Стандарты специализированной медицинской помощи при острой порфирии

Стандарт   специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности. Открыть стандарт Стандарт специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений) Открыть стандарт Стандарт  специализированной медицинской помощи при острой порфирии (первый приступ, протекающий на фоне беременности) Открыть стандарт Cтандарт   специализированной медицинской помощи…

Острая Перемежающаяся Порфирия — редкая болезнь среди редких

Международный день редких заболеваний отмечается в последний день февраля. В этот день во всем мире особое внимание уделяется проблемам людей с редкими болезнями. Науке известно около 7000 редких заболеваний, из них лишь 300 имеют лечение. В том числе и острая перемежающаяся порфирия — редкое генетическое заболевание, в основном проявляющееся у женщин. Клинические проявления острой перемежающейся…

Внимание – Порфирия! Редкая причина абдоминальной боли

                                                КОГДА НЕ НАДО РЕЗАТЬ В целях увеличения случаев диагностики Порфирии на сайте «Российского общества хирургов» опубликована статья, посвященная диагностике порфирии. Это открытое обращение к хирургам всей страны. Президиум Правления Общества и Президиум Профильной комиссии по хирургии Минздрава России считают необходимым ознакомить хирургов с редкими клиническими ситуациями, при которых выполняются «напрасные» диагностические лапаротомии и лапароскопии.…

Лабораторная диагностика порфирии

При атаке порфирии помощь должна быть экстренной, ее нужно успеть оказать в первые несколько часов от начала сильной боли в животе. Первое, что нужно сделать – подтвердить диагноз порфирии. Нужно провести анализ мочи с реактивом Эрлиха. Резкое красное окрашивание свидетельствует о том, что это порфирия. Далее, нужно удостовериться в точности анализа. Это можно сделать в…

Сильная Боль в животе? Возможно, это Порфирия!

Сильная боль в животе – это первый признак редкого генетического заболевания Порфирия. Начинается сильная боль в животе остро и внезапно. Она похожа на ощущения от ножевого ранения, некоторые ее сравнивают с болями от родовых схваток. В любом случае, терпеть такую сильную боль в животе невозможно. Помимо боли в животе еще одним признаком порфирии является красная…

Список препаратов для лечения депрессии

  Порфирия часто сопровождается депрессией. Даже жизнерадостный  человек после приступа порфирии ломается, становится плаксивым, раздражительным, обиженным на весь мир. Он задает себе множество вопросов: почему приступ порфирии случился именно с ним, почему ему достались сломанные гены? Тем более, что часто порфирия ломает жизненные планы: в болезненном состоянии сложно вернуться на работу, а найти новую еще…

больные порфирией

Больные порфирией провели круглый стол «Острые проблемы острой порфирии»

Больные порфирией решили бороться за свои права. 30 сентября 2017 года по инициативе МРБООИ «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям» и Российской Ассоциации Порфирии в присутствии больных порфирией состоялся круглый стол «Острые проблемы острой порфирии». В работе Круглого стола приняли участие представители медицинского сообщества, пациентских организаций, научные работники, врачи — специалисты по порфирии…

Энцефалопатия при порфирии

Невоспалительное поражение головного мозга при острой порфирии чаще всего обусловлено так называемым синдромом задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) — обратимым поражением белого вещества задних отделов головного мозга, вероятно, из-за вазогенного отека и нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера вследствие системного повышения артериального давления или вазоспазма. Подобный синдром встречается также при эклампсии, явлениях нейротоксичности циклоспорина или хронической ренальной гипертензии.…

Психические нарушения при острой перемежающейся порфирии

Психические нарушения в дебюте заболевания острой порфирии носят неспецифический характер. В клинической картине могут наблюдаться острые психозы, депрессии, повышенная тревожность и ажитация, делирий, истерия, фобии, реже — нарушения сознания от сомноленции до комы. Последние могут быть обусловлены как вазогенным отеком мозга и развивающимся вследствие него синдромом задней обратимой энцефалопатии, так и нарушением водно-электролитного баланса (наиболее…

Неврологические нарушения и их осложнения при порфирии

Неврологические нарушения являются одними из первых симптомов ОП. Их преимущественная локализация и выражен­ность определяет характер и степень тяжести осложнений. Наибо­лее часто встречаются нейровисцеральные кризы: боли в животе разлитого характера, интенсивность которых может быть как слабой, так и резчайшей, сопровождающиеся тошнотой, рвотой и задержкой стула (вследствие пареза кишечника из-за порфирической нейропатии). При осмотре — вздутие живота,…