{"id":93,"date":"2017-11-27T16:24:16","date_gmt":"2017-11-27T13:24:16","guid":{"rendered":"http:\/\/spiporz.ru\/fabri1\/?page_id=93"},"modified":"2017-11-27T19:23:14","modified_gmt":"2017-11-27T16:23:14","slug":"pochki","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/pochki\/","title":{"rendered":"\u041f\u043e\u0447\u043a\u0438"},"content":{"rendered":"<p>\u0411\u044b\u043b\u043e \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0443 84% \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. (* 1) \u0421\u0440\u0435\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0432 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b \u0441\u043e \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e 35 \u043b\u0435\u0442, \u0445\u043e\u0442\u044f \u044d\u0442\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u0443\u0442\u044c \u0438 \u043d\u0430\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u043d\u044c\u0448\u0435. (* 2) \u041f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0438\u0437 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438.\u00a0(* 3)<\/p>\n<p>\u041a \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u043c \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043e\u0442\u043d\u043e\u0441\u044f\u0442\u0441\u044f:\u00a0(* 4)<\/p>\n<ul>\n<li>\u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u0438\u043d\u0443\u0440\u0438\u044f;<\/li>\n<li>\u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432;<\/li>\n<li>\u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0435 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u043e\u0439 \u0444\u0438\u043b\u044c\u0442\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438.<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u041d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 Gb3 \u043f\u0440\u043e\u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u0438\u0442 \u0432 \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u0430\u0445 \u0438 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a;4 \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432 \u0441\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0435\u043c \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u0440\u0430\u0441\u0448\u0438\u0440\u0435\u043d\u0438\u044e \u043c\u0435\u0437\u0430\u043d\u0433\u0438\u044f \u0438, \u0432 \u0438\u0442\u043e\u0433\u0435, \u043a \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u044e \u0441\u043a\u043b\u0435\u0440\u043e\u0437\u0430, \u0430\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0438 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0435\u0432 \u0438 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0441\u0442\u0438\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0444\u0438\u0431\u0440\u043e\u0437\u0443.\u00a0(* 4)<\/p>\n<div class=\"caption\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-94\" src=\"http:\/\/spiporz.ru\/fabri1\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/hcp_signs_brady1.jp_.jpg\" alt=\"\" width=\"600\" height=\"429\" srcset=\"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/hcp_signs_brady1.jp_.jpg 600w, https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/hcp_signs_brady1.jp_-300x215.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 600px) 100vw, 600px\" \/>\u0412 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 Gb3 (\u0442\u0435\u043c\u043d\u044b\u0435 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u043a\u0438) \u0432 \u043f\u0440\u0438\u0441\u0442\u0435\u043d\u043e\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u0432\u0438\u0441\u0446\u0435\u0440\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0430\u0445 \u044d\u043f\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u044f, \u0432 \u0438\u043d\u0442\u0435\u0440\u0441\u0442\u0438\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0430\u0445, \u0432 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0430\u0445 \u044d\u043d\u0434\u043e\u0442\u0435\u043b\u0438\u044f \u043a\u0430\u043f\u0438\u043b\u043b\u044f\u0440\u043e\u0432, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0430\u0445 \u044d\u043f\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u044f \u0434\u0438\u0441\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u043a\u0430\u043d\u0430\u043b\u044c\u0446\u0435\u0432. \u041f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f \u0441 \u0440\u0430\u0437\u0440\u0435\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f Brady \u0438 Schiffmann, 2000.<\/div>\n<p>(* 5)<\/p>\n<p>\u041e\u0434\u043d\u0438\u043c \u0438\u0437 \u043f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u043e\u0432 \u0438\u0437\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u0438\u043d\u0443\u0440\u0438\u044f. \u0421\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0435\u043c \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0442\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. (* 4)\u00a0\u0412 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u0435, \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u0442\u0440\u0435\u0431\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0434\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0438\u043b\u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0441\u043f\u043b\u0430\u043d\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f \u043f\u043e\u0447\u043a\u0438. \u041f\u043e\u0441\u043b\u0435 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u044f \u0445\u0440\u043e\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u0431\u044b\u0441\u0442\u0440\u043e \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u043a\u043b\u0443\u0431\u043e\u0447\u043a\u043e\u0432\u0430\u044f \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u044f.\u00a0(* 4)<\/p>\n<p>\u041b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0430:<\/p>\n<ol>\n<li>Beck M, Ricci R, Widmer U, Dehout F, Garcia de Lorenzo A, Kampmann C, et al. Fabry disease: overall effects of agalsidase alfa treatment. European Journal of Clinical Investigation 2004; 34: 838-844.<\/li>\n<li>Beck M. Demographics of FOS &#8212; the Fabry Outcome Survey. \u0412: Mehta A, et al (eds). Fabry disease: perspectives from five years of FOS, 2006; \u0441\u0442\u0440. 155-161.<\/li>\n<li>MacDermot KD, Holmes A, Miners AH. Anderson-Fabry disease: clinical manifestations and impact of disease in a cohort of 98 hemizygous males. Journal of Medical Genetics 2001; 38: 750-760.<\/li>\n<li>Branton MH, Schiffmann R, Sabnis SG, Murray GJ, Quirk JM, Altarescu G, et al. Natural history of Fabry disease. Medicine 2002; 81: 122-138.<\/li>\n<li>Brady RO, Schiffmann R. Clinical features of and recent advances in therapy for Fabry disease. Journal of the American Medical Association 2000; 284: 2771-2775.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0411\u044b\u043b\u043e \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0443 84% \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438. (* 1) \u0421\u0440\u0435\u0434\u043d\u0438\u0439 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0432 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u043c \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u043e\u0431\u043b\u0435\u043c\u044b \u0441\u043e \u0441\u0442\u043e\u0440\u043e\u043d\u044b \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e 35 \u043b\u0435\u0442, \u0445\u043e\u0442\u044f \u044d\u0442\u0438 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u044f \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u0443\u0442\u044c \u0438 \u043d\u0430\u043c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u043d\u044c\u0448\u0435. (* 2) \u041f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0434\u043d\u043e\u0439 \u0438\u0437 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d \u0441\u043c\u0435\u0440\u0442\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c\u044e \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438.\u00a0(* 3) \u041a \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u043c&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":[],"class_list":["post-93","page","type-page","status-publish","hentry","description-off"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/93","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=93"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/93\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":95,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/93\/revisions\/95"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=93"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}