Неврологические нарушения и их осложнения при порфирии

nevrologicheskie-narusheniya-pri-porfirii

Неврологические нарушения являются одними из первых симптомов ОП. Их преимущественная локализация и выражен­ность определяет характер и степень тяжести осложнений. Наибо­лее часто встречаются нейровисцеральные кризы: боли в животе разлитого характера, интенсивность которых может быть как слабой, так и резчайшей, сопровождающиеся тошнотой, рвотой

Как часто нужно проверять уровень порфобилиногена при порфирии?

Уровень порфобилиногена после приступа порфирии всегда остается повышенным. Никогда он не будет в рамках общечеловеческой нормы. При этом высокое содержание порфиринов не означает приступа, а лишь сигнализирует о наличии заболевания порфирия. Тем не менее уровень порфиринов важно

Лечебная физкультура — первый шаг к восстановлению после приступа порфирии

Одна из самых серьезных проблем, с которой сталкиваются больные после приступа порфирии — это нарушение подвижности конечностей, слабость, контрактуры суставов. Чтобы восстановить былой объем движений нужны месяцы ежедневного самостоятельного труда. Без лечебной физкультуры и здорового образа жизни процесс

Три симптома, которые говорят о начинающейся атаке порфирии. Я.С. Пустовойт

Увеличенная частота пульса, продолжающиеся несколько дней запоры, нестабильное эмоциональное поведение. При сочетании всех трех признаков очень вероятно, что через 1-2 недели начнется атака порфирии. Поэтому очень важно прислушиваться к себе, чтобы вовремя заметить приближение атаки. Лекция Я.С. Пустовойта,

Клинические проявления острой перемежающейся порфирии

bol-v-zhivote-pri-porfirii

Основные клинические проявления острых порфирий можно разделить на три взаимосвязанные между собой группы: невроло­гические (нейровисцеральные кризы — боль в животе, тахикардия, артериальная гипертензия, рвота, запор, понос; периферическая нейропатия — боль в руках, ногах, голове, шее, грудной клетке, мышечная слабость,

Классификация, эпидемиология и патогенез острых порфирий.

slomannyj-gen

Порфирии представляют собой группу редких заболеваний, вызванных генетически обусловленным нарушением пути биосинтеза гема. Особого внимания анестезиологов- реаниматологов, а также других специалистов, работающих в медицине критических состояний, требуют острые порфирии (ОП). Уже в дебюте ОП могут наблюдаться угрожающие жизни неврологические осложнения, успешная терапия которых зачастую невозможна

Нормосанг или глюкоза? Что и когда оказывается эффективнее.

Нормосанг и глюкоза — препараты, которые останавливают атаку порфирии. Нормосанг — быстро и очень эффективно действующий препарат. Глюкоза действует гораздо медленнее, но в долгосрочной перспективе она оказывается не менее эффективной.

Если атака порфирии провоцируется менструацией.

Когда атака порфирии повторяется все снова и снова — это может означать, что накопление порфиринов провоцируется накоплением гормонов. Т.е. атаки порфирии становятся менструалозависимыми. В этом случае лучшим выходом будет проведение гормональной терапии.

Последствия атаки порфирии. Я.С. Пустовойт

Тяжесть последствий атаки порфирии очень сильно варьируется. При своевременно начатом лечении, пациент уже через неделю от начала приступа порфирии может вернуться к нормальной жизни. Если же диагностика и лечение запаздывают, то неврологические нарушения заходят очень далеко. Понадобится несколько месяцев

Как правильно пить глюкозу?

glyukoza-pri-porfirii

Как правильно пить глюкозу? — таким вопросом рано или поздно задаются все больные с порфирией. Казалось бы, чего проще, глюкоза, тот же сахар, разводи и пей. На самом деле все не так просто. Если сахар мы употребляем для того, чтобы в буквальном смысле подсластить себе жизнь, то глюкоза нужна для спасения жизни, ну или, если не так громко, для снятия приступа.