Неврологические нарушения и их осложнения при порфирии

Неврологические нарушения являются одними из первых симптомов ОП. Их преимущественная локализация и выражен­ность определяет характер и степень тяжести осложнений. Наибо­лее часто встречаются нейровисцеральные кризы: боли в животе разлитого характера, интенсивность которых может быть как слабой, так и резчайшей, сопровождающиеся тошнотой, рвотой и задержкой стула (вследствие пареза кишечника из-за порфирической нейропатии). При осмотре — вздутие живота,…

Как часто нужно проверять уровень порфобилиногена при порфирии?

Уровень порфобилиногена после приступа порфирии всегда остается повышенным. Никогда он не будет в рамках общечеловеческой нормы. При этом высокое содержание порфиринов не означает приступа, а лишь сигнализирует о наличии заболевания порфирия. Тем не менее уровень порфиринов важно контролировать, чтобы знать свою физиологическую норму и вовремя заметить изменения показателей. Специалист по порфирии Ярослав Сергеевич Пустовойт рассказывает,…

Лечебная физкультура — первый шаг к восстановлению после приступа порфирии

Одна из самых серьезных проблем, с которой сталкиваются больные после приступа порфирии — это нарушение подвижности конечностей, слабость, контрактуры суставов. Чтобы восстановить былой объем движений нужны месяцы ежедневного самостоятельного труда. Без лечебной физкультуры и здорового образа жизни процесс восстановления не может быть успешным. Ярослав Сергеевич Пустовойт, специалист Гематологического научного центра, рассказывает о пользе лечебной физкультуры.

Три симптома, которые говорят о начинающейся атаке порфирии. Я.С. Пустовойт

Увеличенная частота пульса, продолжающиеся несколько дней запоры, нестабильное эмоциональное поведение. При сочетании всех трех признаков очень вероятно, что через 1-2 недели начнется атака порфирии. Поэтому очень важно прислушиваться к себе, чтобы вовремя заметить приближение атаки. Лекция Я.С. Пустовойта, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра г. Москва

Последствия атаки порфирии. Я.С. Пустовойт

Тяжесть последствий атаки порфирии очень сильно варьируется. При своевременно начатом лечении, пациент уже через неделю от начала приступа порфирии может вернуться к нормальной жизни. Если же диагностика и лечение запаздывают, то неврологические нарушения заходят очень далеко. Понадобится несколько месяцев реанимационных мероприятий, чтобы пациентка с порфирией смогла держать ложку, смогла разговаривать, смогла ходить. О последствиях атаки…

Атака порфирии. Клинические признаки, продолжение.

Признаками атаки порфирии, которые проявляются через 2-3 недели от начала приступа, являются бульбарные нарушения. Обычно они приводят к искусственной вентиляции легких. Лекции о порфирии Ярослава Сергеевича Пустовойта, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра, руководителя группы по изучению и лечению порфирии Часть.4

Острая перемежающаяся порфирия. Предвестники атаки.

Острая перемежающаяся порфирия имеет ряд признаков, по которым можно понять, что скоро начнется атака. Ярослав Сергеевич Пустовойт, старший научный сотрудник Гематологического научного центра, рассказывает об этих признаках. Лекция о порфирии. Часть.2 Тахикардия до 100 ударов в минуту, продолжающиеся несколько дней запоры, а также резкие изменения в поведении больного могут навести на мысль о начинающейся атаке…

Лечебная физкультура для больных порфирией, находящихся в реанимации

Константин Яцков,  врач-реаниматолог, показывает основные движения для лежачих больных с порфирией. Все больные порфирией, находящиеся в реанимации, требуют пассивных движений для того, чтобы не развились контрактуры и тугоподвижность суставов. Делаются пассивные движения 2-3 раза в день. Чтобы быстрее уйти от постельного режима и проявлять самостоятельность нужно делать упражнения регулярно. Если не заниматься физкультурой, то за…

Что такое порфирия?

Лекции о порфирии от Ярослава Сергеевича Пустовойта, руководителя группы по изучению и лечению порфирии, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра. В этой части лекции Ярослав Сергеевич Пустовойт рассказывает, что такое порфирия и объясняет ее генетическую природу.