430\u0434\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440, \u0410\u043c\u0441\u0442\u0435\u0440\u0434\u0430\u043c, \u041d\u0438\u0434\u0435\u0440\u043b\u0430\u043d\u0434\u044b. 29\u041a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u041a\u043e\u0440\u043e\u043b\u0435\u0432\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430 \u0421\u0430\u043b\u0444\u043e\u0440\u0434\u0430 \u0444\u043e\u043d\u0434\u0430 \u041d\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u0437\u0434\u0440\u0430\u0432\u043e\u043e\u0445\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f, \u041c\u0430\u043d\u0447\u0435\u0441\u0442\u0435\u0440, \u0412\u0435\u043b\u0438\u043a\u043e\u0431\u0440\u0438\u0442\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n<p>\u0421\u0442\u0430\u0442\u044c\u044f \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0435\u043d\u0430: 15 \u044f\u043d\u0432\u0430\u0440\u044f 2015 \u0433.<br \/>\n\u0421\u0442\u0430\u0442\u044c\u044f \u043f\u0440\u0438\u043d\u044f\u0442\u0430: 15 \u043c\u0430\u0440\u0442\u0430 2015 \u0433.<br \/>\n\u0421\u0442\u0430\u0442\u044c\u044f \u043e\u043f\u0443\u0431\u043b\u0438\u043a\u043e\u0432\u0430\u043d\u0430 \u043e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d: 27 \u043c\u0430\u0440\u0442\u0430 2015 \u0433.<\/p>\n<p>\u0421\u043f\u0438\u0441\u043e\u043a \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u044b<br \/>\n1. \u0414\u0435\u0441\u043d\u0438\u043a \u0420.\u0414\u0436. (Desnick RJ), \u0418\u0430\u043d\u043d\u043e\u0443 \u0419.\u0410. (Ioannou YA), \u042d\u043d\u0433 \u041c.\u042d. (Eng ME). \u041d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b A: \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438, \u041c\u043e\u043b\u0435\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0438 \u043c\u0435\u0442\u0430\u0431\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u044b \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043e\u043d\u043b\u0430\u0439\u043d. 2007. \u0421\u0442\u0440. 3733-74.<br \/>\n2. \u041c\u0435\u0439\u043a\u043b \u041f.\u0414\u0416. (Meikle PJ), \u0425\u043e\u043f\u0432\u0443\u0434 \u0414\u0436.\u0414\u0436. (Hopwood JJ), \u041a\u043b\u0430\u0433 \u0410.\u042d. (Clague AE), \u041a\u044d\u0440\u0438 \u0423.\u0424. (Carey WF) \u0438 \u0434\u0440. \u0420\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f. JAMA. 1999; 281(3):249-54.<br \/>\n3. \u041f\u0443\u0440\u0442\u0443\u0438\u0441 \u0411.\u0414\u0436. (Poorthuis BJ), \u0412\u0435\u0432\u0435\u0440\u0441 \u0420.\u042d. (Wevers RA), \u041a\u043b\u044f\u0439\u0435\u0440 \u0412.\u0419. (Kleijer WJ), \u0413\u0440\u043e\u043d\u0435\u0440 \u0414\u0436.\u042d. (Groener JE), \u0434\u0435 \u0419\u043e\u043d\u0433 \u0419.\u0413. (de Jong JG), \u0432\u0430\u043d \u0423\u0438\u043b\u0438 \u0421. (van Weely S) \u0438 \u0434\u0440. \u0427\u0430\u0441\u0442\u043e\u0442\u0430 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u0435\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0432 \u041d\u0438\u0434\u0435\u0440\u043b\u0430\u043d\u0434\u0430\u0445. Hum Genet. 1999; 105(1-2):151-6.<br \/>\n4. \u0412\u0430\u043d \u0434\u0435\u0440 \u0422\u043e\u043b\u044c \u041b. (Van der Tol L), \u0421\u043c\u0438\u0434 \u0411.\u042d. (Smid BE), \u041f\u0443\u0440\u0442\u0443\u0438\u0441 \u0411.\u0414\u0436.\u0425.\u041c. (Poorthuis BJHM), \u0411\u0438\u0435\u0433\u0448\u0442\u0440\u0430\u0430\u0442\u0435\u043d \u041c. (Biegstraaten M), \u041b\u0435\u043a\u0430\u043d\u043d\u0435 \u0414\u0435\u043f\u0440\u0435\u0437 \u0420.\u0425. (Lekanne Deprez RH), \u041b\u0438\u043d\u0442\u0445\u0435\u0440\u0441\u0442 \u0413.\u042d. (Linthorst GE) \u0438 \u0434\u0440. \u0421\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440 \u0441\u043a\u0440\u0438\u043d\u0438\u043d\u0433\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0441 \u0430\u043b\u043b\u0435\u043b\u044f\u043c\u0438 \u043d\u0435\u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438. J Med Genet. 2014; 51(1):1-9.<br \/>\n5. \u0411\u0440\u0435\u0439\u0434\u0438 \u0420.\u041e. (Brady RO), \u0413\u044d\u043b \u0410.\u042d. (Gal AE), \u0411\u0440\u0435\u0434\u043b\u0438 \u0420.\u041c. (Bradley RM), \u041c\u0430\u0440\u0442\u0435\u043d\u0441\u0441\u043e\u043d \u042d. (Martensson E), \u0412\u0430\u0440\u0448\u043e\u0443 \u042d.\u041b. (Warshaw AL), \u041b\u044d\u0441\u0442\u0435\u0440 \u041b. (Laster L) \u0438 \u0434\u0440. \u0424\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0435\u043a\u0442 \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. \u041d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0446\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438\u0434\u0442\u0440\u0438\u0433\u0435\u043a\u0441\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b. N Engl J Med. 1967; 276(21):1163-7.<br \/>\n6. \u041a\u0438\u043d\u0442 \u0414\u0436.\u042d. (Kint JA). \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b. Science. 1970; 167 (3922):1268-9.<br \/>\n7. \u041c\u0430\u043a\u0414\u0435\u0440\u043c\u043e\u0442 \u041a.\u0414. (MacDermot KD), \u0425\u043e\u043b\u043c\u0441 \u042d. (Holmes A), \u041c\u0430\u0439\u043d\u0435\u0440\u0441 \u042d.\u0425. (Miners AH). \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0410\u043d\u0434\u0435\u0440\u0441\u043e\u043d\u0430-\u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0432\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0432 \u043a\u043e\u0433\u043e\u0440\u0442\u0435 98 \u0433\u0435\u043c\u0438\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d. J Med Genet. 2001; 38(11):750-60.<br \/>\n8. \u041c\u0430\u043a\u0414\u0435\u0440\u043c\u043e\u0442 \u041a.\u0414. (MacDermot KD), \u0425\u043e\u043b\u043c\u0441 \u042d. (Holmes A), \u041c\u0430\u0439\u043d\u0435\u0440\u0441 \u042d.\u0425. (Miners AH). \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0410\u043d\u0434\u0435\u0440\u0441\u043e\u043d\u0430-\u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0432\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0432 \u043a\u043e\u0433\u043e\u0440\u0442\u0435 60 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d-\u043e\u0431\u043b\u0438\u0433\u0430\u0442\u043d\u044b\u0445 \u043d\u043e\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u0435\u0439. J Med Genet. 2001; 38(11):769-75.<br \/>\n9. \u0414\u0435\u0441\u043d\u0438\u043a \u0420.\u0414\u0436. (Desnick RJ), \u0411\u0440\u0435\u0439\u0434\u0438 \u0420. (Brady R), \u0411\u0435\u0440\u0440\u0435\u043d\u0434\u0436\u0435\u0440 \u0414\u0436. (Barranger J), \u041a\u043e\u043b\u043b\u0438\u043d\u0441 \u042d.\u0414\u0436. (Collins AJ), \u0413\u0435\u0440\u043c\u0435\u0439\u043d \u0414.\u041f. (Germain DP), \u0413\u043e\u043b\u0434\u043c\u0430\u043d \u041c. (Goldman M) \u0438 \u0434\u0440. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438, \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u0443\u0435\u043c\u043e\u0435 \u043f\u043e\u043b\u0438\u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435: \u044d\u043a\u0441\u043f\u0435\u0440\u0442\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438, \u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. Ann Intern Med. 2003; 138(4):338-46.<br \/>\n10. \u0412\u0435\u0434\u0434\u0435\u0440 \u0410.\u041a. (Vedder AC), \u041b\u0438\u043d\u0442\u0445\u0435\u0440\u0441\u0442 \u0413.\u042d. (Linthorst GE), \u0425\u043e\u0443\u0434\u0436 \u0413. (Houge G), \u0413\u0440\u0435\u043d\u0435\u0440 \u0414\u0436.\u042d. (Groener JE), \u041e\u0440\u043c\u0435\u043b \u042d.\u042d. (Ormel EE), \u0411\u0443\u043c\u0430 \u0411.\u0414\u0436. (Bouma BJ) \u0438 \u0434\u0440. \u041b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u0438 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0431\u0435\u0442\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0434\u043e\u0437\u0435 0,2 \u043c\u0433\/\u043a\u0433. PLoS One. 2007; 2(7):e598.<br \/>\n11. \u0421\u0438\u0440\u0440\u0441 \u0421.\u041c. (Sirrs SM), \u0411\u0438\u0447\u0435\u0442 \u0414.\u0413. (Bichet DG), \u041a\u0435\u0439\u0441\u0438 \u0420. (Casey R), \u041a\u043b\u0430\u0440\u043a \u0414\u0436.\u0422. (Clarke JT), \u041b\u0435\u043c\u043e\u0439\u043d \u041a. (Lemoine K), \u0414\u0443\u0441\u0435\u0442\u0442 \u0421. (Doucette S) \u0438 \u0434\u0440. \u0418\u0441\u0445\u043e\u0434\u044b \u0434\u043b\u044f \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0430\u0432\u0448\u0438\u0445 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0432 \u0440\u0430\u043c\u043a\u0430\u0445 \u041a\u0430\u043d\u0430\u0434\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0438\u043d\u0438\u0446\u0438\u0430\u0442\u0438\u0432\u044b \u043f\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. Mol Genet Metab. 2014; 111(4):499-506.<br \/>\n12. \u0411\u0430\u043d\u0438\u043a\u0430\u0437\u0435\u043c\u0438 \u041c. (Banikazemi M), \u0411\u0430\u043b\u0442\u0430\u0441 \u0414\u0436. (Bultas J), \u0412\u0430\u043b\u044c\u0434\u0435\u043a \u0421. (Waldek S), \u0423\u0438\u043b\u043a\u043e\u043a\u0441 \u0412.\u0420. (Wilcox WR), \u0423\u0438\u0442\u043b\u0438 \u041a.\u0411. (Whitley CB), \u041c\u0430\u043a\u0414\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u0434 \u041c. (McDonald M) \u0438 \u0434\u0440. \u0422\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0442\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u0440\u0430\u043d\u0434\u043e\u043c\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435. Ann Intern Med. 2007; 146(2):77-86.<br \/>\n13. \u0411\u0438\u0440\u0435\u0440 \u0413. (Bierer G), \u0411\u0430\u043b\u0444\u0435 \u0414. (Balfe D), \u0423\u0438\u043b\u043a\u043e\u043a\u0441 \u0412.\u0420. (Wilcox WR), \u041c\u043e\u0437\u0435\u043d\u0438\u0444\u0430\u0440 \u0417. (Mosenifar Z) \u0438 \u0434\u0440. \u0423\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u0432 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043f\u0443\u043b\u044c\u043c\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0435\u0441\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0444\u0438\u0437\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043d\u0430\u0433\u0440\u0443\u0437\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. J Inherit Metab Dis. 2006; 29(4):572-9.<br \/>\n14. \u0425\u044c\u044e\u0437 \u0414.\u042d. (Hughes DA), \u042d\u043b\u043b\u0438\u043e\u0442 \u041f.\u041c. (Elliot PM), \u0428\u0430 \u0414\u0436. (Shah J), \u0426\u0443\u043a\u0435\u0440\u043c\u0430\u043d \u0414\u0436. (Zuckerman J), \u041a\u043e\u0433\u043b\u0430\u043d \u0413. (Coghlan G), \u0411\u0440\u0443\u043a\u0441 \u0414\u0436. (Brookes J) \u0438 \u0434\u0440. \u0412\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043d\u0430 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0410\u043d\u0434\u0435\u0440\u0441\u043e\u043d\u0430-\u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u0440\u0430\u043d\u0434\u043e\u043c\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0434\u0432\u043e\u0439\u043d\u043e\u0435 \u0441\u043b\u0435\u043f\u043e\u0435 \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u0431\u043e-\u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u0438\u0440\u0443\u0435\u043c\u043e\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430. Heart. 2008; 94(2):153-8.<br \/>\n15. \u0420\u043e\u043c\u0431\u0430\u0445 \u0421.\u041c. (Rombach SM), \u0421\u043c\u0438\u0434 \u0411.\u042d. (Smid BE), \u041b\u0438\u043d\u0442\u0445\u0435\u0440\u0441\u0442 \u0413.\u042d. (Linthorst GE), \u0414\u0438\u0436\u043a\u0433\u0440\u0430\u0430\u0444 \u041c.\u0413. (Dijkgraaf MG), \u0425\u043e\u043b\u043b\u0430\u043a \u041a.\u042d.\u041c. (Hollak CEM) \u0438 \u0434\u0440. \u0415\u0441\u0442\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0438 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f: \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043e\u0431\u0437\u043e\u0440 \u0438 \u043c\u0435\u0442\u0430-\u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437: \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0424\u0417\u0422 \u043d\u0430 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u044f\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438. J Inherit Metab Dis. 2014; 37(3):341-52.<br \/>\n16. \u0422\u0430\u0440\u0431\u0435\u0440\u0433 \u0411.\u041b. (Thurberg BL), \u0420\u0435\u043d\u043d\u043a\u0435 \u0425. (Rennke H), \u041a\u043e\u043b\u0432\u0438\u043d \u0420.\u0411. (Colvin RB), \u0414\u0438\u043a\u043c\u0430\u043d \u0421. (Dikman S), \u0413\u043e\u0440\u0434\u043e\u043d \u0420.\u042d. (Gordon RE), \u041a\u043e\u043b\u043b\u0438\u043d\u0441 \u042d.\u0411. (Collins AB) \u0438 \u0434\u0440. \u041d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0442\u0440\u0438\u0430\u043e\u0437\u0438\u043b\u0446\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438\u0434\u0430 \u0443\u0434\u0430\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0438\u0437 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0442\u0438\u043f\u043e\u0432 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. Kidney Int. 2002; 62(6):1933-46.<br \/>\n17. \u0413\u0435\u0440\u043c\u0435\u0439\u043d \u0414.\u041f. (Germain DP), \u0412\u0430\u043b\u044c\u0434\u0435\u043a \u0421. (Waldek S), \u0411\u0430\u043d\u0438\u043a\u0430\u0437\u0435\u043c\u0438 \u041c. (Banikazemi M), \u0411\u0443\u0448\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0414.\u0410. (Bushinsky DA), \u0427\u0430\u0440\u0440\u043e\u0443 \u0414\u0436. (Charrow J), \u0414\u0435\u0441\u043d\u0438\u043a \u0420.\u0414\u0436. (Desnick RJ) \u0438 \u0434\u0440. \u041f\u043e\u0434\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0430\u044f\u0441\u044f, \u0434\u043e\u043b\u0433\u043e\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 54 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0442\u0430 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. J Am Soc Nephrol. 2007; 18:1547-57.<br \/>\n18. \u0422\u043e\u043d\u0434\u0435\u043b\u044c \u041a. (Tondel C), \u0411\u043e\u0448\u0442\u0430\u0434 \u041b. (Bostad L), \u041b\u0430\u0440\u0441\u0435\u043d \u041a.\u041a. (Larsen KK), \u0425\u0438\u0440\u0442 \u042d. (Hirth A), \u0412\u0438\u043a\u0441\u0435 \u0411.\u042d. (Vikse BE), \u0425\u043e\u0443\u0434\u0436 \u0413. (Houge G) \u0438 \u0434\u0440. \u0410\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u0430 \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0430\u0435\u0442 \u0433\u0438\u0441\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044e \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0443 \u043c\u043e\u043b\u043e\u0434\u044b\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. J Am Soc Nephrol. 2013; 24(1):137-48.<br \/>\n19. \u0420\u043e\u043c\u0431\u0430\u0445 \u0421.\u041c. (Rombach SM), \u0421\u043c\u0438\u0434 \u0411.\u042d. (Smid BE), \u0411\u043e\u0443\u0432\u043c\u0430\u043d \u041c.\u0413. (Bouwman MG), \u041b\u0438\u043d\u0442\u0445\u0435\u0440\u0441\u0442 \u0413.\u042d. (Linthorst GE), \u0414\u0438\u0436\u043a\u0433\u0440\u0430\u0430\u0444 \u041c.\u0413. (Dijkgraaf MG), \u0425\u043e\u043b\u043b\u0430\u043a \u041a.\u042d. (Hollak CE) \u0438 \u0434\u0440. \u0414\u043e\u043b\u0433\u043e\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0438 \u0433\u043e\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0433\u043e \u043c\u043e\u0437\u0433\u0430. Orphanet J Rare Dis. 2013; 8:47.<br \/>\n20. \u0411\u0443\u0445\u043d\u0435\u0440 \u0421. (Buechner S), \u041c\u043e\u0440\u0435\u0442\u0442\u0438 \u041c. (Moretti M), \u0411\u0443\u0440\u043b\u0438\u043d\u0430 \u0410. (Burlina A), \u0426\u0435\u0439 \u0413. (Cei G), \u041c\u0430\u043d\u0430\u0440\u0430 \u0420. (Manara R), \u0420\u0438\u0447\u0447\u0438 \u0420. (Ricci R) \u0438 \u0434\u0440. \u041f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0410\u043d\u0434\u0435\u0440\u0441\u043e\u043d\u0430-\u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0438 \u041c\u0420\u0422 \u0440\u0435\u0442\u0440\u043e\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79(11):1249-54.<br \/>\n21. \u0416\u0430\u0440\u0434\u0438\u043c \u041b. (Jardim L), \u0412\u0435\u0434\u043e\u043b\u0438\u043d \u041b. (Vedolin L), \u0428\u0432\u0430\u0440\u0446 \u0418.\u0412. (Schwartz IV), \u0411\u0443\u0440\u0438\u043d \u041c.\u0413. (Burin MG), \u0426\u0435\u043a\u0447\u0438 \u041a. (Cecchin C), \u041a\u0430\u043b\u0430\u043a\u0443\u043d \u041b. (Kalakun L) \u0438 \u0434\u0440. \u041f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0426\u041d\u0421 \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0438 \u0432\u0438\u0437\u0443\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430\u0446\u0438\u043e\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0434\u043e \u0438 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 12 \u043c\u0435\u0441\u044f\u0446\u0435\u0432 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. J Inherit Metab Dis. 2004; 27(2):229-40.<br \/>\n22. \u0416\u0430\u0440\u0434\u0438\u043c \u041b.\u0411. (Jardim LB), \u042d\u0441\u0441\u0435 \u0424 (Aesse F), \u0412\u0435\u0434\u043e\u043b\u0438\u043d \u041b. (Vedolin L), \u041f\u0438\u0442\u0442\u0430- \u041f\u0438\u043d\u0445\u0435\u0439\u0440\u043e \u041a. (Pitta-Pinheiro C), \u041c\u0430\u0440\u043a\u043e\u043d\u0430\u0442\u043e \u0414\u0436. (Marconato J), \u0411\u0443\u0440\u0438\u043d \u041c.\u0413. (Burin MG) \u0438 \u0434\u0440. \u041f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u0435\u043b\u043e\u0433\u043e \u0432\u0435\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0434\u043e \u0438 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438: \u043a\u043e\u043d\u0442\u0440\u043e\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0447\u0435\u0440\u0435\u0437 2 \u0433\u043e\u0434\u0430. Arq Neuropsiquiatr. 2006; 64(3B):711-7.<br \/>\n23. \u0412\u0438\u0434\u0435\u043c\u0430\u043d\u043d \u0424. (Weidemann F), \u041d\u0438\u0435\u043c\u0430\u043d\u043d \u041c. (Niemann M), \u0421\u0442\u043e\u0440\u043a \u0421. (Stork S), \u0411\u0440\u0435\u0443\u043d\u0438\u0433 \u0424. (Breunig F), \u0411\u0435\u0435\u0440 \u041c. (Beer M), \u0421\u043e\u043c\u043c\u0435\u0440 \u041a. (Sommer C)\u0438 \u0434\u0440. \u0414\u043e\u043b\u0433\u043e\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u044b \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0437\u0434\u043d\u0435\u0439 \u0441\u0442\u0430\u0434\u0438\u0438: \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043f\u043e \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u0443 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u0445 \u043e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439. J Intern Med. 2013;274(4):331-41.<br \/>\n24. \u0421\u043c\u0438\u0434 \u0411.\u042d. (Smid BE), \u0412\u0430\u043d \u0434\u0435\u0440 \u0422\u043e\u043b\u044c \u041b. (Van der Tol L), \u0426\u0435\u043a\u0447\u0438 \u0424. (Cecchi F), \u042d\u043b\u043b\u0438\u043e\u0442 \u041f.\u041c. (Elliott PM), \u0425\u044c\u044e\u0437 \u0414.\u042d. (Hughes DA), \u041b\u0438\u043d\u0442\u0445\u0435\u0440\u0441\u0442 \u0413.\u042d. (Linthorst GE) \u0438 \u0434\u0440. \u0421\u043e\u043c\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u0435\u0434\u0438\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438 \u0432\u0437\u0440\u043e\u0441\u043b\u044b\u0445 \u0441 \u0433\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0435\u0439 \u043b\u0435\u0432\u043e\u0433\u043e \u0436\u0435\u043b\u0443\u0434\u043e\u0447\u043a\u0430 \u0438 \u0430\u043b\u043b\u0435\u043b\u044c\u044e \u043d\u0435\u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0441\u0442\u0438. Int J Cardiol. 2014; 177(2):400-8.<br \/>\n25. \u0428\u0438\u0444\u0444\u043c\u0430\u043d \u0420. (Schiffmann R), \u041a\u043e\u043f\u043f \u0414\u0436.\u0411. (Kopp JB), \u041e\u0441\u0442\u0438\u043d \u0425.\u042d.\u0418. (Austin HAI), \u0421\u0430\u0431\u043d\u0438\u0441 \u0421. (Sabnis S), \u041c\u0443\u0440 \u0414.\u0424. (Moore DF), \u0412\u0438\u0431\u0435\u043b\u044c \u0422. (Weibel T) \u0438 \u0434\u0440. \u0424\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u0440\u0430\u043d\u0434\u043e\u043c\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435. JAMA. 2001; 285:2743-9.<br \/>\n26. \u042d\u043d\u0433 \u041a.\u041c. (Eng CM), \u0413\u0430\u0444\u0444\u043e\u043d \u041d. (Guffon N), \u0423\u0438\u043b\u043a\u043e\u043a\u0441 \u0412.\u0420. (Wilcox WR), \u0413\u0440\u0435\u043c\u0435\u0439\u043d \u0414.\u041f. (Germain DP), \u041b\u0438 \u041f. (Lee P), \u0412\u0430\u043b\u044c\u0434\u0435\u043a \u0421. (Waldek S) \u0438 \u0434\u0440. \u0411\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0447\u0435\u043b\u043e\u0432\u0435\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0449\u0435\u043d\u0438\u044f \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. N Engl J Med. 2001; 345(1):9-16.<br \/>\n27. \u0420\u0438\u0441 \u041c. (Ries M), \u041a\u043b\u0430\u0440\u043a \u0414\u0436.\u0422.\u0420. (Clarke JTR), \u0412\u0438\u0431\u0440\u0430 \u041a. (Whybra C), \u0422\u0438\u043c\u043c\u043e\u043d\u0441 \u041c. (Timmons M), \u0420\u043e\u0431\u0438\u043d\u0441\u043e\u043d \u041a. (Robinson C), \u0428\u043b\u0430\u0433\u0433\u0430\u0440 \u0411.\u041b. (Schlaggar BL) \u0438 \u0434\u0440. \u0424\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. Pediatrics. 2006; 118:924-32.<br \/>\n28. \u0420\u0430\u043c\u0430\u0441\u0432\u0430\u043c\u0438 \u0423. (Ramaswami U), \u0412\u0435\u043d\u0434\u0442 \u0421. (Wendt S), \u041f\u0438\u043d\u0442\u043e\u0441-\u041c\u043e\u0440\u0435\u043b\u043b \u0413. (Pintos-Morell G), \u041f\u0430\u0440\u0438\u043d\u0438 \u0420. (Parini R), \u0412\u0438\u0431\u0440\u0430 \u041a. (Whybra C), \u041b\u0435\u043e\u043d \u041b\u0438\u043b \u0414\u0436.\u042d. (Leon Leal JA) \u0438 \u0434\u0440. \u0424\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. Acta Paediatr. 2007; 96(1):122-7.<br \/>\n29. \u0420\u0435\u0439\u0444 \u0414\u0436.\u042d. (Wraith JE), \u0422\u0438\u043b\u043a\u0438-\u0416\u043c\u0430\u043d\u044c\u0441\u043a\u0430 \u0410. (Tylki-Szymanska A), \u0413\u0430\u0444\u0444\u043e\u043d \u041d. (Guffon N), \u041b\u044c\u0435\u043d \u0419.\u0425. (Lien YH), \u0422\u0441\u0438\u043c\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0441 \u041c. (Tsimaratos M), \u0412\u0435\u043b\u043b\u043e\u0434\u0438 \u042d. (Vellodi A) \u0438 \u0434\u0440. \u0411\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0442\u0430: \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443\u043d\u0430\u0440\u043e\u0434\u043d\u043e\u0435 \u043e\u0442\u043a\u0440\u044b\u0442\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0435\u0434\u0438\u0430\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. J Pediatr. 2008; 152(4):563-70.<br \/>\n30. \u0428\u0438\u0444\u043c\u0430\u043d\u043d \u0420. (Schiffmann R), \u041c\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d \u0420.\u042d. (Martin RA), \u0420\u0430\u0439\u043c\u0448\u0438\u0437\u0435\u043b\u044c \u0422. (Reimschisel T), \u0414\u0436\u043e\u043d\u0441\u043e\u043d \u041a. (Johnson K), \u041a\u0430\u0441\u0442\u0430\u043d\u0435\u0434\u0430 \u0412. (Castaneda V), \u041b\u044c\u0435\u043d \u0419.\u0425. (Lien YH) \u0438 \u0434\u0440. \u0427\u0435\u0442\u044b\u0440\u0435\u0445\u043b\u0435\u0442\u043d\u0435\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. J Pediatr. 2010; 156(5):832-7.<br \/>\n31. \u0420\u0430\u043c\u0430\u0441\u0432\u0430\u043c\u0438 \u0423. (Ramaswami U), \u041f\u0430\u0440\u0438\u043d\u0438 \u0420. (Parini R) \u041a\u0430\u043c\u043f\u043c\u0430\u043d\u043d \u041a. (Kampmann C), \u0411\u0435\u043a \u041c. (Beck M) \u0438 \u0434\u0440. \u0411\u0435\u0437\u043e\u043f\u0430\u0441\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043c\u043b\u0430\u0434\u0448\u0435 7 \u043b\u0435\u0442. Acta Paediatr. 2011; 100(4):605-11.<br \/>\n32. \u0411\u043e\u0440\u0433\u0432\u0430\u0440\u0434\u0442 \u041b. (Borgwardt L), \u0424\u0435\u043b\u044c\u0434\u0442-\u0420\u0430\u0441\u043c\u0443\u0441\u0441\u0435\u043d \u0423. (Feldt-Rasmussen U), \u0420\u0430\u0441\u043c\u0443\u0441\u0441\u0435\u043d \u042d.\u041a. (Rasmussen AK), \u0411\u0430\u043b\u043b\u0435\u0433\u0430\u0430\u0440\u0434 \u041c. (Ballegaard M), \u041c\u0435\u043b\u044c\u0434\u0433\u0430\u0430\u0440\u0434 \u041b\u0443\u043d\u0434 \u042d. (Meldgaard Lund A) \u0438 \u0434\u0440. \u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0443 \u0434\u0435\u0442\u0435\u0439: \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u043e\u0439 \u0431\u0435\u0442\u0430. Clin Genet. 2013; 83(5):432-8.<br \/>\n33. \u0420\u043e\u043c\u0431\u0430\u0445 \u0421.\u041c. (Rombach SM), \u042d\u0440\u0442\u0441 \u0414\u0436.\u041c. (Aerts JM), \u041f\u0443\u0440\u0442\u0443\u0438\u0441 \u0411.\u0414\u0436. (Poorthuis BJ), \u0413\u0440\u0435\u043d\u0435\u0440 \u0414\u0436.\u042d. (Groener JE), \u0414\u043e\u043d\u043a\u0435\u0440-\u041a\u0443\u043f\u043c\u0430\u043d \u0412. (Donker-Koopman W), \u0425\u0435\u043d\u0434\u0440\u0438\u043a\u0441 \u042d. (Hendriks E) \u0438 \u0434\u0440. \u0414\u043e\u043b\u0433\u043e\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0432\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0432 \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b A \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043d\u0430 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0430\u043d\u0438\u044f (\u043b\u0438\u0437\u043e)Gb3 \u0432 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0435 \u0438 \u043c\u043e\u0447\u0435 \u0438 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u044b \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f. PLoS One. 2012; 7(10):e47805.<br \/>\n34. \u0411\u0435\u043d\u0438\u0447\u0443 \u0411. (Benichou B), \u0413\u043e\u0439\u0430\u043b \u0421. (Goyal S), \u0421\u0430\u043d\u0433 \u041a. (Sung C), \u041d\u043e\u0440\u0444\u043b\u0438\u0442 \u042d.\u041c. (Norfleet AM), \u041e\u2019\u0411\u0440\u0430\u0439\u0435\u043d \u0424. (O&#8217;Brien F) \u0438 \u0434\u0440. \u0420\u0435\u0442\u0440\u043e\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u044b\u0439 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u043f\u043e\u0442\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0432\u043e\u0437\u0434\u0435\u0439\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f \u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b IgG \u043d\u0430 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0430\u0433\u0430\u043b\u0441\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0431\u0435\u0442\u0430 \u043f\u0440\u0438 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438. Mol Genet Metab. 2009;96(1):4-12.<br \/>\n35. \u041c\u043e\u043d\u0442\u0430\u043b\u0435\u0441\u043a\u043e \u0416. (Montalescot G), \u0421\u0435\u0447\u0442\u0435\u043c \u0423. (Sechtem U), \u0410\u0445\u0435\u043d\u0431\u0430\u0445 \u0421. (Achenbach S), \u0410\u043d\u0434\u0440\u0435\u043e\u0442\u0442\u0438 \u0424. (Andreotti F), \u0410\u0440\u0434\u0435\u043d \u041a. (Arden C), \u0411\u0443\u0434\u0430\u0436 \u042d. (Budaj A) \u0438 \u0434\u0440. \u0423\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u044f \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u043e\u0432 \u043f\u043e \u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u043e\u0442 2013 \u0433\u043e\u0434\u0430: \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u0430\u044f \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430 \u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0442\u0430\u0431\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u043e\u0431\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u043e\u0432. Eur Heart J. 2013; 34(38):2949-3003.<br \/>\n36. \u0413\u043b\u0430\u0441\u0441\u043e\u043a \u0420.\u0414\u0436. (Glassock RJ), \u0423\u0438\u043d\u0435\u0440\u043b\u0441 \u041a. (Winearls C). \u0421\u0442\u0430\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438 \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u044c \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438: \u0444\u0430\u043a\u0442\u044b \u0438 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u044f. Trans Am Clin Climatol Assoc. 2009; 120:419-28.<br \/>\n37. \u0412\u0438\u0434\u0435\u043c\u0430\u043d\u043d \u0424. (Weidemann F), \u041d\u0438\u043c\u0430\u043d\u043d \u041c. (Niemann M), \u0411\u0440\u043e\u043d\u0438\u0433 \u0424. (Breunig F), \u0425\u0435\u0440\u0440\u043c\u0430\u043d\u043d \u0421. (Herrmann S), \u0411\u0435\u0435\u0440 \u041c. (Beer M), \u0421\u0442\u043e\u0440\u043a \u0421. (Stork S) \u0438 \u0434\u0440. \u0414\u043e\u043b\u0433\u043e\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u0432\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u0435 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043d\u0430 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044e \u043f\u0440\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u043e \u043b\u0443\u0447\u0448\u0438\u0445 \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0430\u0445 \u043f\u0440\u0438 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0435\u043c \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f. Circulation. 2009;119(4):524-9.<br \/>\n38. \u0420\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e \u043f\u043e \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0435 KDIGO. http:\/\/kdigo.org\/home\/guidelines\/.<br \/>\n39. \u0420\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e \u043f\u043e \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u0440\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0435 ESC. http:\/\/www.escardio.org\/guidelines.<br \/>\n40. \u0420\u0443\u043a\u043e\u0432\u043e\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e AHA\/ASA. https:\/\/www.aan.com\/Guidelines\/home\/GetGuidelineContent\/581.<br \/>\n41. \u0412\u0430\u043d \u0434\u0435\u0440 \u0422\u043e\u043b\u044c \u041b. (Van der Tol L), \u0421\u0432\u0430\u0440\u0448\u0442\u0430\u0434 \u042d. (Svarstad E), \u041e\u0440\u0442\u0438\u0437 \u042d. (Ortiz A), \u0422\u043e\u043d\u0434\u0435\u043b\u044c \u041a. (Tondel C), \u041e\u043b\u0438\u0432\u0435\u0439\u0440\u0430 \u0425.\u041f. (Oliveira JP), \u0412\u043e\u0433\u0442 \u041b. (Vogt L) \u0438 \u0434\u0440. \u0425\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438 \u0441\u043e\u043c\u043d\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438: \u043f\u043e\u0434\u0445\u043e\u0434 \u043a \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0435. Mol Genet Metab. 2015; 114(2):242-7.<\/p>\n<p>[\/vc_column_text][\/vc_column][\/vc_row]<\/p>\n<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 (\u0411\u0424) \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0439 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0435\u0439 \u043a \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u043e\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b, \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0438 \u0441\u0435\u0440\u0434\u0446\u0430. \u0424\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u043e\u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f (\u0424\u0417\u0422) \u0441\u043f\u043e\u0441\u043e\u0431\u043d\u0430 \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u0438\u043b\u0438 \u0437\u0430\u043c\u0435\u0434\u043b\u0438\u0442\u044c \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438. \u041f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0432\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432 \u0438 \u0434\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e\u0432\u0438\u0437\u043d\u043e\u0439, \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438\u0442\u044c \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u043e\u0435 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435. \u041d\u0430\u0448\u0430 \u0446\u0435\u043b\u044c \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u044f\u043b\u0430 \u0432 \u0444\u043e\u0440\u043c\u0443\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u043a\u0435 \u0441\u043e\u0433\u043b\u0430\u0441\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0435\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435\u0439\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0435\u043d\u0434\u0430\u0446\u0438\u0439 \u043f\u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0443 \u0438 \u043e\u0442\u043c\u0435\u043d\u0435 \u0424\u0417\u0422 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0411\u0424.&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":16,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-17","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-stati","category-1","description-off"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/17","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=17"}],"version-history":[{"count":24,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/17\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":307,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/17\/revisions\/307"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/media\/16"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=17"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=17"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=17"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}