соавторы: Tanaka A., Takeda T., Hoshina T., Fukai K., Yamano T.
В данное время эффективным методом лечения болезни Фабри является фермент-заместительная терапия (ФЗТ) препаратами агалсидаза Альфа и агалсидаза Бета. Ранее наблюдалась перекрестная реактивность иммуноглобулина G (IgG) антител с агалсидазой Альфа и Бета, но для IgE антител такой реакции зарегистрировано еще не было.
В данной статье описывается случай с пациентом с Фабри, у которого выработались антитела IgE к агалсидазе Бета, но без перекрестной реактивности к агалсидазе Альфа.
17-летний мальчик с болезнью Фабри страдал тяжелым атопическим дерматитом с детства, также жаловался в течение нескольких лет на периферические боли в жаркое время и при физических нагрузках. Болезнь Фабри была подтверждена историей семьи и анализами на содержание фермента в организме, после этого была начата ФЗТ. После инфузий агалсидазы Бета (1,0 мг/кг) пациент жаловался на высокую температуру в своих руках и ногах, также начала развиваться гнойная экзема. Доза препарата была уменьшена до 0,2 мг/кг, но гипертермия не изменилась, хотя продолжительность несколько уменьшилась. После трех инфузий развилась эозинофилия (9,4%; 573 клеток/мкл крови), после четырех инфузий агалсидазы Бета проблема решена не была. Лечение агалсидазой Бета прекратили, перейдя на агалсидазу Альфа (0,2 мг/кг). Это положительно отразилось на пациенте, количество эозинофилов в течение периода наблюдения постепенно уменьшилось.
Заключение: У пациента с Фабри выработались антитела IgE к агалсидазе Бета, которые не продемонстрировали перекрестную реактивность к агалсидазе Альфа. Эти данные подчеркивают важность анализа на антитела IgE к обоим ферментам, если у пациентов проявляются серьезные симптомы.
