Атака порфирии. Клинические признаки, продолжение.

Признаками атаки порфирии, которые проявляются через 2-3 недели от начала приступа, являются бульбарные нарушения. Обычно они приводят к искусственной вентиляции легких. Лекции о порфирии Ярослава Сергеевича Пустовойта, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра, руководителя группы по изучению и лечению порфирии Часть.4

Атака порфирии. Клинические признаки. Я.С. Пустовойт

Признаки атаки порфирии: острая боль в животе, боли в руках и ногах, нарастающая мышечная слабость. Ярослав Сергеевич Пустовойт, старший научный сотрудник ГНЦ рассказывает о том, как начинается атака порфирии. Лекции о порфирии. Часть.3

Острая перемежающаяся порфирия. Предвестники атаки.

Острая перемежающаяся порфирия имеет ряд признаков, по которым можно понять, что скоро начнется атака. Ярослав Сергеевич Пустовойт, старший научный сотрудник Гематологического научного центра, рассказывает об этих признаках. Лекция о порфирии. Часть.2 Тахикардия до 100 ударов в минуту, продолжающиеся несколько дней запоры, а также резкие изменения в поведении больного могут навести на мысль о начинающейся атаке…

Лечебная физкультура для больных порфирией, находящихся в реанимации

Константин Яцков,  врач-реаниматолог, показывает основные движения для лежачих больных с порфирией. Все больные порфирией, находящиеся в реанимации, требуют пассивных движений для того, чтобы не развились контрактуры и тугоподвижность суставов. Делаются пассивные движения 2-3 раза в день. Чтобы быстрее уйти от постельного режима и проявлять самостоятельность нужно делать упражнения регулярно. Если не заниматься физкультурой, то за…

Порфирия видео. Что такое порфирия?

Порфирия видео — Лекция о порфирии от Ярослава Сергеевича Пустовойта, руководителя группы по изучению и лечению порфирии, старшего научного сотрудника Гематологического научного центра. В этой части видео о порфирии Ярослав Сергеевич Пустовойт рассказывает, что такое порфирия и объясняет ее генетическую природу. Как следует из этого видео о порфирии —  это заболевание обмена веществ. Основной результат…

Розовая или красная моча – первый признак порфирии

Розовая или красная моча – самый яркий маркер порфирии. Возможно, именно благодаря этому симптому и живы сейчас большинство пациенток с порфирией. Ведь не заметить ее, проигнорировать ее невозможно. Красная моча, как красная тряпка, трубит об опасности, которая подстерегает больную с острой перемежающейся порфирией. Розовая или красная моча свидетельствует об избытке в ней веществ – порфиринов,…

Психологические изменения при порфирии

Психологические изменения — материя очень тонкая, и вряд ли, ориентируясь лишь на них, можно заподозрить атаку порфирии. Но, тем не менее, без изменений психики, как правило, не обходится не одна атака.  Более того, именно нестабильный эмоциональный фон может быть одним из вариантов начала атаки порфирии. Повышенная плаксивость, раздражительность, истерики без видимых причин – все это…

Боли в ногах при порфирии

Боли в ногах и руках, конечно, не самый первый признак порфирии, зато очень важный и показательный для ее диагностики. Именно боли в ногах и руках могут навести на мысль о порфирии, ведь неврологические нарушения почти обязательный второй этап проявления этой редкой болезни. Первое, на что стоит обратить внимание,  боли в конечностях сопровождаются развитием слабости. Сила…

боль в животе

Боль в животе – первый признак порфирии

Боль в животе – это самый яркий признак редкого заболевания острой перемежающейся порфирии. Начинается боль в животе остро, приступообразно, внезапно. Чаще всего это бывает ночью. Ощущения — врагу не пожелаешь. Резко накатившая сильная боль  в животе  вызывает страх и растерянность. Пациентка (а болеют порфирией в основном женщины) начинает горстями пить обезболивающие, но они не помогают.…

ОСТРАЯ ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ ПОРФИРИЯ

Перевод американских методических материалов Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) Одна из форм наследственных печеночных порфирий. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Обусловлена недостаточностью фермента порфобилиногендезаминаза (ПБГД), известного также под названием гидроксиметилбилан-синтаза (ГМБ-синтаза). Раньше этот фермент назывался уропорфириноген I-синтаза, и это название до сих пор используется в некоторых клинических лабораториях. Сама по себе недостаточность ПБГД не вызывает ОПП, кроме…