Список лекарств при порфирии

Список лекарств при порфирии. Смотреть обязательно!

Лечение, Профилактика2 комментария

Любое медицинское вмешательство при порфирии должно происходить  строго!!!! в соответствии со списком лекарств. 1 – Российский список лекарств при порфирии. Создан врачами Гематологического центра. http://www.critical.ru/consult/pages/porphyria/prodlistsimple.htm 2 – Международный список лекарств при порфирии. Создан на основании опыта врачей со всего мира. http://www.drugs-porphyria.org/ Международный список лекарств при порфирии существует в режиме реального времени.  Врач, заметивший, что определенный…

плазмаферез

Плазмаферез не нужен при атаке порфирии

ЛечениеОставить комментарий

ПЛАЗМАФЕРЕЗ НЕ ПРИМЕНЯЕТСЯ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ПОРФИРИИ ПОСЛЕДНИЕ 20 ЛЕТ в странах Европы, Северной Америки и Южной Африки,т.к. признан малоэффективным, сопряжен с побочными явлениями (снижение уровня протеинов, риск инфицирования) и также не дешев. Только страны, которые не имеют доступа к препаратам гема аргината и склонные к старых способам лечения  (Индия, Пакистан и т.д.), применяют данный метод.…

нормосанг

Нормосанг. Схема введения патогенетического препарата.

Лечение1 Комментарий

НОРМОСАНГ (NORMOSANG) инструкция по применению Описание препарата НОРМОСАНГ(NORMOSANG) создано в 2011 году на основании инструкции, размещенной на официальном сайте Минздрава РФ Владелец регистрационного удостоверения: ORPHAN EUROPE (Франция) Произведено: JENAHEXAL PHARMA (Германия) Код ATX: B06AB (Прочие гематологические препараты) Лекарственная форма НОРМОСАНГ концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 250 мг/10 мл: амп. 4 шт. рег. №: П N002375 от…

острая перемежающаяся порфирия

Острая перемежающаяся порфирия

Клинические проявленияОставить комментарий

Острая перемежающаяся  порфирия Факторы, провоцирующие острое течение заболевания острая перемежающаяся порфирия Клиника острой перемежающейся порфирии Диагностика острой перемежающейся порфирии Определение порфобилиногена в моче Лечение острых приступов заболевания острая перемежающаяся порфирия При неправильной диагностике и, следовательно, лечении, острая перемежающаяся порфирия является смертельным заболеваниями (летальность, в среднем, составляет 70%). Напротив, четкая своевременная диагностика и адекватная терапия, спасают…

Ретроспективный анализ исхода беременности у пациенток с острой порфирией

ПрофилактикаОставить комментарий

Проведено обследование 27 женщин с острой порфирией на предмет осложнений и исхода беременности. Пятнадцать женщин ответили на заполненный вопросник, и беременность характеризовалась в зависимости от времени установления диагноза порфирии. Четырем женщинам был поставлен диагноз Порфирия до первой беременности, пятерым — во время беременности и шести — после беременности. Пять женщин были диагностированы с порфирией из…

Порфирия — группа наследственных болезней

Клинические проявления2 комментария

Порфирии — это группа наследственных болезней, в основе которых лежит нарушение биосинтеза гема, приводящее к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников, а именно, порфобилиногена (ПБГ) и δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК). Болезнь Порфирия вызывает избыток этих веществ. ОН оказывает токсическое воздействие на организм и обуславливает характерную клиническую симптоматику. Причиной подобного нарушения является мутация гена, ответственного…

Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»

ЗаконодательствоОставить комментарий

Статья 44. Медицинская помощь гражданам, страдающим редкими (орфанными) заболеваниями 1. Редкими (орфанными) заболеваниями являются заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 тысяч населения. 2. Перечень редких (орфанных) заболеваний формируется уполномоченным федеральным органом исполнительной власти на основании статистических данных и размещается на его официальном сайте в сети «Интернет». 3. Перечень жизнеугрожающих и…

Стандарты специализированной медицинской помощи при острой порфирии

Законодательство, ЛечениеОставить комментарий

Стандарт   специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности. Открыть стандарт Стандарт специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений) Открыть стандарт Стандарт  специализированной медицинской помощи при острой порфирии (первый приступ, протекающий на фоне беременности) Открыть стандарт Cтандарт   специализированной медицинской помощи…

Острая Перемежающаяся Порфирия — редкая болезнь среди редких

Новости1 Комментарий

Международный день редких заболеваний отмечается в последний день февраля. В этот день во всем мире особое внимание уделяется проблемам людей с редкими болезнями. Науке известно около 7000 редких заболеваний, из них лишь 300 имеют лечение. В том числе и острая перемежающаяся порфирия — редкое генетическое заболевание, в основном проявляющееся у женщин. Клинические проявления острой перемежающейся…

Внимание – Порфирия! Редкая причина абдоминальной боли

НовостиОставить комментарий

                                                КОГДА НЕ НАДО РЕЗАТЬ В целях увеличения случаев диагностики Порфирии на сайте «Российского общества хирургов» опубликована статья, посвященная диагностике порфирии. Это открытое обращение к хирургам всей страны. Президиум Правления Общества и Президиум Профильной комиссии по хирургии Минздрава России считают необходимым ознакомить хирургов с редкими клиническими ситуациями, при которых выполняются «напрасные» диагностические лапаротомии и лапароскопии.…