{"id":61,"date":"2017-11-27T15:41:59","date_gmt":"2017-11-27T12:41:59","guid":{"rendered":"http:\/\/spiporz.ru\/fabri1\/?page_id=61"},"modified":"2017-11-27T19:23:14","modified_gmt":"2017-11-27T16:23:14","slug":"diagnostika-i-konsultirovanie-patsientov","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/diagnostika-i-konsultirovanie-patsientov\/","title":{"rendered":"\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0438 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432"},"content":{"rendered":"<p>\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043f\u043e\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0447\u0442\u043e \u044d\u0442\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e \u0438 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u043c\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0441 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e (\u0441\u043c. \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b). \u041f\u043e\u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0438 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0443 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u044f\u0445. (* 1; 2) \u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u0430\u0432\u043b\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u044b, \u043d\u0430\u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u0440, \u0440\u0435\u0432\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 (\u0430\u0440\u0442\u0440\u0438\u0442, \u0444\u0438\u0431\u0440\u043e\u043c\u0438\u0430\u043b\u0433\u0438\u044f), \u043d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0441\u0438\u0445\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0439, \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u041c\u0435\u043d\u044c\u0435\u0440\u0430 \u0438\u043b\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0420\u0435\u0439\u043d\u043e. (* 1)<\/p>\n<p>\u041f\u043e\u0434\u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0430 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e\u043c \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u0438 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043e\u043a\u043e\u043d\u0447\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442, \u0432 \u0441\u0440\u0435\u0434\u043d\u0435\u043c, 12 \u043b\u0435\u0442, \u043a\u0430\u043a \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d, \u0442\u0430\u043a \u0438 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d, \u0438 \u043a \u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0443\u0436\u0435 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439. (* 2) \u041f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u0432\u0430\u0441\u043a\u0443\u043b\u044f\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0438 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u044b\u0435 \u043e\u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0443\u0433\u0440\u043e\u0436\u0430\u0442\u044c \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438, \u0432\u0430\u0436\u043d\u043e, \u0447\u0442\u043e\u0431\u044b \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u0430\u0432\u043b\u0438\u0432\u0430\u043b\u0441\u044f \u043a\u0430\u043a \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0440\u0430\u043d\u044c\u0448\u0435, \u043f\u043e\u0437\u0432\u043e\u043b\u044f\u044f \u0441\u0432\u043e\u0435\u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e \u043d\u0430\u0447\u0430\u0442\u044c \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0435\u0435 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435.<\/p>\n<p>\u041c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0440\u0430\u0431\u043e\u0442\u043d\u0438\u043a\u0438 \u0434\u043e\u043b\u0436\u043d\u044b \u0437\u0430\u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0438\u0442\u044c \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0432 \u0442\u043e\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043b\u044e\u0431\u0430\u044f \u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0430\u0446\u0438\u044f \u0434\u0432\u0443\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u0431\u043e\u043b\u044c\u0448\u0435\u0433\u043e \u0447\u0438\u0441\u043b\u0430 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0439, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u0443\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u044b \u0432 \u0442\u0430\u0431\u043b\u0438\u0446\u0435 \u043d\u0438\u0436\u0435. (* 3)<\/p>\n<p>\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u044b\u0435 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438<\/p>\n<table class=\" bordered\">\n<tbody>\n<tr>\n<td>\u041f\u043e\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043e\u0440\u0433\u0430\u043d\u043e\u0432\/\u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c<\/td>\n<td>\u0421\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u0426\u041d\u0421<\/td>\n<td>\u041a\u0440\u0438\u043f\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0438\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442 \u0438\u043b\u0438 \u0442\u0440\u0430\u043d\u0437\u0438\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0438\u0448\u0435\u043c\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u0430\u0442\u0430\u043a\u0438<br \/>\n\u041d\u0435\u0439\u0440\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c \u0432 \u0440\u0443\u043a\u0430\u0445 \u0438\u043b\u0438 \u043d\u043e\u0433\u0430\u0445, \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0446\u0438\u0440\u0443\u0435\u043c\u0430\u044f \u0441\u043e\u043f\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u043c\u0438 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438, \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0442\u0435\u043c\u043f\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u044b \u0442\u0435\u043b\u0430, \u0444\u0438\u0437\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0443\u043f\u0440\u0430\u0436\u043d\u0435\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438, \u044d\u043c\u043e\u0446\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0433\u0440\u0443\u0437\u043a\u0430\u043c\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0436\u0430\u0440\u043e\u0439<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u0421\u0435\u0440\u0434\u0435\u0447\u043d\u043e-\u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u0438\u0441\u0442\u0430\u044f \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u0430<\/td>\n<td>\u0413\u0438\u043f\u0435\u0440\u0442\u0440\u043e\u0444\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u044f \u0441 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u044b\u043c \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0434\u0438\u0430\u0441\u0442\u043e\u043b\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u041f\u043e\u0447\u043a\u0438<\/td>\n<td>\u041f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0430\u044f \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u0430\u044f \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c.<br \/>\n\u0421\u0442\u043e\u0439\u043a\u0430\u044f \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u0438\u043d\u0443\u0440\u0438\u044f \u00ab\u043d\u0435\u044f\u0441\u043d\u043e\u0439 \u044d\u0442\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438\u00bb<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u0416\u041a\u0422<\/td>\n<td>\u041f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u044f\u044e\u0449\u0430\u044f\u0441\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c \u0432 \u0436\u0438\u0432\u043e\u0442\u0435.<br \/>\n\u0422\u043e\u0448\u043d\u043e\u0442\u0430, \u0434\u0438\u0430\u0440\u0435\u044f, \u0442\u0435\u043d\u0435\u0437\u043c\u044b<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u041f\u0440\u043e\u0447\u0435\u0435<\/td>\n<td>\u0421\u043b\u0443\u0447\u0430\u0438 \u0438\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430, \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0435\u043a, \u043a\u0430\u0440\u0434\u0438\u043e\u043c\u0438\u043e\u043f\u0430\u0442\u0438\u0438 \u0432 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0435, \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0438\u0435 \u0442\u0438\u043f\u0443 \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044e, \u0441\u0446\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u0441 \u0425-\u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u043e\u0439.<br \/>\n\u0421\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u043f\u0440\u0435\u043e\u0431\u043b\u0430\u0434\u0430\u044e\u0442 \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d, \u043d\u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u044b \u0438 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>\u0413\u0435\u043d\u0434\u0435\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u0438\u044f<\/p>\n<p>\u0423 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e \u043d\u0430\u0447\u0438\u043d\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 \u0448\u0435\u0441\u0442\u044c \u043b\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0437\u0436\u0435, \u0447\u0435\u043c \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d. (* 2) \u0423\u0447\u0438\u0442\u044b\u0432\u0430\u044f \u0442\u043e\u0442 \u0444\u0430\u043a\u0442, \u0447\u0442\u043e \u0437\u0430\u0434\u0435\u0440\u0436\u043a\u0430 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u043e\u043c \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u0438 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442 \u043e\u043a\u043e\u043b\u043e 12 \u043b\u0435\u0442, \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u0443\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435, \u0447\u0435\u043c \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d. \u0415\u0441\u043b\u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u0441\u044f, \u0442\u043e \u043e\u0436\u0438\u0434\u0430\u0435\u043c\u0430\u044f \u043f\u0440\u043e\u0434\u043e\u043b\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0436\u0438\u0437\u043d\u0438 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430 20 \u043b\u0435\u0442 \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d (\u0441 70 \u0434\u043e 50 \u043b\u0435\u0442) \u0438 \u043d\u0430 15 \u043b\u0435\u0442 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d (\u0441 85 \u0434\u043e 70 \u043b\u0435\u0442). (* 3; 4)<\/p>\n<div class=\"caption\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-62\" src=\"http:\/\/spiporz.ru\/fabri1\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/hcp_diagnosis_diagnosis_chart.jpg\" alt=\"\" width=\"600\" height=\"281\" srcset=\"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/hcp_diagnosis_diagnosis_chart.jpg 600w, https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-content\/uploads\/sites\/7\/2017\/11\/hcp_diagnosis_diagnosis_chart-300x141.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 600px) 100vw, 600px\" \/>\u0412\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442 \u043f\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043e\u0432 \u0438 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0438 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d (n=815). (* 2) **p=0,0045 \u0432 \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0441 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d\u0430\u043c\u0438.<\/div>\n<p>\u0421\u0443\u0440\u0440\u043e\u0433\u0430\u0442\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0430\u0440\u043a\u0435\u0440\u044b<\/p>\n<p>\u0411\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u2013 \u044d\u0442\u043e \u0441\u0446\u0435\u043f\u043b\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u0441 \u0425-\u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u043e\u0439 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u0430\u044e\u0449\u0430\u044f \u0432\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0430 \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0438\u0434\u0440\u043e\u043b\u0430\u0437\u044b \u2013 \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0410. \u042d\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044e \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u0441\u0444\u0438\u043d\u0433\u043e\u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u043d\u044b\u0445 \u0441\u0443\u0431\u0441\u0442\u0440\u0430\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u0430\u0445 \u044d\u043d\u0434\u043e\u0442\u0435\u043b\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445, \u043f\u0435\u0440\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445 \u0438 \u0433\u043b\u0430\u0434\u043a\u043e\u043c\u044b\u0448\u0435\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a \u0441\u043e\u0441\u0443\u0434\u043e\u0432, \u0430 \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0432 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0430\u0445 \u043f\u043e\u0447\u0435\u0447\u043d\u043e\u0433\u043e \u044d\u043f\u0438\u0442\u0435\u043b\u0438\u044f, \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0430\u0445 \u043c\u0438\u043e\u043a\u0430\u0440\u0434\u0430 \u0438 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043a\u0430\u0445 \u0432\u0435\u0433\u0435\u0442\u0430\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043d\u0435\u0440\u0432\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0438\u0441\u0442\u0435\u043c\u044b. \u041d\u0430\u043a\u0430\u043f\u043b\u0438\u0432\u0430\u044e\u0449\u0438\u0435\u0441\u044f \u0433\u043b\u0438\u043a\u043e\u0441\u0444\u0438\u043d\u0433\u043e\u043b\u0438\u043f\u0438\u0434\u044b, \u0442\u0430\u043a\u0438\u0435 \u043a\u0430\u043a \u0433\u043b\u043e\u0431\u043e\u0442\u0440\u0438\u0430\u043e\u0437\u0438\u043b\u0446\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438\u0434 (Gb3), (* 11) \u0441\u043e\u0434\u0435\u0440\u0436\u0438\u0442 \u043a\u043e\u043d\u0446\u0435\u0432\u044b\u0435 \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0441\u0442\u0440\u0443\u043a\u0442\u0443\u0440\u044b. \u041f\u0430\u0442\u043e\u0433\u0435\u043d\u0435\u0437 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0438\u0437\u0443\u0447\u0435\u043d \u043d\u0435 \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e, \u0438 \u0434\u043e \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043d\u0435\u0433\u043e \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u0441\u0447\u0438\u0442\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c, \u0447\u0442\u043e \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043f\u043e\u0432\u0440\u0435\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043b\u0435\u0442\u043e\u043a \u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442\u0441\u044f \u043f\u0440\u044f\u043c\u044b\u043c \u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435\u043c \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f Gb3. (* 12) \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043a\u043e\u0440\u0440\u0435\u043b\u044f\u0446\u0438\u0438 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u0439 Gb3 \u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u044c\u044e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e \u0424\u0417\u0422 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u043e\u0432\u0430\u043b\u0438. ( * 13; 14) \u041a \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u043c\u0443 \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u043d\u0430\u0434\u0435\u0436\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0430\u0440\u043a\u0435\u0440, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0439 \u0431\u044b \u043e\u0442\u0440\u0430\u0436\u0430\u043b \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u044c \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438, \u043d\u0435 \u043d\u0430\u0439\u0434\u0435\u043d. \u0421\u0447\u0438\u0442\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f, \u0447\u0442\u043e \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f Gb3 \u0432 \u043c\u043e\u0447\u0435 \u0434\u0430\u0435\u0442 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u043d\u0430\u0434\u0435\u0436\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b, \u0447\u0435\u043c \u0438\u0437\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f Gb3 \u0432 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0435. (* 8)<\/p>\n<p>\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0443 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d<\/p>\n<ul>\n<li>\u0412\u0441\u0435\u0433\u0434\u0430, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u044d\u0442\u043e \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u043e, \u0434\u043e\u043b\u0436\u0435\u043d \u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442\u044c\u0441\u044f \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0440\u043e\u0434\u043e\u0441\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439. (* 6; 9) \u0427\u0430\u0441\u0442\u043e \u0431\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u043f\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044b\u043c \u043f\u043e\u043f\u0440\u043e\u0441\u0438\u0442\u044c \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u0442\u044c \u0441\u0432\u043e\u0435 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0430\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u0434\u0440\u0435\u0432\u043e \u0438 \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0435\u0433\u043e \u0432 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0435. \u0412\u044b\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0443 \u043e\u0434\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0432 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0447\u044c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0435 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0443 \u0434\u0440\u0443\u0433\u0438\u0445 \u0447\u043b\u0435\u043d\u043e\u0432 \u044d\u0442\u043e\u0439 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0438.<\/li>\n<li>\u0423 \u043c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b \u0410 \u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0432\u044b\u044f\u0432\u0438\u0442\u044c \u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u0439 \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430. (* 1; 6; 9)<\/li>\n<li>\u0414\u043b\u044f \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0434\u0435\u043d \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0414\u041d\u041a. (* 6)<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d<\/p>\n<ul>\n<li>\u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u043f\u0440\u043e\u0432\u0435\u0441\u0442\u0438 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0440\u043e\u0434\u043e\u0441\u043b\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439. (* 6; 9)<\/li>\n<li>\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u0435\u0435, \u043f\u043e\u0441\u043a\u043e\u043b\u044c\u043a\u0443 \u0443 \u043d\u0438\u0445 \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b A \u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0430\u0445 \u043d\u043e\u0440\u043c\u044b, \u0447\u0442\u043e \u043e\u0431\u0443\u0441\u043b\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u043e \u043d\u0435\u0441\u0438\u043c\u043c\u0435\u0442\u0440\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043d\u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 X-\u0445\u0440\u043e\u043c\u043e\u0441\u043e\u043c\u044b. (* 1; 6; 7) \u041f\u043e\u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043d\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u043e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u0438\u0442\u044c \u043d\u0435\u0441\u043e\u043c\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u043d\u0435 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0432\u043e\u0437\u043c\u043e\u0436\u043d\u044b\u043c, \u0438, \u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e, \u0438\u0441\u0445\u043e\u0434\u044f \u0438\u0437 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u043e\u0432 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430 \u0444\u0435\u0440\u043c\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0438\u0441\u043a\u043b\u044e\u0447\u0438\u0442\u044c \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u043d\u0435\u043b\u044c\u0437\u044f.<\/li>\n<li>\u041e\u0434\u043d\u043e\u0437\u043d\u0430\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u0443 \u0436\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d \u043d\u0430 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430 \u0414\u041d\u041a. (* 6)<\/li>\n<\/ul>\n<table class=\" bordered\">\n<thead>\n<tr>\n<th>\u0412\u0438\u0434 \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u0430<\/th>\n<th>\u041c\u0443\u0436\u0447\u0438\u043d\u044b<\/th>\n<th>\u0416\u0435\u043d\u0449\u0438\u043d\u044b<\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td>\u0423\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b A \u0432 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438<\/td>\n<td>\u041d\u0438\u0437\u043a\u0438\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442<\/td>\n<td>\u041c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0432 \u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0430\u0445 \u043d\u043e\u0440\u043c\u044b<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u041e\u043f\u0440\u0435\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 Gb3 (\u0432 \u043c\u043e\u0447\u0435 \u0438\u043b\u0438 \u0432 \u0431\u0438\u043e\u043f\u0442\u0430\u0442\u0435 \u0442\u043a\u0430\u043d\u0438)<\/td>\n<td>\u0418\u043d\u0434\u0438\u043a\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0439, \u043d\u043e \u043d\u0435 \u043e\u043a\u043e\u043d\u0447\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439<\/td>\n<td>\u0418\u043d\u0434\u0438\u043a\u0430\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0439, \u043d\u043e \u043d\u0435 \u043e\u043a\u043e\u043d\u0447\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u0410\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437 \u0414\u041d\u041a<\/td>\n<td>\u041f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0439<\/td>\n<td>\u041f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0430\u044e\u0449\u0438\u0439<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>\u041f\u0440\u0435\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430<\/p>\n<p>\u041f\u0440\u0435\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u043e\u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c \u043f\u043e\u0441\u0440\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u043e\u043c \u0438\u0437\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u0438\u044f \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u03b1-\u0433\u0430\u043b\u0430\u043a\u0442\u043e\u0437\u0438\u0434\u0430\u0437\u044b A \u0432 \u0442\u043a\u0430\u043d\u044f\u0445 \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430. (* 10) \u042d\u0442\u043e \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043d\u0435\u043e\u0431\u0445\u043e\u0434\u0438\u043c\u043e \u0432 \u0442\u043e\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435, \u0435\u0441\u043b\u0438 \u043c\u0430\u0442\u044c \u043f\u043b\u043e\u0434\u0430 \u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u043d\u043e\u0439 \u0432 \u043e\u0442\u043d\u043e\u0448\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0435\u0441\u043b\u0438 \u0441\u0443\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432\u0443\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043d\u0430 \u044d\u0442\u043e\u0442 \u0442\u0438\u043f \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f.<\/p>\n<p>\u041d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432<\/p>\n<p>\u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 \u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u043d\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0434\u043e\u043b\u0436\u043d\u044b \u043d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0435 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u044b, \u0433\u0434\u0435 \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u043f\u044b\u0442 \u0432 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0438 \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u044b\u0445 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f. \u0412 \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u0435\u0442 \u043d\u0430\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u044f\u0442\u044c \u0432 \u043e\u0434\u0438\u043d \u0438\u0437 \u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u043e\u0432 \u0434\u043b\u044f \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u0438 \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0443\u044e\u0449\u0435\u0433\u043e \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0435\u043d\u0438\u044f, \u0432 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435 \u0438\u043d\u044b\u0445 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u0438\u0437\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0438\u0445\u0441\u044f \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u043e\u0432 \u043d\u0430 \u043c\u043e\u043c\u0435\u043d\u0442 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438.<\/p>\n<div class=\"table-wrap clearfix\">\n<table class=\" bordered -pull-left\">\n<tbody>\n<tr>\n<td>\u0413\u0435\u043c\u0430\u0442\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u00a0\u043d\u0430\u043a\u043e\u043f\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u041c\u0417 \u0420\u0424. \u041e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u00a0\u043e\u0440\u0444\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0439.<\/p>\n<p>125167, \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u044f, \u041c\u043e\u0441\u043a\u0432\u0430,\u00a0\u041d\u043e\u0432\u043e-\u0417\u044b\u043a\u043e\u0432\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043f\u0440. \u0434. 4A.<br \/>\nC\u0430\u0439\u0442: <a href=\"http:\/\/www.blood.ru\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.blood.ru<\/a><br \/>\n\u0410\u0434\u0440\u0435\u0441 \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0442\u044b:\u00a0<a href=\"mailto:blood-info@yandex.ru\">blood-info@yandex.ru<\/a><br \/>\n\u0422\u0435\u043b\u0435\u0444\u043e\u043d: +7 (495) 612-21-23<\/td>\n<td>\u041d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440 \u0437\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432\u044c\u044f\u00a0\u0434\u0435\u0442\u0435\u0439 \u0420\u0410\u041c\u041d.<\/p>\n<p>119991, \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u044f,\u00a0\u041c\u043e\u0441\u043a\u0432\u0430, \u041b\u043e\u043c\u043e\u043d\u043e\u0441\u043e\u0432\u0441\u043a\u0438\u0439\u00a0\u043f\u0440\u043e\u0441\u043f\u0435\u043a\u0442, 2\/62.<br \/>\n\u0421\u0430\u0439\u0442: <a href=\"http:\/\/www.nczd.ru\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.nczd.ru<\/a><br \/>\n\u0410\u0434\u0440\u0435\u0441 \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0442\u044b: <a href=\"mailto:info@nczd.ru\">info@nczd.ru<\/a><br \/>\n\u0422\u0435\u043b\u0435\u0444\u043e\u043d: +7 (495) 967-14-20<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u041f\u0435\u0440\u0432\u044b\u0439 \u0421\u0430\u043d\u043a\u0442-\u041f\u0435\u0442\u0435\u0440\u0431\u0443\u0440\u0433\u0441\u043a\u0438\u0439\u00a0\u0433\u043e\u0441\u0443\u0434\u0430\u0440\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0438\u0439\u00a0\u0443\u043d\u0438\u0432\u0435\u0440\u0441\u0438\u0442\u0435\u0442 \u0438\u043c. \u0430\u043a\u0430\u0434. \u0418.\u041f. \u041f\u0430\u0432\u043b\u043e\u0432\u0430 \u041c\u0417 \u0420\u0424. \u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430\u00a0\u0444\u0430\u043a\u0443\u043b\u044c\u0442\u0435\u0442\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438.<\/p>\n<p>197022, \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u044f, \u0421\u0430\u043d\u043a\u0442-\u041f\u0435\u0442\u0435\u0440\u0431\u0443\u0440\u0433, \u00a0\u0443\u043b. \u041b\u044c\u0432\u0430 \u0422\u043e\u043b\u0441\u0442\u043e\u0433\u043e 6\/8.<br \/>\n\u0421\u0430\u0439\u0442: <a href=\"http:\/\/www.spb-gmu.ru\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.spb-gmu.ru<\/a><br \/>\n\u0410\u0434\u0440\u0435\u0441 \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439\u00a0\u043f\u043e\u0447\u0442\u044b: <a href=\"mailto:eshlyakhto@spmu.rssi.ru\">eshlyakhto@spmu.rssi.ru<\/a><br \/>\n\u0422\u0435\u043b\u0435\u0444\u043e\u043d: +7 (812) 499-71-86<\/td>\n<td>\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u043a\u0430 \u043d\u0435\u0444\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438,\u00a0\u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0435\u043d\u043d\u0438\u0445 \u0438 \u043f\u0440\u043e\u0444\u0435\u0441\u0441\u0438\u043e\u043d\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0445\u00a0\u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u0438\u043c\u0435\u043d\u0438 \u0415.\u041c. \u0422\u0430\u0440\u0435\u0435\u0432\u0430.<\/p>\n<p>119021, \u0420\u043e\u0441\u0441\u0438\u044f, \u041c\u043e\u0441\u043a\u0432\u0430, \u0443\u043b\u0438\u0446\u0430 \u0420\u043e\u0441\u0441\u043e\u043b\u0438\u043c\u043e,\u00a0\u0434. 11, \u0441\u0442\u0440. 4, 5. \u041e\u0442\u0434\u0435\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u00a0\u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438, \u043a\u0430\u0444\u0435\u0434\u0440\u0430 \u043d\u0435\u0432\u0440\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u0438\u00a0\u0438 \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u043a\u0438.<br \/>\n\u0421\u0430\u0439\u0442: <a href=\"http:\/\/1msmukliniki.ru\/hospitals\/detail.php@%20id=47\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/1msmukliniki.ru\/hospitals\/<\/a><a href=\"file:\/\/\/F:\/spiporz\/one\/fabryrussia\/1msmukliniki.ru\/hospitals\/detail.php@%20id=47\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">detail.php? id=47<\/a><br \/>\n\u0410\u0434\u0440\u0435\u0441 \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0442\u044b: <a href=\"mailto:knvpb@mma.ru\">knvpb@mma.ru<\/a><br \/>\n\u0422\u0435\u043b\u0435\u0444\u043e\u043d: +7 (499) 248-47-21<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\u0413\u0411\u0423\u0417 \u041d\u041e \u00ab\u041d\u0438\u0436\u0435\u0433\u043e\u0440\u043e\u0434\u0441\u043a\u0430\u044f \u041e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u043d\u0430\u044f\u00a0\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u0438\u0446\u0430\u00a0\u0438\u043c \u041d.\u0410. \u0421\u0435\u043c\u0430\u0448\u043a\u043e\u00bb.<\/p>\n<p>603126, \u0433. \u041d\u0438\u0436\u043d\u0438\u0439 \u041d\u043e\u0432\u0433\u043e\u0440\u043e\u0434, \u041d\u0438\u0436\u0435\u0433\u043e\u0440\u043e\u0434\u0441\u043a\u0438\u0439\u00a0\u0440-\u043d, \u0443\u043b. \u0420\u043e\u0434\u0438\u043e\u043d\u043e\u0432\u0430, 190.<br \/>\n\u0421\u0430\u0439\u0442: <a href=\"http:\/\/www.semashko.nnov.ru\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/www.semashko.nnov.ru<\/a><br \/>\n\u0410\u0434\u0440\u0435\u0441 \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439\u00a0\u043f\u043e\u0447\u0442\u044b: <a href=\"mailto:official@semashko.nnov.ru\">official@semashko.nnov.ru<\/a><br \/>\n\u0422\u0435\u043b\u0435\u0444\u043e\u043d: +7 (831) 432-88-03<\/td>\n<td>\u041c\u0435\u0434\u0438\u043a\u043e-\u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u043d\u0430\u0443\u0447\u043d\u044b\u0439 \u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u00a0\u0420\u0410\u041c\u041d. 115478, \u041c\u043e\u0441\u043a\u0432\u0430, \u0443\u043b. \u041c\u043e\u0441\u043a\u0432\u043e\u0440\u0435\u0447\u044c\u0435, 1.\u00a0\u041b\u0430\u0431\u043e\u0440\u0430\u0442\u043e\u0440\u0438\u044f \u043d\u0430\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445\u00a0\u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0435\u0439 \u043e\u0431\u043c\u0435\u043d\u0430 \u0432\u0435\u0449\u0435\u0441\u0442\u0432.<\/p>\n<p>\u0421\u0430\u0439\u0442: <a href=\"http:\/\/www.med-gen.ru\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.med-gen.ru<\/a> &amp; <a href=\"http:\/\/www.labnbo.narod.ru\">www.labnbo.narod.ru<\/a><br \/>\n\u0410\u0434\u0440\u0435\u0441 \u044d\u043b\u0435\u043a\u0442\u0440\u043e\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043e\u0447\u0442\u044b: <a href=\"mailto:labnbo@yandex.ru\">labnbo@yandex.ru<\/a><br \/>\n\u0422\u0435\u043b\u0435\u0444\u043e\u043d: +7 (499) 324-20-04<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/div>\n<p>\u041b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0430:<\/p>\n<ol>\n<li>Mehta A, Ricci R, Widmer U, Dehout F, Garcia de Lorenzo A, Kampmann C, et al. Fabry disease defined: baseline clinical manifestations of 366 patients in the Fabry Outcome Survey. European Journal of Clinical Investigation 2004; 34: 236-242.<\/li>\n<li>Beck M. Demographics of FOS &#8212; the Fabry Outcome Survey. In: Mehta A, et al (eds). Fabry disease: perspectives from five years of FOS, 2006; \u0441\u0442\u0440. 155-161.<\/li>\n<li>Clarke, J. T. R. Narrative review: Fabry disease. Ann. Intern. Med. 146: 425-433, 2007.<\/li>\n<li>MacDermot KD, Holmes A, Miners AH. Anderson-Fabry disease: clinical manifestations and impact of disease in a cohort of 98 hemizygous males. Journal of Medical Genetics 2001; 38: 750-760.<\/li>\n<li>MacDermot KD, Holmes A, Miners AH. Anderson-Fabry disease: clinical manifestations and impact of disease in a cohort of 60 obligate carrier females. Journal of Medical Genetics 2001; 38: 769-775.<\/li>\n<li>Barbey F, Hayoz D, Widmer U, Burnier M. Efficacy of enzyme replacement therapy in Fabry disease. Current Medicinal Chemistry &#8212; Cardiovascular and Hematological Agents 2004; 2: 277-286.<\/li>\n<li>Gupta S, Ries M, Kotsopoulos S, Schiffmann R. The relationship of vascular glycolipid storage to clinical manifestations of Fabry disease. Medicine 2005; 84: 261-268.<\/li>\n<li>Mills K, Morris P, Lee P, Vellodi A, Waldek S, Young E, et al. Measurement of urinary CDH and CTH by tandem mass spectrometry in patients hemizygous and heterozygous for Fabry disease. Journal of Inherited Metabolic Disease 2005; 28: 35-48.<\/li>\n<li>Brady RO, Schiffmann R. Clinical features of and recent advances in therapy for Fabry disease. Journal of the American Medical Association 2000; 284: 2771-2775.<\/li>\n<li>Winchester B, Young E. Biochemical and genetic diagnosis of Fabry disease. \u0412: Mehta A, et al (eds). Fabry disease: perspectives from five years of FOS, 2006; \u0441\u0442\u0440. 169-181.<\/li>\n<li>Aerts JM, Kallemeijn WW, Wegdam W, et al. Biomarkers in the diagnosis of lysosomal storage disorders: proteins, lipids, and inhibodies. J Inherit Metab Dis. 2011;34:605\u201319.<\/li>\n<li>Desnick RJ, Ioannou YA, Eng CM. Fabry disease. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. 2001; 3733\u201374.<\/li>\n<li>Vedder AC, Linthorst GE, van Breemen MJ, et al. The Dutch Fabry cohort: diversity of clinical manifestations and Gb3 levels. J Inherit Metab Dis. 2007; 30:68\u201378.<\/li>\n<li>Whitfield PD, Calvin J, Hogg S, et al. Monitoring enzyme replacement therapy in Fabry disease&#8212;role of urine globotriaosylceramide. J Inherit Metab Dis. 2005; 28(1):21-33.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u0438 \u0424\u0430\u0431\u0440\u0438 \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442 \u0442\u0440\u0443\u0434\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438, \u043f\u043e\u0442\u043e\u043c\u0443 \u0447\u0442\u043e \u044d\u0442\u043e \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e \u0438 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043e\u0431\u0440\u0430\u0437\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u043c\u0438, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0435 \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043d\u043e\u043c \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 \u0438 \u043f\u0440\u043e\u0433\u0440\u0435\u0441\u0441\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u0442\u044c \u0441 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0441\u043a\u043e\u0440\u043e\u0441\u0442\u044c\u044e (\u0441\u043c. \u043f\u0440\u0438\u0437\u043d\u0430\u043a\u0438 \u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u044b). \u041f\u043e\u044d\u0442\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0438 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0436\u0434\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u0430 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0440\u0443\u044e\u0442 \u0443 \u0441\u043f\u0435\u0446\u0438\u0430\u043b\u0438\u0441\u0442\u043e\u0432 \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043e\u0431\u043b\u0430\u0441\u0442\u044f\u0445. (* 1; 2) \u041f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u0430\u043c \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e \u043c\u043e\u0433\u0443\u0442 \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u0430\u0432\u043b\u0438\u0432\u0430\u0442\u044c\u0441\u044f \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0435 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u044b,&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":[],"class_list":["post-61","page","type-page","status-publish","hentry","description-off"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/61","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=61"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/61\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":63,"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/61\/revisions\/63"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/spiporz.ru\/fabry\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=61"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}