Перевести страницу

Одна на миллион: Что делать, если тебе осталось жить три года?


История молодой девушки, у которой нашли очень редкое аутоиммунное заболевание — хроническую тромбоэмболическую лёгочную гипертензию.


Аутоиммунные заболевания, которые возникают, когда силы иммунитета начинают бороться с собственным организмом, до сих пор плохо изучены. Причину аутоиммунных заболеваний одни учёные видят в том, что мы живём в слишком стерильном мире; другие полагают, что всё наоборот: иммунная система подвергается такому мощному воздействию химикатов и токсинов, что начинает давать сбои. Известно около сотни аутоиммунных заболеваний: иногда иммунитет нападает на отдельные органы (как при юношеском диабете или рассеянном склерозе), иногда на разные (как при системной красной волчанке и ревматоидном артрите). Симптомы этих болезней не всегда ярко выражены, и зачастую врачи полагают, что пациент просто накручивает себя и зря волнуется. Поэтому в среднем проходит пять лет, прежде чем человек узнаёт свой диагноз. Лекарства могут помогать смягчить проявления подобных болезней, но не могут их вылечить: аутоиммунные заболевания — на всю жизнь.


В США с нарушенным иммунитетом живут 50 миллионов человек, а в России точной статистики не существует. Аутоиммунным заболеваниям чаще подвержены женщины, и нередко они узнают об этом уже в юности. The Village поговорил с Леной, которой в 19 лет поставили диагноз «системная красная волчанка». В 27 лет она узнала, что больна ещё более редким и опасным заболеванием — хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензией. И жить ей оставалось всего ничего.


Что с тобой?


Бывает, что у человека появляется одышка и боль в груди. Ему становится тяжело ходить. Он начинает быстрее уставать. Всё это списывают на плохую физическую форму или стресс. Но это может быть признаком серьёзного заболевания — лёгочной гипертензии. Вначале она протекает скрытно: усталость и одышку воспринимают как что-то несерьёзное. А потом болезнь переходит в запущенную форму, которую уже тяжело лечить.


Началось это, может быть, около десяти лет назад. В 16 лет у меня была травма — разрыв мышцы голени: сделала неудачный прыжок, и нога стала распухать, но к врачу я не обращалась, думала, что само пройдёт, но не проходило. Во время подготовки к институту я жутко нервничала. Однажды ночью я стала резко задыхаться, не могла вдохнуть — в груди всё болело. Лежать было больно, дышать было невозможно. Я подложила подушку под спину, попыталась продышаться, но у меня ничего не получалось. От бессилия и страха я начала плакать, но родителям ничего не сказала: испугалась. Утром стало немного легче. Когда я обратилась к врачу, мне диагностировали пневмонию: сделали рентген и увидели какие-то затемнённые участки в лёгких. На самом деле, конечно, уже тогда это была тромбоэмболия, то есть сосуды лёгких закупорились тромбами.


Со временем одышка стала нарастать. Травмированная нога распухала всё больше, а опухоль поднималась выше. Мне стало тяжело ходить. Я попала в больницу, где мне диагностировали тромбоз глубоких вен и тромбоэмболию лёгочных артерий. То, что это серьёзный диагноз, я тогда не понимала.


Через год я снова попала в больницу. У меня начали сильно болеть суставы. Я жутко уставала. От малейшего переохлаждения не могла пошевелить руками. От малейшей простуды поднималась температура под 40 градусов. Однажды мою историю болезни увидела врач в поликлинике и направила меня в Центр ревматологии, где мне диагностировали системную красную волчанку. Это редкое аутоиммунное заболевание, из-за которого в крови и стали образовываться тромбы. Волчанка может проявиться, а может не проявиться. Но это неизлечимо, можно только добиться стойкой ремиссии. Волчанка воздействует на суставы и кожу. В суставах возникает ревматоидный артрит, распухают ноги, руки, пальцы. Она может проявляться и как сыпь на щеках, которую называют «волчаночной бабочкой».


За одну станцию метро до выхода я морально готовилась к тому, что мне надо будет встать: такая была боль в суставах. Вставала я долго. Перелистывать страницы книг было непросто: меня не слушались пальцы. Чтобы снизить чувствительность и снять воспаление, мне назначили гормоны. Из-за гормонов изменился жировой обмен в организме, лицо из овального превратилось в округлое, или, как говорят врачи, лунообразное.


Чтобы бесплатно получать препараты, человек приобретает инвалидность. Но если тебе 20 лет, можно называть себя не инвалидом, а льготником. Вот я — льготник. У меня даже есть друзья с волчанкой: мы нашли друг друга в больнице. Вообще, никакое заболевание не надо скрывать, если у тебя есть такой бэкграунд и ты не можешь в полную силу делать то же, что и здоровый человек. Это Москва, здесь все бегают. Со временем ты привыкаешь, что твои друзья живут быстрее и активнее, чем ты, но всё равно стараешься за ними угнаться.


" Если тебе 20 лет,можно называть себя не инвалидом, а льготником. Вот я — льготник"



Дыши — не дыши


Хотя у меня был эпизод тромбоэмболии, я думала, что легко отделалась и теперь всё будет хорошо, если я просто буду принимать препараты, разжижающие кровь. В детстве мама почти не давала мне таблеток, мы всё лечили травками, зверобоем, который летом сушили на даче. Поэтому сначала я даже обратилась к гомеопату, который отменил мой препарат, разжижающий кровь. Из-за этого я второй раз и попала в больницу: опять начала замечать, что у меня распухает нога, дышать стало тяжелей и болело в груди.


Год назад я стала уставать, поднимаясь по лестнице. Я могла пройти только два пролёта вверх. Если раньше я могла протанцевать всю ночь, то теперь сразу же начиналась одышка и предобморочное состояние с «вертолётиками». Я опять попала в больницу, из которой меня выписали с диагнозом «лёгочная гипертензия». Я была счастлива: мне казалось, что тромбоэмболия — это самое страшное, что со мной может произойти. Когда я пришла к своим ревматологам, они мне не поверили. Отправили на обследование и сказали, что нужна операция. Тогда для меня этот диагноз был пустым звуком. Уже потом я узнала, что лёгочная гипертензия — это редкое заболевание лёгких и сердца: кровяное давление в лёгких повышается, и сердце начинает биться быстрее, в правых камерах возникает избыточное давление. В результате оно быстрее изнашивается. Сколько таких больных в России, я даже точно не знаю. Мне вспоминается картинка из интернета — ромашка в зелёном поле и подпись: «Один на миллион».


Я решила узнать, что такое лёгочная гипертензия, и прочитала в интернете, что прогноз жизни с ней — три года. Это было как раз в электричке по дороге на работу. У меня по лицу покатились слёзы. Электричка полна народу, а у меня начинается тихая истерика. Никто не обращает на меня внимания, а я думаю: «Господи, да что же я в жизни делаю? Надо бросать эту вечную учёбу. Надо быстрее бежать в детдом брать ребёнка. У моих родителей не останется внуков, а они так хотят. Зачем я допоздна зарабатываюсь? Зачем это всё нужно? Я так молода! Жизнь скоро кончится. Я так глупо её провела». Слёзы текут градом, я не могу сдержаться. И в это время одна женщина, которая сидит напротив, достаёт из сумки упаковку бумажных платочков и молча протягивает мне. Я поняла, что нельзя быть равнодушной. Нельзя проходить мимо. В такой момент нужно, чтобы кто-то спросил: «Что случилось? У вас всё в порядке?»


Как правило, в Москве на первом месте у всех работа, но после этого на первое место переместилась семья. У меня был молодой человек, с которым я встречалась. Когда он узнал, что у меня проблемы с сердцем, мы разошлись: он просто перестал звонить, пропал. Было страшно рассказать, что у тебя такие вот проблемы. Думаешь: зачем ему такая больная нужна? Ведь если человек становится тебе дорог, это ведь не значит, что ты для него так же дорог. Правильно?



Медленные люди

При таком состоянии, как лёгочная гипертензия, пациенты опасаются лестниц и подъёмов. Они продумывают обходные пути: любой подъём, любая лестница — это одышка, чувство распирания в груди такое, будто пробежал кросс.


Все метро, подземные переходы — это лестницы. Я работаю на «Менделеевской», там подъём из четырёх пролётов. Каждое утро я брала себя в руки, собирала волю в кулак и шла медленно по этой лестнице с мыслью: вот моя утренняя зарядка. Потом доходила до верха, восстанавливала дыхание и медленно ползла на работу.


До диагноза я занималась танцами, но потом я эту мысль оставила: даже на работу я приходила очень уставшей. Я работаю во французской компании, и мне повезло с начальством. Когда я рассказала, что у меня за диагноз, какие могут быть последствия, начальник пошёл мне навстречу во всём: отпускал по врачам, разрешал позже приходить в офис, работать из дома. Насколько я знаю, в российских компаниях, если человек заболевает и не может работать в полную силу, он долго на своём месте не задерживается.


Врачи-ревматологи направили меня в Кардиоцентр Мясникова, где есть отделение лёгочной гипертензии. Там меня несколько раз обследовали, назначили лечение. Я стала пить специальный препарат, и жить и дышать стало легче. Пациенты приезжают туда со всей страны: есть молодёжь, есть и пожилые бабушки-дедушки. В основном женщины. Иногда лёгочная гипертензия развивается из-за врождённого порока сердца, иногда вообще непонятно из-за чего. Бывает, что у молодых девушек на фоне приёма гормональных препаратов образуются тромбы, которые могут закупорить сосуды в лёгких, что в итоге приводит к сердечной недостаточности.


"Зайдя в мою палату в первый раз после операции, мама сразу же вышла, перевела дух, а потом вернулась со словами: «Пора тебя вытаскивать»"


В регионах о лёгочной гипертензии знают не все врачи. Должно повезти, чтобы попался хороший врач, который определит, что перед ним тот самый случай на миллион, и направит пациента в Москву. Если человек попал в нужное время к нужному врачу, с этим диагнозом можно жить. Некоторые и по 15 и больше лет живут, принимая нужную терапию. Но это недешёвые препараты: один месячный курс стоит около 40 тысяч рублей. И это только один из препаратов. Другие могут стоить и по 240 тысяч рублей за месячный курс. Хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии нет в списке орфанных заболеваний, поэтому, скорее всего, если бы у меня не было инвалидности из-за волчанки, мне пришлось бы покупать препарат на свои деньги.


Существуют группы для больных во «ВКонтакте» и в Facebook, специальный портал по лёгочной гипертензии и благотворительный фонд «Наташа». Больные помогают друг другу, поддерживают. Например, когда летишь на самолёте, многим нужен специальный аппарат — кислородный концентратор. Был такой случай в группе: нашли лишний кислородный концентратор и отправили нуждающемуся.


Больные с лёгочной гипертензией живут по-разному. Некоторые уходят в глубокую депрессию, кто-то, наоборот, говорит: «Нет, я это преодолею». В основном люди живут обычной жизнью, только в более медленном темпе, поэтому их иногда так и называют: «медленные люди». Ещё больные с лёгочной гипертензией выглядят немножко бледно, как готы: от недостатка кислорода в организме кожа и губы приобретают характерный синий оттенок. Заводить детей нельзя, потому что это очень большая нагрузка на организм. При выписке из больницы говорят, что беременеть запрещено: из-за разжижающих кровь препаратов, которые пьют некоторые пациенты, может быть выкидыш. Но есть альтернативные способы — например, суррогатное материнство. Многие для этого приезжают в Москву.



«Пора тебя вытаскивать»


Врачи мне объяснили, что только один из пяти видов лёгочной гипертензии можно вылечить операцией. Тот самый, что был у меня. Из-за того что у меня волчанка, хирурги не были уверены, как на операцию отреагирует мой организм, но потом решили рискнуть. Это был самый счастливый день в моей жизни. В конце ноября 2014 года меня прооперировали.


Это не совсем простая операция: надо распилить кость грудины, чтобы добраться до сердца, охладить тело до 20 градусов, пропустить кровь через аппарат искусственного кровообращения, остановить сердце и успеть вынуть тромбы из лёгочной артерии за 20 минут. После операции тяжело дышать из-за внутренних разрезов и швов. Нужно откашливаться, а это очень больно. Смеяться тоже больно. Первое время не можешь даже сесть без чужой помощи. Со мной в больнице полторы недели была мама. Зайдя в мою палату первый раз после операции, она сразу же вышла, перевела дух, а потом вернулась со словами: «Пора тебя вытаскивать».


После операции человеку всю жизнь нужно контролировать уровень разжиженности крови (МНО): если кровь разжиженная, тромбы не образуются. Через некоторое время это уже становится твоим образом жизни. Но люди же всю жизнь принимают витамины? Есть специальный прибор, с помощью которого можно измерять МНО в домашних условиях. Я провожу контроль каждую неделю, потому что этот показатель очень меняется в зависимости от еды и лекарств. Препараты, которые мы покупаем в аптеках, не всегда качественные. У меня такое было: ты пьёшь свой препарат, а МНО падает. Это очень страшно, особенно после пережитой серьёзной операции.


Моё восстановление после операции длилось три месяца. Когда я в первый раз после больницы поехала в метро, у меня руки были скрещены на груди. Я боялась: вдруг меня кто-то толкнёт, ударит. Однажды девушке, идущей мне навстречу, пришлось приостановиться передо мной. Она шикнула на меня, чуть ли не толкнула. Любое неверное движение создаёт боль, а если тебя нечаянно ударят — не знаю, что и будет.


Мама говорит, что организм человека — целая вселенная. Он может найти выход сам. Ни в коем случае нельзя впадать в депрессию. Нужно как-то над собой работать, искать выход — это гораздо полезнее. После операции с меня сняли диагноз «лёгочная гипертензия». Остался только длинный шрам. Сейчас я снова хожу на танцы.



АЛЕСЯ КЛИМЕНКО

кандидат медицинских наук,
доцент кафедры факультетской терапии имени академика А. И. Нестерова


Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия — это очень редкая болезнь. Но она редкая только в общей популяции, но не в нашей ежедневной практике. Мы вместе с сосудистыми хирургами видим довольно много таких больных и умирающих пациентов. Распространённость этого заболевания — два-четыре случая на 100 тысяч человек. Из-за того что больных мало, болезнь не до конца изучена, а специалистов, которые могут правильно диагностировать заболевание, — единицы.


Основной причиной хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии является тромбоэмболия лёгочной артерии. То есть сначала у пациента возникает тромбоз глубоких вен нижних конечностей, затем происходит эмболия в систему лёгочной артерии. Причин тромбоза очень много: во-первых, аномалии строения венозной стенки и сосудов нижних конечностей. Во-вторых, генетические мутации в свёртывающей системе крови. В-третьих, аутоиммунные заболевания. В частности, как у Лены, системная красная волчанка.


В группе риска тромбозов и тромбоэмболии две категории людей: до 45 лет и после. В первом случае большую роль играют аутоиммунные заболевания и генетические мутации, а во втором уже онкологические патологии. Хотя после 45 лет причиной может быть и ожирение, и количество перенесённых операций.


В России активно занимаются проблемой лёгочной гипертензии всего несколько центров: ФГБУ «РКНПК имени А. Л. Мясникова» Минздрава России, ФГБУ «ННИИПК имени академика Е. Н. Мешалкина» Минздрава России, ФГБУ «СЗФМИЦ имени В. А. Алмазова» Минздрава России, кафедра факультетской хирургии имени С. И. Спасокукоцкого и кафедра факультетской терапии имени академика А. И. Нестерова РНИМУ имени Н. И. Пирогова. Несмотря на это, наши врачи уже имеют достаточно опыта по ведению хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии, выработан алгоритм диагностики.


К сожалению, по нашим данным, процент пациентов с операбельной лёгочной гипертензией очень мал. Это связано и с нехваткой специалистов, и с тем, что пациенты обращаются уже с запущенной формой. Игнорирование симптомов — одышка, перебои в работе сердца, отёки нижних конечностей — может привести к формированию тяжёлой лёгочной гипертензии, которая не поддаётся хирургическому вмешательству.


Болезнь может прогрессировать, могут возникать рецидивы тромбозов, поэтому необходимо проходить регулярное обследование. Смертность от ХТЛГ очень высока: без лечения в первые три-пять лет умирают более 50 % пациентов с повышением давления в лёгочной артерии более 50 миллиметров ртутного столба. Именно поэтому так важно, чтобы хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия была внесена в список заболеваний на федеральном уровне, чтобы больные могли получать лечение и необходимые лекарства. Мы неоднократно привлекали внимание к этой проблеме, ведь большинство больных — это люди младше 45 лет.


Материал: The Village